1、新生儿溶血病实验室检查占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABO溶血病溶血病 85.3%Rh溶血病溶血病 14.6%MN溶血病溶血病 0.1%1 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类35个红细胞血型系统中，以ABO血型不合最多见，其次是Rh血型不合，其它罕见。 2 发病原因（以Rh溶血为例） 母亲和胎儿间血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型由父母双方决定。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免
2、疫反应，发生溶血。3 ABO溶血病ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）看看子代血型：母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或3.1 ABO血型与抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为
3、IgG，特别是O型母亲。血型血型基因型基因型血浆中可以存在的血浆中可以存在的抗体抗体OOO抗抗A抗体和抗抗体和抗B抗体抗体AAA AO抗抗B抗体抗体BBB BO抗抗A抗体抗体ABAB无无ABO血型与抗体血型与抗体3.2 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病,4/5不发病 原因：1、胎儿血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。2、胎儿红细胞A
4、或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。3、母亲抗体效价低。4、IgG抗体亚类。4 Rh溶血病 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，两个基因一起遗传，自由组合；无d抗原，d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型有8种形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。4.1 Rh抗原与抗体 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可
5、发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E、c等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。其抗原性强弱依次为DECce。4.2 Rh溶血病一般不发生在第一胎 首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离经过经过89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内Rh阳性胎阳性胎儿血儿血 0.51ml胎儿已胎儿已 娩出娩出胎儿胎儿Rh血型同上血型同上胎胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血Rh阴性母阴性母血血产生产生IgM抗体抗体产生少量产生少量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生大量产生大量I
6、gG抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘4.3 Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。 RhD血型不合者约1/20发病,95%不发病原因：母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 5 临床症状 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿
7、血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻6 ABO溶血和Rh溶血的临床比较 临床特点临床特点ABO溶血病溶血病 Rh溶血病溶血病 发生频率发生频率常见常见不常见不常见发生的母子血型发生的母子血型主要发生在母主要发生在母O型胎型胎儿儿A型或型或B型型 母缺少任一母缺少任一Rh抗原抗原 胎儿胎儿却具有该却具有该Rh抗原抗原发生胎次发生胎次第一胎可发病（约第一胎可发病（约半数）半数） 一般发生在第二胎；第一胎也一
8、般发生在第二胎；第一胎也可发病可发病 下一胎情况下一胎情况不一定不一定大多数更严重大多数更严重临床症状临床症状较轻较轻 较重，严重者甚至死胎较重，严重者甚至死胎 黄疸黄疸 生后第生后第23天出现天出现 24小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重 贫血贫血 轻轻可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大肝脾大 很少发生很少发生 多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血晚期贫血很少发生很少发生可发生，持续至生后可发生，持续至生后36周周 7 实验室检查 血型检查母子ABO和Rh血型血常规检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白6%）;血涂片有核红
9、细胞增多（10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;溶血三项试验检查 溶血三项试验溶血三项试验 试验名称试验名称目的目的方法方法结果判定结果判定 意义意义直接抗人球蛋白试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏，为确诊实验Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性游离抗体试验
10、测定患儿血清中来自母体的血型抗体在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验8 治疗产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗8.1 换血疗法 作用1、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。2、换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。3、纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 8.1.1 血源的选择新生儿新生儿换血血液的选择换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.紧急时可选用Rh阳性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞
11、的混合血 2.抗A或抗B效价不高的O型血3.患儿同型血 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 8.1.2 换血量一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg）。换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。 也有专家建议用3倍血。换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。所需时间较长对患儿循环影响较大。 8.1.3 换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。 8.2 新生儿溶血病防治原则预防为主 早发现 早治疗 谢谢 谢！谢！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
