1、时间时间：2018-07-20 2018-07-20 主持人：杨君主持人：杨君参加人员：妇产科全科护理人员参加人员：妇产科全科护理人员 什么是系统性红斑狼疮？是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.1370.41/10万，以女性多见，尤其是2040岁的育龄女性，在全世界的种族中汉族人的SLE发病率位居第二。4发病机制：发病机制：主要病理改变：炎症反应、血管异常是一种多发于青年女性，累及多脏器的自身免疫性结缔组织病。主要见于年青妇女，国内报道患病率为75/10万，国外报道白种人发病约为1/700，黑人妇女发病为1/260。孕妇发病1/
2、5000。（1）本病能引起多次流产、胎死宫内、胎儿生长迟缓、新生儿先天性心脏病、早产、围产儿病率及死亡率高。本病有遗传倾向，与产科关系密切。(2)SLE于妊娠期约有1/3加重，容易合并妊高征。(3)SLE合并妊娠后，约有1/3的患者病情加重，并能引起反复流产、死胎、胎儿生长受限，围生儿患病率及死亡率均较高(4)SLE患者容易合并妊娠期高血压，其本身症状与妊娠期高血压亦不易区别，如何处理好妊娠合并SLE是产科必须注意的问题SLE患者的生育能力与常人无区别，故SLE患者妊娠是产科医师会遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的健康和安全，是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良
3、影响：妊娠可能会导致SLE复发，SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。遗传因素：有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；环境因素：阳光（紫外线），药物，化学试剂，微生物病原体也可诱发；雌激素：女性患者明显高于男性患者，在更年期前阶段为9：1，儿童及老年人为3：1；心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。1.1.皮肤和黏膜皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、
4、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。2.2.骨骼肌肉骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。3.3.心脏受累心脏受累可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。4.4.呼吸系统受累呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液（20%30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%20%的
5、患者，其中1%10%表现为急性狼疮肺炎，0%9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。5.5.肾肾临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。6.6.神经系统受累神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变
6、。7.7.血液系统血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。8.8.消化系统消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。9.9.其他其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。1.1.一般检查一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。2.2.免疫学检查免疫学检查50
7、%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。3.3.生物化学检查生物化学检查SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断
8、临床分期和观察治疗效果。SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。4.4.自身抗体检测自身抗体检测目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗
9、rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。5.5.组织病理学检查组织病理学检查皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1 蝶形红斑、2 盘状红斑、3 光过敏、4 口腔溃疡、5 关节炎、6 浆膜炎、7 肾脏病变、8 神经病变、9 血液学疾病、10 免疫学异常、11 抗核抗体异常符合其中四项及以上者，可
10、诊断为SLE。其敏感性和特异性均大于90%。治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒 。2.轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆，因此了解妊娠带来的变化是很重要的。与与SLESLE活动相似的妊娠表现活动相似的妊娠表现项目项目妊娠表现妊娠表现一般情况疲乏：可很严重，并贯穿于整个孕期皮肤因雌激素增多导致
11、掌部出现红斑和面部潮红：面颊和前额可出现光敏感性色素沉着斑，即黄褐斑头发孕期头发致密粗壮，产后雌激素水平减低，几周到几个月内会出现脱发关节痛由于生理性韧带松弛，腰椎前凸，导致关节痛、背痛：偶有膝关节积水呼吸妊娠早期由于黄体酮作用，呼吸加速，晚期由于子宫增大导致呼吸困难中枢神经头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现：子痫可导致癫痫发作：脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起1、无重要脏器受累2、病情稳定至少半年，最好一年以上。泼尼松用量每日小于10mg，且免疫抑制药停用半年以上。3、肾功能稳定，尿蛋白300mg/24h。4、原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体转阴三个月以上。入院诊断：
12、1、G1P036+2周宫内孕单活胎2、胎膜早破3、系统性红斑狼疮4、脐带缠绕？术后诊断：1、腹壁血肿伴感染2、低蛋血症(总蛋白41.5g/L)3、腹壁切口皮下血肿清创术后4、G1P036+3周宫内孕单活胎5、产后出血6、中度贫血（Hb80g/L 2018、5/07）7、SLE合并妊娠8、狼疮性肾炎9、胎膜早破10、低钾血症（3.35mmol/L）患者：李若芸,女27岁 外确诊为“系统性红斑狼疮性肾炎10+年”规律服药，本次受孕前自诉病情稳定，并于华西附二院调整维持治疗量，于2018年4月25日因“无诱因阴道流液”急诊入院。入院查体： T36.6 P80 R20 BP130/70mmhg，扶入病
13、房，贫血貌，精神萎靡，腹部膨隆下腹壁见妊娠纹样改变，并见有水泡样水肿，腹壁明显水肿呈凹陷性，腹软，无压痛及反跳痛。双下肢明显水肿，呈凹陷性，无压叩痛，活动自如。产科查体：子宫轮廓清，无压痛，宫底位于脐剑之间，头先露，胎头未衔接；宫高32，腹围96，LO位，胎心146次/分。宫口未开，先露-2，窥阴器下见阴道内清亮水样物自宫颈流出，无异味，未扪及明显宫缩。辅助检查：血常规：血红蛋白（HGB）109g/L，中性粒细胞比率(NEU)81.8%，血小板总数(PLT)159*109/L，红细胞（RBC）3.45*1012/L，白细胞（WBC）16.35*109/L。超声检查：颈部矢状面U型压迹，羊水指数
14、5.5cm，估计胎儿体重2796g左右。入院后给予硫酸镁保胎，促胎肺成熟，抗感染及糖皮质激素治疗。4-26因反复胎监异常可疑胎儿宫内窘迫，于05:40在急诊全麻下行剖宫产术，术中顺利，术毕因“麻醉复苏后需氧饱和度较低转入ICU治疗，观察过程中突然出现：子宫收缩乏力，阴道流血量多，伴血凝块约50g，经保守治疗后仍有阴道流血，经医患沟通后再次手术，在复合麻醉下行宫腔填塞阴道纱条+腹壁血肿清除术，宫颈注射欣母沛250ug，积极合血输血纠正贫血，预防休克。术后予积极输血，抗休克、抗感染，缩宫等治疗。4 4、27-527-5、0303：4-27术后1天自ICU返回妇产科继续治疗，予输血、补液、抗感染、缩
15、宫及糖皮质激素治疗。4-28腹壁可疑血肿形成，行血肿清除术予引流条引流。4-30输注人血白蛋白纠正低蛋白血症等治疗5-04全麻下次、行腹壁切口清创+置管负压引流术5-9产妇好转出院1. 皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性病变有关2. 口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关3. 疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关4. 潜在并发症 慢性肾衰竭5. 预感性悲哀 与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关20焦虑、悲哀：21护理措施：护理措施：1.皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。对于术后病人应保持会阴部清洁
16、，每天进行会阴消毒，及时更换护理垫，并观察切口有无红肿热痛情况，每天给予微波治疗，如有异常及时报告医生，观察体温变化，及时做好记录。2.病情观察：术后严密观察血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度。按压宫底注意子宫收缩及阴道出血量，密切观察切口处渗血情况，保持尿管通畅，注意 有无血尿、尿蛋白，注意有无水肿、心前区疼痛及胸痛。注意观察狼疮活动的临床表现：如关节痛、面部皮疹加重、尿中泡沫增多、下肢水肿等22饮食指导：饮食指导：1、术后禁食6小时后可进食流质，未排气前勿进食甜食或产气食物。2、排气后由流质-半流质-软食-普食。3、饮食宜清淡，低盐、低脂肪、高蛋白、高维生素、低糖。忌辛、酸、辣等刺激胃肠道的食物
17、。4、不能吸烟和饮酒，避免加重胃肠道的负担，使病情加重。5、避免引起过敏的海虾、海蟹等。1、避免各种过敏现象。2、避免各种感染。3、避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素易加重SLE病情。4、避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，需在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-6个月以上才可怀孕。5、避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印件，电焊等。日光灯液晶电脑显示器对SLE病人没有影响。6、尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。24出院指导：出院指导：、向产妇及家属讲解有关的科学的育儿知识和产后的自身护理、指导产妇注意避孕;坚持服药治疗，定期风湿专科随诊、注意休息，劳逸结合、避免SLE的诱发因素：如阳光照射、情绪刺激、刺激性食物等SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。 谢谢大家的聆听及讨论！
