1、 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 gestational trophoblastic disease (GTD) gestational trophoblastic disease (GTD) 概概 述述 GTDGTD是一种来源于胎盘绒毛滋养细胞是一种来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病，包括全部良性及恶性病变，即的疾病，包括全部良性及恶性病变，即葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、胎葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、胎盘部位滋养叶细胞肿瘤。盘部位滋养叶细胞肿瘤。 临临 床床 特特 点点 1绝大部分继发于妊娠之后，发病时间易于追朔，发展过程也易于观察，便于进行深入研究与了解。 2含有男方成分，从免疫角度看
2、，滋养细胞对母体是一种同种异体移植。 3生长极快，破坏力强。 4是当前对化疗最为敏感的一种肿瘤。 5合体滋养细胞产生的HCG 可以作为诊断依据、观察病情变化、评定治疗效果及有无复发的监测指标。 6作好避孕工作可以降低发病率。 葡葡 萄萄 胎胎hydratidiform molehydratidiform mole 概概 述述 （一）定义妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生，终末绒毛转变成水泡，相互间有蒂相连成串，形如葡萄而得名。 （二）分类：完全性葡萄胎、部分性葡萄胎 （三）发病率： 东南亚国家发病率较高：1/500600 欧美国家：1/15002000 我国（87年资料统计）：1/1238 （一）
3、病因： 1胚胎早期死亡。 2营养缺乏：胡萝卜素、动物脂肪。 3病毒感染。 4.第二极体内复制学说。 5年龄：35y，增加2倍。 40y增加7.5倍。 45y比年轻者高10倍。 多量反复大出血，可导致贫血及感染，有时可自然排出水泡状组织。 （二）子宫异常增大、变软：绒毛水肿及宫腔积血，2/3大于停经月份 （三）卵巢黄素囊肿：扭转急腹痛 （一）妊娠呕吐及妊高征征象：HCG明显升高，子宫增大迅速者容易发生。 （二）甲状腺功能亢进征象 （三）滋养细胞肺栓塞 诊诊 断断 （一）病史、临床表现 （二）辅助诊断 1HCG测定：为重要的辅助诊断方法。受孕后6天滋养细胞开始分泌HCG，葡萄胎产生大量HCG，通常
4、明显高于正常妊娠相应月份。且持续不退。 2超声检查： （1）子宫明显增大，腔内充满弥漫分布的光点和小囊样无回声区，无孕囊，无胎儿结构及胎心搏动。 （2）超声多普勒：无胎心，仅听到血管杂音。 鉴鉴 别别 诊诊 断断 1流产 2. 双胎妊娠 3. 羊水过多 预 后 完全性的葡萄胎具有局部侵犯或运处转移的潜在危险 高危因素 （1）HCG明显高于正常者 （2）子宫明显增大，黄素囊肿 6cm者。 （3）年龄40岁者 葡萄胎排空后HCG8周内转阴 处处 理理 （一）清宫：输液、备血、充分扩张宫口、大号吸管。 应用催产素，应防止滋养细胞压入宫壁血窦引起肺栓塞或转移。应尽量一次性吸净，子宫过大者一周后第二次吸
5、宫。并送病检。 （二）子宫切除： 40y，恶变率高46倍，达37%，可保留附件 50y，可达56% （三）预防性化疗：恶变率1025%，我国14.5% 发病率明显升高的高危患者： 1年龄40岁； 2葡萄胎排出前HCG异常升高； 3滋养细胞高度增生或伴有不典型增生； 4葡萄胎清除后HCG不呈进行性下降，而是降低一定水平后不再下降或始终高值； 5子宫体积大于妊娠月份，黄素化囊肿直径6cm； 6无条件随访者。 （四）黄素囊肿的处理： （五）随访：极重要，早期发现葡萄胎恶变。 （1）内容： 1测HCG，1/w3m1/2m3m1/m6m；第二年1/6m 2症状：阴道流血、咳嗽、咯血。 3妇科检查：有无转
6、移灶。 4B超； 5胸片； （2）避孕1-2年，工具避孕为主。 侵侵 蚀蚀 性性 葡葡 萄萄 胎胎 INVASIVE MOLE 概概 述述 （一）定义：指葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移子宫之外，具有恶性肿瘤行为。 （二）100%来自葡萄胎，多在葡萄胎清除后6月内发生。 （三）治愈率高。 病病 理理 根据水泡组织的多少、滋养细胞增生的程度及不典型增生的程度分为三型。 1型：肉眼见大量水泡，形态似葡萄，已侵入子宫肌层或血窦。 2型：肉眼减少量或中等量水泡，滋养细胞中度增生，部分细胞分化不良，组织有出血坏死。 3型：几乎全部为坏死组织和血块，仅见到少数水泡，个别仅在镜下见到残存肿大的绒毛，滋养细胞高度
7、增生并分化不良，极似绒癌。 临 床 表 现 （一）原发灶表现： 1不规则阴道流血：葡萄胎排出后时间不等开始出现，可多可少。 2妇检：葡萄胎排出后4-6周仍未恢复正常大小，黄素囊肿持续存在。 3子宫穿孔急腹痛、内出血，甚至宫旁肿块。 （二 ）转移灶表现：可至肺转移、阴道转移、脑转移及其他转移。（症状同绒癌） 诊诊 断断 （一）病史及临床表现：（一）病史及临床表现： （二）（二）HCG连续测定：葡萄胎清宫后连续测定：葡萄胎清宫后8-12周，周，子宫切除子宫切除8周未正常，或正常后又生高。临床上周未正常，或正常后又生高。临床上排除葡萄胎残留，黄素囊肿或再次妊娠。排除葡萄胎残留，黄素囊肿或再次妊娠。
8、（三）超声检查：（三）超声检查：B超提示子宫肌层病灶超提示子宫肌层病灶弥弥漫性强光点或光团，与暗区相间的蜂窝样病灶。漫性强光点或光团，与暗区相间的蜂窝样病灶。 （四）胸片：示转移灶（四）胸片：示转移灶肺野单个或多个半肺野单个或多个半透明的圆形阴影。透明的圆形阴影。 （五）组织学诊断：子宫肌层或子宫外转移的（五）组织学诊断：子宫肌层或子宫外转移的切片中见到绒毛结构或绒毛退变痕迹，即可诊切片中见到绒毛结构或绒毛退变痕迹，即可诊断。断。 绒绒 毛毛 膜膜 癌癌 概概 述述 （一）滋养细胞肿瘤中恶性度最高，多数为生育年龄妇女，少数发生在绝经后。 （二）绒癌可继发于葡萄胎、流产、足月产、异位妊娠。 （三
9、）绒癌预后较差，现3年治愈率80%。 病病 理理 （一）大体观： 1子宫绒癌，单个或多个，直径2-10cm，紫红呈结节（切面），极易出血、坏死。 2无原发灶，只有转移灶。 3宫旁静脉中往往发生癌栓。 4也可形成黄素囊栓，不多见。 （一）组织学特点： 1 没有一般所固有的结缔组织性间质细胞，没有固有的血管。 2 只有成团的滋养细胞，两种滋养细胞比例不一，排列紊乱伴大量出血坏死，边缘部分可见到癌细胞。 3 无绒毛结构。临床表现 （一）原发灶表现： 1阴道流血：产后、流产后、尤其是葡萄胎清宫后不规则流血，呈持续性或间段性，量可多可少。 2腹痛：子宫壁、子宫腔积血；穿孔急腹痛。 3盆腔包块：增大的子宫
10、、阔韧带血肿、黄素囊肿。 （二）转移灶表现： 1肺转移：咳嗽、咯血、胸痛等。胸片：肺纹理增粗小结节状 棉球状团块状 2阴道转移：多位于阴道下段前壁，紫红色结节突起破溃大出血 3脑转移：常常肺 脑，绒癌致死的主要原因，病理分3期。 4其他转移：肝、肾、消化道等。诊断诊断 （一）病史：于流产、分娩、异位妊娠后出现症状或转移灶，并有HCG升高；葡萄胎流产后1年以上发病者可诊断为绒癌。 （二）辅助诊断： 1HCG测定； 2B超； 3胸片、CT； 4组织学诊断；侵蚀性葡萄胎与绒癌鉴别诊断侵蚀性葡萄胎与绒癌鉴别诊断 先行妊娠潜伏期细胞增生肝脑转移绒毛预后IHM葡萄胎6m以内轻、中重少有好CC各种妊娠6m重
11、、成团极易无较差 治治 疗疗 原则以化疗为主，手术为辅。 （一）化疗 （1）用药原则： 1化疗方案的选择：应根据临床分期及预后评分进行分析。 I期：常单药治疗（5-FU、KSM、MTX） II期III期：联合化疗。（5-FU+KSM，K S M + M T X ， K S M + M T X + C T X ，VCR+KSM+MTX+CTX） IV期或耐药：用EMA-Co方案 2第1、2疗程要足量，效果不好要换方案。 （1）注意化疗毒性反应： （2）停药指征：症状消失，HCG持续3次为阴性，巩固1-3疗程 （3）治愈：随访3年无复发为治愈。 （二）手术： 1病变在子宫，化疗效果不好；子宫穿孔内出血；阴道结节破溃大出血；黄素囊肿蒂扭转严重。 2手术方式：年轻未生育尽量不切子宫，尽量保留卵巢。 （三）血管介入技术的应用。 控制肿瘤破裂内出血；阻断肿瘤的血运致肿瘤坏死；动脉灌注化疗（提高疗效、降低全身反应） 胎盘部位滋养细胞肿瘤定义 来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤 病 理 特 性 实质性 局限于子宫、突向宫腔、可达肌层 晚期发生转移 临 床 表 现 足月产、流产、葡萄胎清宫后不规则阴道流血，或月经过多、闭经 妇检 子宫增大 诊 断 血HCG测定 （仅30%50%升高） 血HPI测定 超声检查 诊断性刮宫 治 疗
