1、先天性心脏病胚胎学基础心脏的起源和发育生长板心内膜管原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）成型心脏心内膜管心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。原始心管原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。原始心管的分段 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分
2、支。 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。 房室管： 原始心房：发育形成左右心房（小梁） 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。原始心管的发育原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。原始心管的弯曲心球心室段向右弯曲房室管向后（背侧）弯曲心房静脉窦部向上弯曲 分为三段近段：动脉干中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室远段
3、：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧心襻的形成 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。 襻 pn (1)系衣裙的带子band。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具） （2）用布做的扣住钮扣的套loop。如：纽襻儿 （3）外形、用途或功能类似于襻的东西loop。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿 襻 pn 用绳子绕住fasten。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针 襻 pn (1)扣住钮扣的套：扣。纽。 (2)功用或形状像襻的东西：鞋儿。
4、(3)扣住，使分开的东西连在一起。心襻的形成 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形D-loop 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。L-loop 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）心襻 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连
5、接共同入口房室孔。 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。单腔的心管最终发育为成型心脏： 四个心腔： 两对瓣膜： 两个大动脉 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第38周是胚胎心血管系统发育的关键时期。心脏分隔 Quiz： 心脏发育过程中共有多少个隔？心脏分隔 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： 房间隔的膜和膜 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主肺动脉间隔。
6、心脏分隔 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔膜、肌部室间隔、主肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔， 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）： 房间隔膜 房间隔发育与临床 房间隔发育 胚胎第四周房间隔开始发育。 共同心房头背侧发出隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。 第六周时，孔闭合，同时隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。房间隔发育 第七周时，在隔的右侧，心房顶部出现隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。 隔与隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为隔。室间隔发育与临床室间隔发育与
7、临床 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长小梁部（肌部）室间隔。 房室管的前后心内膜垫汇合生长窦部间隔 圆锥部发育分隔圆锥间隔 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。室间隔发育与临床 肌部间隔（小梁部） 窦部间隔（流入部） 圆锥间隔（流出部） 膜部间隔（三部分汇合部） 如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。心内膜垫发育与临床EC形成 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）.EC发育与临床 中心心
8、内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形） 中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（孔ASD） 前后心内膜垫汇合生长窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损）心内膜垫缺损（ECD） 部分型ECD 孔型ASD 孔型ASD+MV或（和）TV畸形 心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形） 单心房 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。ECD 完全型ECD 孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。
9、完全型ECD 左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。 Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。完全型ECD A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。 B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。 C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。圆锥动脉干发育与临床 圆锥动脉干发育主要形成： 主动脉、肺动脉；主动脉及肺动脉窦部及半月瓣；左上漏斗部 发育过程主要经过旋转和分隔等一系列的过程。分隔 圆锥动脉干管腔内壁发育隆起，形成一对纵行的嵴（内膜垫），
10、在中线融合，形成圆锥动脉干间隔，将其分隔成两个平行的管道。 根据部位不同分为三部分： 远端动脉干间隔 近端动脉干间隔（心球动脉干交界） 圆锥间隔分隔 远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉，即主肺动脉间隔 近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣（AV、PV） 圆锥间隔分隔左右心室漏斗部旋转 圆锥动脉干未旋转前，主动脉瓣口和升主动脉均在右侧，肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧，顺时针旋转约110度后，主动脉瓣口位于右后，肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定，经过上述旋转，升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。半月瓣的发育 心球动脉干交界处的四个内膜折随着心球与动脉干的分隔，发育成两组各三个半月瓣。圆锥动脉干发
11、育与临床 经过圆锥动脉干的分隔及旋转，主动脉与左上连接，肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系，右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。圆锥动脉干发育与临床 如发育异常，可导致心室流出道和大动脉的各种畸形： 间隔发育不全：主肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损； 间隔发育不均：动脉骑跨、流出道狭窄等畸形 旋转异常：心室动脉连接异常、大动脉异位等。圆锥动脉干发育异常 法洛四联症 心室双出口：右室、左室双出口 TGA 共同动脉干 主肺动脉间隔缺损 漏斗部室间隔缺损 TOF 动脉干经过前移位，肺动脉及肺动脉瓣变窄，主动脉及纸的毛边将增宽，并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚，即为TOF。小 结 原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、两会合） 心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。
