1、2022-4-712SLESLE2022-4-73虞莉莉，女虞莉莉，女 ，3131岁，岁， 住院号住院号5151419151514191， 2015-09-282015-09-28入院。入院。 20072007年剖宫产一次，年剖宫产一次， 末次月经末次月经2015-1-12015-1-1，孕，孕1212周本周本院建卡，定期产检，自诉患有院建卡，定期产检，自诉患有“”1010余余年，口服硫酸羟氯喹片、泼尼松片治疗至今，病情控制年，口服硫酸羟氯喹片、泼尼松片治疗至今，病情控制良好。现停经良好。现停经3838+4+4周，无腹痛、阴道流血、阴道流液收周，无腹痛、阴道流血、阴道流液收入院。入院诊断：入院
2、。入院诊断：G G3 3P P1 1孕孕3838+4+4周待产；疤痕子宫；系统周待产；疤痕子宫；系统性红斑狼疮。性红斑狼疮。病史回顾病史回顾：2022-4-74T T：36.8 P36.8 P：100100次次/ /分分 R R：1919次次/ /分分BpBp：124/86mmHg 124/86mmHg 宫高宫高/ /腹围：腹围：30/9330/93胎方位胎方位ROAROA，浅入盆，胎心，浅入盆，胎心138138次次/ /分，规则，无宫分，规则，无宫缩。肛查：宫颈容受缩。肛查：宫颈容受30%30%，宫口未扩张，先露，宫口未扩张，先露-3-3，胎膜未破。皮肤巩膜无黄染，心肺听诊未及明显异胎膜未破
3、。皮肤巩膜无黄染，心肺听诊未及明显异常，双肾区无叩击痛，神经系统检查阴性。常，双肾区无叩击痛，神经系统检查阴性。体格检查：体格检查：2022-4-75入院胎监入院胎监8 8分。心电图：窦性心动过速，短分。心电图：窦性心动过速，短P-RP-R间期，间期，T T波改变。母体上腹部波改变。母体上腹部B B超：肝光点稍增粗。产科超：肝光点稍增粗。产科B B超提示：胎位：，胎儿双顶径，头超提示：胎位：，胎儿双顶径，头围，股骨颈，腹围，围，股骨颈，腹围，羊水指数，胎儿脐带绕颈两圈。血常规：羊水指数，胎儿脐带绕颈两圈。血常规：/ /。血沉（。血沉（/ /），抗），抗SSASSA抗体、抗核抗体、抗抗体、抗核抗
4、体、抗SSBSSB抗体均为（抗体均为（+ +），尿常），尿常规、凝血功能、肝肾功能等未见异常。规、凝血功能、肝肾功能等未见异常。辅助检查：辅助检查：2022-4-756年月日，孕妇因年月日，孕妇因”疤痕子宫疤痕子宫“在局在局麻全麻下行子宫下段剖宫产术，术中先行局麻逐麻全麻下行子宫下段剖宫产术，术中先行局麻逐层进腹，腹腔黏连不严重，遂行全麻，取宫壁下段层进腹，腹腔黏连不严重，遂行全麻，取宫壁下段横切口长约进宫，破膜，羊水流出横切口长约进宫，破膜，羊水流出，色清。手拖抬头以位娩出一成熟女婴，色清。手拖抬头以位娩出一成熟女婴，评分分，体重，手术过程顺利，评分分，体重，手术过程顺利，生命体征稳定，术毕
5、观察生命体征平稳后平生命体征稳定，术毕观察生命体征平稳后平车送孕妇返回病房。产妇因车送孕妇返回病房。产妇因系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮长期应长期应用激素治疗，激素具有抗炎、免疫抑制、抗毒、抗用激素治疗，激素具有抗炎、免疫抑制、抗毒、抗休克、抗过敏等药理作用，有一定的或是显著的疗休克、抗过敏等药理作用，有一定的或是显著的疗效，但是用药过程中也有可能出现一些毒副反应，效，但是用药过程中也有可能出现一些毒副反应，严重时可能危及生命。术后可能出现红斑狼疮加重，严重时可能危及生命。术后可能出现红斑狼疮加重，切口愈合不良或延迟愈合，出现肝肾心脏损害，并切口愈合不良或延迟愈合，出现肝肾心脏损害，并发多器官功
6、能衰竭可能。发多器官功能衰竭可能。手术回顾手术回顾2022-4-767 是一种有多系统损害的慢性是一种有多系统损害的慢性自身免疫性自身免疫性疾病，其血清中具有以疾病，其血清中具有以抗核抗体抗核抗体为代表的多为代表的多种自身抗体；种自身抗体； 我国患病率为我国患病率为30.13-70.41/1030.13-70.41/10万，以万，以女性多见，尤其是女性多见，尤其是20-4020-40岁的岁的育龄女性育龄女性，在在全世界的种族中，汉族人的全世界的种族中，汉族人的SLESLE发病率位居发病率位居第二。第二。SLESLE概念概念：2022-4-781 1遗传遗传因素因素（流行病学及家系调查）：（流行
7、病学及家系调查）：有资料表明有资料表明SLESLE患者第患者第1 1代亲属中患代亲属中患SLESLE者者8 8倍于无倍于无SLESLE患者家庭，患者家庭，单卵双胞胎患单卵双胞胎患SLESLE者者5-105-10倍于异卵双胞胎；倍于异卵双胞胎；2 2环境环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；微生物病原体也可诱发；3 3雌激素雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为段为9:19:1，儿童及老年人为，儿童及老年人为3:13:1；4 4心理和社会心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、因素：心理
8、和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对精神刺激）也会对SLESLE产生不良影响。产生不良影响。 SLESLE病因：病因：2022-4-79发病机制：发病机制：主要病理改变：主要病理改变：炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常2022-4-7101.1.全身症状：活动期病人多有疲乏、全身症状：活动期病人多有疲乏、发热发热、体重下、体重下降等；降等；2.2.皮肤黏膜损害皮肤黏膜损害3.3.关节肌肉疼痛：常是关节肌肉疼痛：常是SLESLE病人的病人的首发首发症状之一，指、症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节不对称的间歇性多关节痛痛，偶有，偶有指关节变形指关
9、节变形； 4.4.组织器官损害组织器官损害临床表现：临床表现：2022-4-711 约约80%80%病人有皮肤损害。常于病人有皮肤损害。常于颜面、四肢颜面、四肢等暴露等暴露部位出现部位出现对称性皮疹对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑蝶形红斑，少数呈盘，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔或硬皮病样损害。部分病人可有
10、光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象雷诺现象）等。）等。皮肤与粘膜皮肤与粘膜：2022-4-7122022-4-7132022-4-714 脏器损害脏器损害 肾肾 心血管心血管 肺与胸膜肺与胸膜 消化系统消化系统 神经系统神经系统 血液系统血液系统 眼眼几乎所有病人都有肾损害。几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为管型尿等；晚期可发展为肾衰
11、竭，是系统性红斑狼肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。疮死亡的常见原因。约约30%30%病人有心血管表现，病人有心血管表现，以心包炎最常见。约以心包炎最常见。约1010病人有心肌炎，可有气促、病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭现，严重者可发生心力衰竭约约1/31/3病人发生胸膜炎，少病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。促、低氧血症等。约约20%20%病人有神经系统损伤，病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损以中枢神经系统尤其是脑损
12、害最为多见。出现中枢神经害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。紫癜、淋巴结肿大等。约约15%15%病人有眼底改变，如病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。血管炎。2022-4-715辅助检查： 1一般检查 2免疫学检查 抗核抗体（ANA） 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体 补体 3免疫病理学检查 肾穿刺活组织检查 皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血
13、沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动2022-4-716蝶形红斑、蝶形红斑、盘状红斑、盘状红斑、光过敏、光过敏、口腔溃疡、口腔溃疡、关节炎、关节炎、浆膜炎、浆膜炎、肾脏病变、肾脏病变、神经病变、神经病变、血液学疾病、血液学疾病、免疫免疫学异常、学异常、抗核抗体异常抗核抗体异常符合其中符合其中4 4项项及以上者，可诊断为及以上者，可诊
14、断为SLESLE。其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均90%90%。SLESLE诊断：诊断：2022-4-717SLESLE治疗治疗：治疗原则：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及 治疗各种并发症，促进临床缓解。治疗各种并发症，促进临床缓解。1.1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位， 避免日晒避免日晒 2.2.轻型轻型SLESLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.3.重型重型SLESLE药物治疗：糖皮质
15、激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白2022-4-718妊娠与妊娠与SLESLESLESLE患者的生育能力与常人无区别患者的生育能力与常人无区别, ,故故SLESLE患者妊娠是风湿患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康安全和健康, ,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLESLE和妊娠可以相互
16、产生不良影响和妊娠可以相互产生不良影响: :妊娠可能会导致妊娠可能会导致SLESLE复发复发, , SLESLE可对妊娠和可对妊娠和( (或或) )胎儿造成不良后果。胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和正常妊娠的表现有时会和SLESLE活动相混淆活动相混淆, ,因此了解妊娠因此了解妊娠带来的变化是很重要的。带来的变化是很重要的。2022-4-719妊娠对妊娠对SLESLE的影响的影响 有研究显示妊娠促使有研究显示妊娠促使SLESLE复发复发, , 其危险因素包括妊娠前其危险因素包括妊娠前6 6个月个月SLESLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗活动指数高、妊娠前多次复发、血清白
17、蛋白低、抗DsDNADsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。 妊娠可诱发妊娠可诱发SLESLE活动，特别是在活动，特别是在妊娠早期和产后妊娠早期和产后6 6周周。大部分复发表现轻微大部分复发表现轻微( (如仅见皮肤、骨骼肌肉表现如仅见皮肤、骨骼肌肉表现) ,) ,用小量用小量激素可以很容易控制激素可以很容易控制, ,但也有严重复发的报道。但也有严重复发的报道。原因：原因：1 1、性激素：诱导、性激素：诱导B B细胞活化细胞活化增加了自身抗体的产生及表增加了自身抗体的产生及表达达机体免疫反应持续增强机体免疫反应持续增强SLESLE活动或加重活动或加重2 2、催乳
18、素：免疫应答的刺激剂、催乳素：免疫应答的刺激剂3 3、皮质激素：反跳式恶化、皮质激素：反跳式恶化4 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T T细胞活化因子的细胞活化因子的移入移入2022-4-720SLESLE对妊娠结局的影响对妊娠结局的影响2022-4-721妊娠时机：妊娠时机：2022-4-72122产科处理产科处理：（1 1）孕期监护：孕期监护：SLESLE孕妇的随诊密度应与正常孕孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕妇有所区别。一般怀孕2020周以后每周以后每2 2周随诊周随诊1 1次次, 28, 28周后每周随诊周后每周随诊1 1次，常规胎儿监
19、护，妊娠晚期则行次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分胎儿生物物理学评分（2 2）分娩时处理：）分娩时处理：单纯单纯SLESLE并非剖宫产指征，并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。程或做选择性剖宫产。（3 3）母乳喂养问题母乳喂养问题：由于强的松会通过乳汁分由于强的松会通过乳汁分泌，故产后不易母乳喂养，可用生麦芽煮水喝回奶，泌，故产后不易母乳喂养，可用生麦芽煮水喝回奶，不能用雌激素类否则会诱发不能用雌激素类否则会诱发SLESLE。2022-4-72223护理诊断：护理诊断：1.1. 皮肤完整性受损
20、皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性病与疾病所致血管炎性病变有关变有关2.2. 口腔黏膜改变口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关激素和免疫抑制剂有关3.3. 疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关织有关4.4. 潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭慢性肾衰竭5.5. 预感性悲哀预感性悲哀 与多脏器受累、久治不愈、与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关容貌改变等有关2022-4-724焦虑、悲哀焦虑、悲哀：2022-4-725护理措施：护理措施：1.1.皮肤黏膜护理皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用：保持清洁卫生
21、；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。对于术后病人应保持会阴部清洁，每天忌刺激性饮食。对于术后病人应保持会阴部清洁，每天进行会阴消毒，及时更换护理垫，并观察切口有无红肿进行会阴消毒，及时更换护理垫，并观察切口有无红肿热痛情况，每天给予微波治疗，如有异常及时报告医生，热痛情况，每天给予微波治疗，如有异常及时报告医生，观察体温变化，及时做好记录。观察体温变化，及时做好记录。2.2.病情观察病情观察：术后严密观察血压、脉搏、呼吸、血氧术后严密观察血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度。按压宫底注意子宫收缩及阴道出血量，密
22、切观饱和度。按压宫底注意子宫收缩及阴道出血量，密切观察切口处渗血情况，保持尿管通畅，注意察切口处渗血情况，保持尿管通畅，注意 有无血尿、尿有无血尿、尿蛋白，注意有无水肿、心前区疼痛及胸痛。蛋白，注意有无水肿、心前区疼痛及胸痛。注意观察狼疮活动的临床表现：如关节痛、面部皮疹加注意观察狼疮活动的临床表现：如关节痛、面部皮疹加重、尿中泡沫增多、下肢水肿等重、尿中泡沫增多、下肢水肿等2022-4-72526糖皮质激素免疫抑制剂用药护理：用药护理：2022-4-727一般护理：一般护理：1.1. 要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强
23、战胜疾病的信心。恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。 2.2. 向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。积极配合治疗。 3.3. 发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。预防并治疗感冒。 4.4. 不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。裤。 5.5. 长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积
24、极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。 6.6. 生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。过度劳累。 7.7. 入院后，及时给予该孕妇氧气吸入每日入院后，及时给予该孕妇氧气吸入每日2 2次、听胎次、听胎心每日心每日4 4次，并做好各项辅助检查。叮嘱孕妇左侧次，并做好各项辅助检查。叮嘱孕妇左侧卧位，自测胎动。如有异常及时汇报医护人员。卧位，自测胎动。如有异常及时汇报医护人员。2022-4-728饮食指导：饮食指导：1 1、术后禁食、术后禁食6 6小时后可进食流质，未排小时后可进食流质，未排气前勿进食甜
25、食或产气食物。气前勿进食甜食或产气食物。2 2、排气后由流质、排气后由流质- -半流质半流质- -软食软食- -普食。普食。3 3、饮食宜清淡，低盐、低脂肪、高蛋、饮食宜清淡，低盐、低脂肪、高蛋白、高维生素、低糖。忌辛、酸、辣白、高维生素、低糖。忌辛、酸、辣等刺激胃肠道的食物。等刺激胃肠道的食物。4 4、不能吸烟和饮酒，避免加重胃肠道、不能吸烟和饮酒，避免加重胃肠道的负担，使病情加重。的负担，使病情加重。5 5、避免引起过敏的海虾、海蟹等。、避免引起过敏的海虾、海蟹等。2022-4-72829健康指导：健康指导：1.1. 避免各种过敏现象。避免各种过敏现象。2.2. 避免各种感染。避免各种感染
26、。3.3. 避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重加重SLESLE病情病情 。4.4. 避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此病情加重，因此SLESLE病人想要生育，病人想要生育， 须在医生须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-63-6个月以上才可怀孕个月以上才可怀孕 。5.5. 避免各种对避免各种对SLESLE有害的含紫外线的照射，包括有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器对
27、示器对SLESLE病人没有影响病人没有影响 。6.6. 尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。2022-4-730出院指导：出院指导：、向产妇及家属讲解有关的科学的育儿、向产妇及家属讲解有关的科学的育儿知识和产后的自身护理知识和产后的自身护理、指导产妇注意避孕、指导产妇注意避孕; ;坚持服药治疗，定坚持服药治疗，定期风湿专科随诊期风湿专科随诊、注意休息，劳逸结合、注意休息，劳逸结合、避免、避免SLESLE的诱发因素：如阳光照射、的诱发因素：如阳光照射、情绪刺激、刺激性食物等情绪刺激、刺激性食物等2022-4-73031小结：小结：* * SLE SLE是累及多系统、多器官的自身免疫是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。性结缔组织疾病。SLESLE最常累及的组织器官是最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是是SLESLE典型症状。典型症状。* * 抗核抗体、抗核抗体、抗双链抗双链DNADNA抗体抗体、抗、抗SmSm抗抗体是重要的免疫学检查指标。体是重要的免疫学检查指标。* * 重型重型SLESLE首选首选糖皮质激素糖皮质激素治疗。最具特治疗。最具特色的护理措施是色的护理措施是皮肤护理皮肤护理。2022-4-73132感谢您的聆听！2022-4-72022-4-733.
