1、侧脑室室管膜瘤 概述 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%5%，其中约40%发生在幕 上（多位于侧脑室旁），60%发生于后颅窝 两个发病高峰： 1-5岁， 30-40岁 儿童5年生存率约50%75%，预后较好 主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余 组织及脑白质室管膜细胞巢 可通过脑脊液播散 手术是主要治疗方法，辅以放疗临床表现 肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生 发作性头痛伴呕吐 颅高压症状 ，包括头痛、呕吐、视乳头水肿 侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的 大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、 偏盲等病理2016版WHO分级： 室管膜下瘤（I级） 粘液乳头型室管膜瘤（级） 室管
2、膜瘤（级） 室管膜瘤 RELA基因融合阳性（或级） 间变型室管膜瘤（级） 病理 大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕解剖影像表现 好发部位：侧脑室体部和三角区 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 CT：等稍低密度或混杂密度 MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC 等或稍低信号 可侵犯脑实质 增强扫描明显不
3、均匀强化Case1 男性 2岁 右侧肢体无力半年余 符合间变性室管膜瘤（WHO级）Case2 女性 3岁 头痛1年余 符合间变性室管膜瘤（WHO级）Case3 男性 3岁 反复头痛伴呕吐1月余“cyst and mural nodule” appearance 室管膜瘤（WHOII级）鉴别诊断 胶质母细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 室管膜下瘤 转移瘤 血管母细胞瘤 海绵状血管瘤 中枢神经细胞瘤 脑膜瘤 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 脉络丛乳头状瘤女性 53岁 头痛、头晕伴呕吐1个月，加重3天 （右侧脑室肿物）多形性胶质母细胞瘤（WHO级）弥散明显受限“花瓣样”强化与脑实质境界不清（右侧脑室肿物）毛细
4、胞型星形细胞瘤(WHO I级)女性 24岁 体检发现颅内占位1月余类圆形，境界清楚弥散不受限增强扫描轻度强化（侧脑室）室管膜下瘤（WHO级）男性 61岁 头晕半年余多发小囊变境界清楚，窄基底弥散不受限增强无强化（侧脑室）结合免疫组化，考虑转移性肾透明细胞癌男性 68岁 突发头痛1周，既往肾癌手术史老年人恶性肿瘤病史好发脉络丛出血、坏死信号多样（右侧脑室胼胝体肿物）血管母细胞瘤（WHOI级）男性 25岁 发作性视物模糊伴记忆力减退半年余 混杂信号多发血管流空影增强明显强化小结 好发部位：侧脑室体部和三角区 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 CT：等稍低密度或混杂密度 MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC 等或稍低信号 可侵犯脑实质 增强扫描明显不均匀强化。 临床症状无特异性，脑脊液播散，需行全脊髓检查。问题1：请列举侧脑室占位？问题2：描述下列病例征象并作出诊断？男性 8岁 反复头晕、呕吐2月女性 60岁 反复头晕1月余弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M突变型；符合胶质母细胞瘤；分级：WHO级符合室管膜瘤伴大片钙化；分级：WHO级谢谢！
