1、脑干病变的影像诊断脑干病变的影像诊断病因分类病因分类M-metabolism，代谢性，代谢性1. 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在 27 天内呈进行性加重，天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。M-
2、metabolism，代谢性，代谢性2. 威尔逊病威尔逊病M-metabolism，代谢性，代谢性3. Wernicke 脑病脑病M-metabolism，代谢性，代谢性威尼克脑病好发于 3070 岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。 影像学表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，612 个月后，恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常，的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊
3、标志，也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。M-metabolism，代谢性，代谢性、4. 肝性脑病肝性脑病主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。可见苍白球呈高信号。M-metabolism，代谢性，代谢性5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及好发于儿
4、童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。知能力下降以及意识障碍等。 影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。乳酸峰的显著升高。I-inflammation，炎症，炎症1. 多发性硬化多发性硬化I-inflammation，炎症，炎症2. NMOSDI-inflammation，炎症，炎症3. 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎儿童及青年，通
5、常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎（现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。）。CSF：淋巴细胞：淋巴细胞 30/ul 倾向于倾向于 ADEM；儿童患者，；儿童患者，MOG（+）见于）见于 ADEM；OB（+）见于）见于 MS；部分表现；部分表现 ADEM 的患者，的患者，AQP-4（+）归类于）归类于 NMOSD。 影像影像学表现：脑干学表现：脑干 + 小脑小脑 + 基底节基底节 + 丘脑常见于丘脑常见于 ADEM。在。在 ADEM 中，中，胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于
6、胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于 ADEM。I-inflammation，炎症，炎症4. 急性坏死性脑病急性坏死性脑病儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。改变。I-inflammation，炎症，炎症5. Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎目前归类为抗目前归类为抗 GQ1b 综合症，存在影像学异常表现的据报道只有综合症，存在影像学异常表现的据报道只有 1/3，因此影像学正
7、常不能排除；可完善血清因此影像学正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗体检测。抗体检测。 影像表现：头颅影像表现：头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信高信号，号，DWI 高信号，高信号，ADC 值增高。值增高。I-inflammation，炎症，炎症6. 神经白塞病神经白塞病好发于好发于 2040 岁男性，临床症状三联征：葡萄岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑部位：中脑 - 间脑后部交接处；红核不受累。间脑后部交接处；红核不受累。 影像学表现：急性病
8、变影像学表现：急性病变 - 水肿及钆强化，预后佳；水肿及钆强化，预后佳；慢性期慢性期 - 脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发现：脑半球周围白质受累。学发现：脑半球周围白质受累。I-inflammation，炎症，炎症7. 进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病，常见于进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 6 月月 T2WI 高信号及萎缩表现。其它表现：前高信号及萎缩表现。其它表现：前 2 周周 ADC 降低。降低。7. 华勒变性华勒变性N-neoplasm，肿瘤，肿瘤1. 局灶性脑胶质瘤局灶性脑胶质瘤好发于儿童好发于儿童 510 岁，
9、岁，90% 的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：4069 岁，岁，45 岁，占整个脑转移瘤中岁，占整个脑转移瘤中 3%5%，临，临床表现依据脑干转移瘤部位不一。床表现依据脑干转移瘤部位不一。影像学表现：多发，有坏死、强化、出血、水肿。影像学表现：多发，有坏死、强化、出血、水肿。N-neoplasm，肿瘤，肿瘤4. 血管母细胞瘤血管母细胞瘤脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性。N-neoplasm，肿瘤，肿瘤5. 淋巴瘤淋巴瘤好发于好发于 6070 岁患者，占脑干肿瘤中岁患者，占脑干肿瘤中 3%，临床表现：无特异，临床表现：无特异性。好发部
10、位：无特异性。性。好发部位：无特异性。影像学表现：钆强化明显，无特征性，影像学表现：钆强化明显，无特征性，ADC 降低。其它表现：降低。其它表现：幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。I-infection，感染，感染1. 脓肿脓肿脑干部位脓肿少见，脑桥为脑脑干部位脓肿少见，脑桥为脑干常见脓肿部位，因此，外展干常见脓肿部位，因此，外展及面神经常常受累。及面神经常常受累。 特征性特征性影像学表现：环形强化，周边影像学表现：环形强化，周边血管源性水肿。血管源性水肿。T2WI：中心：中心高信号（常弥散受限），周边高信号（常弥散受限），周边为低信号或等
11、信号；同结核性为低信号或等信号；同结核性脓肿、弓形虫及真菌性脓肿，脓肿、弓形虫及真菌性脓肿，ADC 低信号常见于细菌性脓低信号常见于细菌性脓肿。肿。I-infection，感染，感染2. 结核瘤结核瘤周围环形强化在周围环形强化在 T1WI 及及 T2WI 呈低信号；病灶中心内容物在呈低信号；病灶中心内容物在 T2WI 同为低信号。同为低信号。I-infection，感染，感染3. 菱脑炎菱脑炎可发生于任何年龄，临床表现：发热、头痛、烦躁、恶心、可发生于任何年龄，临床表现：发热、头痛、烦躁、恶心、颅神经麻痹、小脑征。颅神经麻痹、小脑征。 影像学表现：弥漫性、斑片状影像学表现：弥漫性、斑片状 T2
12、WI 高信号，具有占位效应，高信号，具有占位效应，无或点状强化。其它特征：基底节、丘脑、灰质可受累，病无或点状强化。其它特征：基底节、丘脑、灰质可受累，病理性脑脊液异常。理性脑脊液异常。G-gland，腺体，内分泌，腺体，内分泌H-hereditary，遗传，遗传亚历山大亚历山大亚历山大病是由亚历山大病是由 GFAP 基因功能获得性突变引起的。基因功能获得性突变引起的。GFAP 是是一种中间丝状体，突变后会引起嗜酸性包涵体（罗森塔尔纤维）一种中间丝状体，突变后会引起嗜酸性包涵体（罗森塔尔纤维）的星形堆积。晚发型患者表现为脑干症状（共济失调、吞咽困的星形堆积。晚发型患者表现为脑干症状（共济失调、
13、吞咽困难、言语障碍、腭肌阵挛）和以后脑为主的脑白质营养不良，难、言语障碍、腭肌阵挛）和以后脑为主的脑白质营养不良，以及脊髓萎缩。以及脊髓萎缩。T-toxication，中毒，中毒 /trauma，外伤，外伤脑干损伤脑干损伤脑干损伤可发生于任何年龄，严重脑外伤患者。临床表现：意识障脑干损伤可发生于任何年龄，严重脑外伤患者。临床表现：意识障碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有清醒间歇期。病变部位：原发性损伤：脑干背外侧区上部；继发性清醒间歇期。病变部位：原发性损伤：脑干背外侧区上部；继发性损伤：中脑或脑桥表面或深部；弥
14、漫性轴索损伤：脑干深部结构。损伤：中脑或脑桥表面或深部；弥漫性轴索损伤：脑干深部结构。 主要影像学表现：原发性病变：主要影像学表现：原发性病变：T1WI 高信号，高信号，T2WI 信号，无出血信号，无出血征象。弥漫性轴索损伤：出血性脑梗塞。其它征象：继发性病变：征象。弥漫性轴索损伤：出血性脑梗塞。其它征象：继发性病变：小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤：胼胝体及大脑半球白质病变。小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤：胼胝体及大脑半球白质病变。S-stroke，卒中，卒中 / 血管血管1. 动脉梗塞动脉梗塞S-stroke，卒中，卒中 / 血管血管2. 血管畸形血管畸形图 A 为静脉血管瘤及海绵状血管瘤；图
15、B 为海绵状血管瘤（爆米花征）；图 C 为毛细血管扩张；图 D 为动静脉畸形S-stroke，卒中，卒中 / 血管血管发育静脉畸形：发育静脉畸形：2050 岁；大多数无症状，有时与癫痫、头痛、神经功能缺损或脑积水相关，但很少出现破裂或出血。典型影像学表现：海蛇头。典型影像学表现：海蛇头。 海绵状血管瘤：海绵状血管瘤：首次发病多在 30 岁左右，易出血（每年增加 2.4%6%）及再出血（21%60%），典型影像学表现：桑葚样或爆米花样：桑葚样或爆米花样。 毛细血管扩张：毛细血管扩张：大多数无症状，是否与临床表现相关不明确；病灶大部分位于脑桥，单一，小病灶（通常小于 2 cm），大多数在 T1 相
16、正常，T2WI 等信号或稍高信号，均匀强化或点缀样强化；强化灶边界不规则，刷样改变，而并无特异性；特征性影像学表现为 T2*GE 序列毛细血管扩张。其它影像学表现包括：无占位效应，随访病灶稳定。 动静脉畸形：动静脉畸形：2030 岁，易出血，80%90% 的患者因颅内出血而就诊，在脑干部位好发中脑，其次为脑桥及延髓；脑干部位 AVM 与颅内 AVM 影像学表现一致；异常扩张、发育血管结构，流空现象，有时因血管内高流速或血栓形成可呈高信号，AVM 破裂时可有出血征象。S-stroke，卒中，卒中 / 血管血管3. PRES 脑干型脑干型又称为高血压脑病脑干型，好发于又称为高血压脑病脑干型，好发于
17、 40 岁患者，收缩压岁患者，收缩压 230 mmHg，舒张压，舒张压 140 mmHg，危险因素：免疫抑制剂使用（环，危险因素：免疫抑制剂使用（环磷酰胺或他克莫司）、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主磷酰胺或他克莫司）、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主要临床症状：头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。弥漫要临床症状：头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。弥漫性脑干受累。性脑干受累。 影像学表现：水肿影像学表现：水肿 +ADC 信号增高或降低，预后佳。信号增高或降低，预后佳。其它影像学表现：血管分配区域周围、大脑半球、顶叶、枕叶及其它影像学表现：血管分配区域周围、大脑半球、顶叶、枕叶及额上沟可受累。额上沟可受累。
