1、精选1 脑血管畸形 广州市脑科医院影像科 邹文锦精选2脑血管畸形分类迄今为止，对CNS血管畸形尚缺乏一致的分类方法，原因在于各人着重点不同（病理、生物行为、胚胎发生、临床）；Chaloupka等的分类法，几乎包罗了大多数分类方法中的血管畸形，并且列出了动静脉分流型和动脉型血管畸形，将有否分流和有否高血流量者分别开来，相对全面。精选3脑（软脑膜）动静脉畸形；海绵状畸形（海绵状血管瘤）；静脉型畸形；毛细血管畸形（毛细血管扩张症）；海绵窦动静脉瘘；硬脑膜动静脉畸形；Galen动静脉畸形。精选4脑（软脑膜）动静脉畸形（AVM）颅内最常见的先天性血管畸形，占脑血管畸形20以上，可发生在颅内任何地方，幕上
2、占85，幕下占15，一部分DSA阴性；病理：大小不等、粗细不均异常血管团供血动脉引流静脉，伴无功能脑组织、少量胶质增生、不同时期出血、钙化、脑萎缩等；临床：发病率0.20.8，体征取决于病变部位、大小、是否出血和其他合并症；多在2040岁发病，15岁以前发病15，60岁后发病少见；主要表现为抽搐、头痛、破裂出血相关症，可伴智力减退、神经功能紊乱、精神症状等；影像特点：可见畸形血管团、无明显占位效应、可伴出血、脑萎缩等表现；精选5CT：可见等或稍高密度血管团，可伴钙化，无明显水肿及占位效应，增强扫描明显强化，可见出血、脑萎缩等合并征，有时可见供血动脉和引流静脉。精选6MRI：与CT比较有显著的优
3、越性，可更好的显示病变周围脑组织情况和合并征；对于隐匿型AVM后颅窝AVM更容易显示；主要表现为：流空的血管团、不同时期脑出血、其它合并征等。精选7DSA:可直接显示异常血管团，更容易显示供血动脉和引流静脉精选8海绵型畸形（海绵状血管瘤）占脑血管畸形15，在隐匿性血管畸形中最常见，可发生在脑任何部位，77发生在幕上、23在幕下，颞叶和额叶常见。病理：深红色多发浆果样病变，内含不同时期出血；显微镜下由缺乏肌层、弹力层，内称内皮的海绵状血窦构成，内有凝固或半凝固血块，可伴机化、钙化或骨化；病变周围脑组织有含铁血黄素沉着和染色。临床：头痛、抽搐、局灶性神经功能障碍，对病程延长可逐渐加重或自行消退。影
4、像特点：小结节状或团块状肿物，无明显占位效应，水肿轻或无，可显示出血等合并征，追踪复查可显示其扩大、退化、新生病灶等动态过程。精选9CT：主要表现为边缘清晰类圆形病灶，多呈不均匀稍高密度，占位效应不明显，可伴钙化或全部钙化，强化程度与血栓形成有关，无血栓部分可明显强化或延迟强化。或约3050为阴性。精选10精选11MR典型表现为：中心混杂信号，周围有完整含铁血黄素环；如有出血表现取决于出血时间和时期；磁敏感成像可更好显示小血管情况和小出血灶。精选12精选13毛细血管型畸形（毛细血管扩张症）文献报道占CNS血管畸形1620。病理：棕色或粉红色多发小病灶；显微镜下由扩张的毛细血管构成（50150m
5、），毛细血管病缺乏弹力纤维和平滑肌，可与海绵状血管瘤并存。临床：一般无临床症状，个别有抽搐、神经功能障碍、脑出血等，可伴皮肤毛细血管扩张。影像特点：边界不清小病灶，病变之间有正常脑组织，典型者增强后呈毛刷状强化。精选14CT：典型表现为小的稍高密度结节，可伴钙化，增强扫描典型者边缘呈毛刷状改变，CT可为阴性。精选15MR：T1WI多为阴性，T2WI及FLAIR T2WI 50表现为稍高信号，T2*WI可为低信号，增强扫描典型者边缘呈点状或毛刷样强化。精选16静脉型畸形过去认为极少见，随检查技术发展检出率明显增高，现认为是常见血管畸形之一。病理：大体上见辐射状走行的髓静脉汇入一条粗大穿皮质引流静
6、脉，或汇入硬脑膜窦或室管膜下静脉；显微镜下静脉壁缺乏平滑肌和弹性组织，很少出血。临床：多无临床症状，偶有头痛、抽搐或局灶性神经功能障碍。影像特点：典型表现为伞状或辐射状的髓静脉汇入粗大的穿皮质引流静脉（“水母头”改变），精选17CT:平扫一般无异常，粗大的静脉可呈条状稍高密度，增强明显强化。精选18 MR：可见流空影，增强扫描明显强化，卫星状或管状血管汇入粗大引流静脉或向硬脑膜窦或室管膜静脉引流。精选19 海绵窦动静脉瘘分外伤性和自发性，前者见于头颅外伤，特别是伴颅底骨折者；后者因颈内动脉海绵窦段管壁先天性缺陷、动脉炎、动脉瘤等病变所致。病理机制：各种原因引起动脉血直接进入海绵窦，引起海绵窦内
7、压增高，导致眼静脉及分支回流受阻、扩张。临床：搏动性突眼、眼结膜充血水肿、眼球运动障碍、视力损害、头痛、颅内出血、颅内杂音等。精选20CT:病侧海绵窦增宽、扩大，密度增高，眼上静脉及分支扩张、迂曲，患者眼球可突出、眼外肌肿胀。对侧海绵窦亦可扩张。MR：更容易显示眼上静脉流空影，还可显示有无血栓。DSA：直接显示造影剂从颈内动脉进入海绵窦，海绵窦早期显影，相应眼上静脉及岩上窦早显并扩张；盗血多时同侧颈内动脉远端分支充盈不良。精选21精选22Galen动静脉畸形（ Galen静脉瘤）比较少见，约占颅内血管畸形5，多见于儿童，特别是婴幼儿。病理：动静脉短路或Galen静脉前身前脑中静脉发育异常，导致
8、大量血流进入Galen静脉（大脑大静脉），使其呈瘤样扩张，直径常大于3cm。临床：脑积水、颅内高压、充力性心衰、脑缺血、发育延迟、视力障碍、脑出血等精选23CT：平扫于四叠体池内圆形或三角形稍高密度影，密度均匀，边缘光滑，可见钙化，增强扫描明显均匀强化，多伴梗阻性脑积水，有时可见供血动脉和引流静脉精选24精选25MR：由于病灶内血流呈湍流和淤滞，信号常不均匀，血流快部分为流空影，湍流和淤滞部分T1WI呈低或等信号，T2WI呈稍高信号，可见附壁血栓。精选26精选27硬脑膜动静脉畸形（硬脑膜动静脉瘘）占颅内动静脉畸形1015，多为获得性血管畸形，常在静脉窦血栓形成或阻塞的基础上发生。以横窦、乙状窦
9、多见，其次为海绵窦。病理：由增粗的供血动脉和扩张的引流静脉在静脉窦壁形成异常血管网，动静脉之间存在很多微小动静脉瘘。静脉窦常有狭窄、阻塞或扩张。临床：与病变部位、供血动脉来源、引流静脉方向有关，可有头痛、搏动性耳鸣、颅内杂音等。可伴脑缺血、脑梗死、脑出血等。精选28CT：平扫多为阴性，可见出血、梗死等合并征,增强扫描可显示供血动脉和扩张的静脉窦、血栓等。MR：静脉窦周围异常血管网表现为流空的小血管，也可阴性。精选29DSA：直接显示供血动脉、引流静脉、异常血管网和动静脉瘘。精选30 软脑膜动静脉瘘占颅内血管畸形23，儿童多见；病理：可发生在软脑膜任何部位，由供血动脉、引流静脉及其之间异常血管从组成；临床：半数以上有充力性心衰；可有头痛、抽搐、神经功能障碍等；影像特点：DSA最可靠，CT、MR常为阴性，偶可显示异常血管。精选31
