1、脊柱疾病和神经科疾病脊柱疾病和神经科疾病鉴别诊断鉴别诊断1症状症状n起病形式：急性、亚急性、慢性脊髓损害n伴有肌肉萎缩(或疼痛)：上或下肢肌萎缩2一、急性脊髓损害n脊髓外伤或间盘突出n急性脊髓炎n脊髓血管病鉴别点：病史、影像学 3急性脊髓炎n自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变n青壮年多见n病前有感染症状或预防接种史n急性起病，起病时可以有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感束带感n大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍n以胸段(T3-5)脊髓炎最为常见4 MRI-T2 MRI+C 5脊髓
2、血管病n缺血性 1、脊髓TIA间歇性跛行/下肢远端发作性无力/持续时间短暂，完全恢复 2、脊髓梗死脊髓前动脉、后动脉/数分钟至数小时达高峰n出血性 脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓内、蛛网膜下腔出血n脊髓血管畸形 大多为动静脉畸形/缓慢起病者多/亦可为间歇性/畸形血管破裂可致急性发病 678脊髓梗死9男性患者，67岁，心脏骤停后、 四肢软瘫男性患者，35岁，突发四肢瘫、感觉异常10二、亚急性、慢性脊髓损害n颈椎病（脊髓型）：与帕金森病或综合征鉴别n亚急性联合变性n脊髓痨n脊髓空洞症11n具有下列运动症状：具有下列运动症状：n静止性震颤静止性震颤46次/秒n僵直僵直肌张力增高肌张力增高n运动减少或无、
3、慢、幅度小运动减少或无、慢、幅度小n姿势步态异常姿势步态异常帕金森病帕金森病（Parkinsons disease，PD） 1213脊髓亚急性联合变性n维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。n主要累及脊髓后索、侧索和周围神经脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。n临床表现为双下肢深感觉障碍，深感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。n可见精神异常，认知功能也可减退。1415鉴别要点n颈椎病（脊髓型）n脊髓亚急性联合变性 病史、VitB12、血常规、EMG、MRI16脊髓空洞症n一种慢性进行性脊髓变性病n病变多位于颈胸髓，也可累及延髓n典型症状: 节段性分离性感觉障碍节段性
4、分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等n病因：先天性发育异常/脑脊液动力学异常/血液循环异常1718脊髓痨n一种实质性梅毒n在梅毒感染后2025年发病n主要为脊髓后根及脊髓后索脊髓后根及脊髓后索发生变性n脑神经亦易受侵犯n疼痛（阵发性电击样痛）/内脏危象（ 内脏疼痛）/感觉减退/膝反射及跟腱反射消失/深感受性共济失调/括约肌紊乱/阿-罗瞳孔 /视神经萎缩等19三、伴手肌萎缩或肌束震颤n颈椎病（神经根型）n运动神经元病（MND）早期手内肌起病n平山病手内肌、前臂尺侧肌n多灶性运动神经病20运动神经元病n是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞脊髓前角细胞+脑干后组运动神经元脑干后组运动神
5、经元+皮质锥体细胞皮质锥体细胞+锥锥体束体束的慢性进行性变性疾病n上/下运动神经元受损症状体征并存n肌无力/肌萎缩与锥体束征的不同组合n感觉（主观可以有症状）&括约肌功能不受影响21运动神经元病n肌萎缩侧索硬化（ALS） 不少见（0.4-1.76/10万） 男性多见，40岁以后 单肢远端无力萎缩起病，渐累及其他肢体 伴肉跳（肌束颤动） 同时可有上运动神经元受累 地图舌、口齿不清、饮水呛咳及吞咽困难 进行性加重（3-5年）22运动神经元病n进行性脊肌萎缩n进行性延髓麻痹n原发性侧索硬化23病例n45岁男患，以“语笨及双下肢无力4月，加重1月”入院。n入院前四个月出现言语笨拙，双下肢无力，尚可行走
6、，可与家人交流，能听懂家人谈话，1月前症状明显加重，伴双手无力，精细动作差，有饮水呛咳及吞咽困难。n入院查体：神清，构音障碍，双侧咽反射弱，四肢肌力4级，肌张力高，尤以双下肢为重，四肢健反射亢进，双踝阵挛（+），双下肢病理征（+）。242526T2像Flair2728与颈椎病鉴别n萎缩局限于上肢，伴感觉减退n可有括约肌障碍n无脑干症状，肌束震颤少见n胸锁乳突肌肌电图阳性率0（ALS达94%）29平山病（青年单肢脊髓性肌萎缩或青年上肢远端肌萎缩症） n青年良性手肌萎缩、颈曲性颈髓病n青年男性（男女比为20:1）n良性过程，数年后静止n主要累及C7-T1支配肌-手内肌、前臂尺侧萎缩手内肌、前臂尺侧
7、萎缩。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、无疼痛、麻木麻木等等感觉障碍感觉障碍表现n不对称，可从一侧发展至另一侧30影像学表现n自然体位MRI颈椎生理曲度变直低位颈髓萎缩，形态变扁平部分脊髓前角可见异常信号n屈颈位MRI硬脊膜前移压迫脊髓，颈髓前移、变平硬脊膜外腔增宽有时可见异常流空信号增强扫描硬膜外异常信号为明显强化的静脉丛31323334n颈椎病n平山病手内肌、前臂尺侧肌nMND年龄症状累及范围、有无感觉障碍EMG、MRI鉴别要点35多灶性运动神经病多灶性运动神经病(multi
8、focal motor neuropathy，MMN) n1982年lewis首先描述称“多灶性脱髓鞘性神经病（运动神经为主）伴有持续的传导阻滞”nMMN是主要以运动障碍运动障碍为突出症状的多发性单神经病，可伴肌束震颤，可有感觉异常，肌无力不对称，无上运动神经元受累，电生理提示定位明确、持续、节段性运动传导阻滞节段性运动传导阻滞。n进展缓慢，常被误诊为仅有下运动神经元受损体征的ALS；常有极高滴度的抗 GM1抗体。nGBS、ALS也有高滴度抗GM1抗体,并非MMN特异。nMMN治疗包括环磷酰胺和人静脉用丙种球蛋白。36四、伴有疼痛（或伴上肢肌肉萎缩或伴上肢肌肉萎缩）n颈椎病（根性，C5-6，C6-7）nTOSn臂丛神经炎37n颈椎病（根性，C5-6、C6-7）nTOSn臂丛神经炎 体检/EMG（帮助明确是颈神经根还是臂丛损害）/MRI鉴别诊断38五、下肢肌肉萎缩n腰椎间盘突出n运动神经元病早期n膝关节病变-费用性萎缩n脊髓灰质炎后遗症n糖尿病肌萎缩39n腰椎间盘突出L5、S1支配肌n运动神经元病早期较为广泛n膝关节病变废用性萎缩股四头肌萎缩n脊髓灰质炎后遗症较为广泛n糖尿病肌萎缩股四头肌为主 病史/疼痛/EMG是否受累、受累范围鉴别要点4041
