1、儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病 概述概述 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 尿路感染尿路感染儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重解剖特点解剖特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点儿童肾小球疾病的分类儿童肾小球疾病的分类儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病
2、的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类0 0101020203030404050506060% %急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国1982年全国105所医院105所医院急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute GlomerulonephritsAcute Glomerulonephrits，AGNAGN临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断 AGNAGN，指一组不同病因所致的，指一组不同病因所
3、致的感染后免疫反感染后免疫反应应引起的引起的急性急性两侧肾脏两侧肾脏弥漫性弥漫性肾小球肾小球非化脓非化脓性性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARFARF。绝大多。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为数为链球菌感染后所致，称之为APSGENAPSGEN，即通，即通常临床所谓的急性肾炎。常临床所谓的急性肾炎。临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断发病机制发病机制临床表
4、现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断病理病理n病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。n肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍大红肾n光镜：n肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变n肾小管：上皮细胞变性n肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润n电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)様沉积。n免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgG、C3和备解素沉积。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子
5、致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积HEHE1000 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump） PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰IFIF400 IgG400 IgG沿肾小
6、球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断 ） 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。
7、血压升高超过昏迷。血压升高超过140/90mmHg140/90mmHg，并伴视力障碍、，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。惊厥及昏迷之一者即可诊断。肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0 Cr62.0 mol/L mol/L ）无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎ASOASO：101014d14d开始升高开始升高 3 35 5周高峰
8、周高峰 3 36 6月恢复月恢复 ESRESR：显著显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性； 2 23 3月恢复，增高程度与疾病月恢复，增高程度与疾病严严 重度无关重度无关 C C3 3： 2 2周内周内 6 68w8w恢复恢复尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRBC、管型、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASO临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制
9、病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿 、 少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿
10、为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断治疗原则及程序治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复基础治疗基础治疗休息休息 饮食饮食 治疗治疗1. 休息： 卧床 23周
11、 床轻微活动 肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。 上学 血沉正常2. 饮食：限盐限水限蛋白 食盐 以60mg/(kg.d)为宜。 水 一般以不显性失水及尿量计算。 优质动物蛋白 0.5/(kg.d)。治疗治疗3.3.抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类对症治疗对症治疗利尿利尿 降压降压 治疗治疗4. 对症治疗 利尿 氢氯噻嗪12mg/(kg.d),23次/d,PO。无效改用呋塞米25mg/(kg.d),PO，23次/d。注射剂量12mg/（kg.d),12次/d。 降血压 硝苯地平：开始量0.25mg/(kg.d),最大量1mg/(kg.d)，3次/d。卡托普利：初始量o.30.5mg/(kg
12、.d),最大量56mg/(kg.d),3次/d。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭治疗治疗5.严重循环衰竭的治疗 矫正水、钠潴留，恢复正常血容量 呋塞米注射。 肺水肿 硝普钠，520mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)静点，每分钟不宜超过8ug/kg,以防发生低血压。 难治病例 腹膜透析、血液滤过。治疗治疗6. 高血压脑病的治疗 首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。7. 急性肾功能衰竭的治疗预后和预防预后和预防n预后 好！95%APSGN能完全恢复，5%可有持续尿异常，死亡率在1%以
13、下，死因急性肾功能衰竭。n预防 预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭 病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小
14、病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊
15、断正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/100mg/（M M2 2dd）；）； 200mg/d200mg/d为异为异常常NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgdkgd）对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关
16、、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变原因原因尿中排出尿中排出分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定： 渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g） 血容量改变血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力
17、学影响对药代动力学影响underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响病生
18、与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临
19、床并发症临床并发症诊断诊断休息休息营养营养 限盐限盐 1 12g/d2g/d 蛋白质蛋白质 2g2g/ /（kgdkgd）抗感染抗感染利尿利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgdkgd）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d） 治疗治疗8w8w判断：判断： 激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）
20、激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型） 复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发， 恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI概概 述述 病因和发病机制病因和发病机制n宿主的易感因素n致病菌的特征（一）宿主的易感因素 n小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发
21、育不良n女婴尿道短, 男孩包茎积垢 n泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 n慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征 n80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起n最常见的是大肠杆菌n其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等n少数为粪链球菌，金葡萄球菌等n偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临临 床床 表表 现现（二）复发与再感染n复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。n再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染n病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压
22、或肾功能不全 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查 (一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养中段尿培养: : 抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查 (二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊2. 尿涂片找细菌 3. 亚硝酸盐试验(三)影像学检查 1.X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查 有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数105/m1 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义
23、菌尿 临床评估临床评估 n本次系初次感染、复发或再感染n致病菌的确定及药敏试验n感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计n有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度n有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则治疗原则缓解症状缓解症状清除细菌清除细菌防止复发防止复发保护肾功能保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.急性感染的治疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程10 14天。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程710或1014天 2.复发与慢性感染的治疗 n明确基础诱因，及时纠正n疗程至少2周或更长n待尿菌培养阴性后, 再减量n维持治疗36个月3.膀胱输尿管反流 n综合反流程度、肾疤痕情况n手术纠正n预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）
