1、小儿病毒性心肌炎儿科概述 心肌炎是由各种感染、中毒、结缔组织疾病或遗传代谢疾病侵犯心肌引起的炎症。 感染性:病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等。 临床上病毒性心肌炎最常见。 儿童发病率不清,但国外尸检率为45%病因 柯萨奇(B组和A组)、埃可、脊髓灰质炎、腺病毒、肝炎、流感和副流感、麻疹、疱疹、腮腺炎、呼吸道合胞病毒、风疹、巨细胞病毒、HIV,等。发病机制 病毒直接侵犯心肌 病毒通过受体和心肌结合,在细胞内复制,导致心肌变性、坏死、溶解。 免疫损害 病毒感染机体,激活细胞和体液免疫,产生抗心肌抗体、白介素、TNF和INF,促使细胞毒T细胞损害心肌。 病理 心肌纤维之间和血管周围的结缔
2、组织有单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润。心肌纤维有不同程度的变性,肌浆凝固或溶解,呈小灶性、斑点状或大片坏死。临床表现 临床表现轻重不一。轻重可无症状,极重者出现暴发性心源性休克或急性充血性心力衰竭,于数小时或数日内死亡或猝死。 症状:乏力、活动受限、心悸、胸痛。少数发生心力衰竭、心律失常、心源性休克。部分患者呈慢性进程,发展为扩张性心肌病。临床表现 体征:心脏扩大、心动过速、心音低钝、奔马律,可出现心力衰竭及晕厥。反复心衰者可出现心脏扩大。重者出现心源性休克。辅助检查 心电图: 各种心律失常,如期前收缩、室上性和室性心动过速、房颤或室颤,房室传导阻滞。可见T波降低和ST-T段改变。 心肌酶
3、 超声心动图 病毒学诊断 心肌活检辅助检查 心电图 心肌酶磷酸激酶(CPK)和CK-MB增高血清乳酸脱氢酶同工酶增高有诊断意义心肌肌钙蛋白(cTnI和cTnT)增高,特异性强 超声心动图 病毒学诊断 心肌活检辅助检查 心电图 心肌酶 超声心动图 可测出心房、心室大小(扩大),心脏瓣膜功能,有无心包积液。 病毒学诊断 心肌活检辅助检查 心电图 心肌酶 超声心动图 病毒学诊断咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒。恢复期抗体滴度比急性期高4倍以上,或病程早期特异性IgM抗体滴度在1:128以上。PCR或病毒核酸探针自血液或心肌中查到病毒核酸。 心肌活检辅助检查 心电图 心肌酶 超声心动图 病毒学
4、诊断 心肌活检 金标准。但取样困难。一、临床诊断依据 (一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二)心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一) (三)心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴 动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波 (四)CKMB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性病毒性心肌炎诊断标准 1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订 二、病原学诊断依据(一)确诊指标:自患儿心内
5、膜、心肌、心包(活检、病理) 或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。 1分离到病毒 2用病毒核酸探针查到病毒核酸 3特异性病毒抗体阳性1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订 病毒性心肌炎诊断标准 (二)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。 1自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上 2病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订 病毒性心肌炎诊断标准 三、确诊依据 (一)具备诊断依据2项,可临床诊断为心肌
6、炎。发病同时或l3周有病毒感染的证据支持诊断者 (二)同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎 (三)凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎 1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订 病毒性心肌炎诊断标准 三、确诊依据(四)应除外风湿性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害甲状腺功能亢进症原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症先天性房室传导阻滞心脏自主神经功能异常、受体功能亢进及药物引起的心电图改变病毒性心肌炎诊断标准 心肌炎的诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标,
7、主要靠临床综合分析,容易误诊或漏诊。对本诊断标准不能机械搬用,只有对临床资料进行全面分析才能作出正确诊断。病毒性心肌炎诊断标准 小儿病毒性心肌炎的分型及各型临床特征 按病情的轻重分为三种类型 轻型:多数患儿有心脏自觉症状如心悸、胸闷、心前区不适等,体检可有心音低钝。多数心电图无明显改变或呈一过性异常;心脏大小正常,无心力衰竭和心源性休克。 中型:心电图有明显异常,或有奔马律,或有气促、心累、乏力和其他充血性心力衰竭表现。 重型即暴发型 按起病情况、临床经过和转归分为五种类型 无症状型:临床无明显症状,多数ECG无明显改变,但心肌酶谱检查,尤其肌钙蛋白可发现心肌损害证据,分子生物学技术可找到病毒
8、侵袭心肌的依据 心律失常型:临床较多见,以心律失常为主要表现 心脏扩大和心力衰竭型 暴发型 猝死型 小儿病毒性心肌炎的分型及各型临床特征 诊断中关注的几个问题(1)心肌炎可因轻重临床表现悬殊较大轻者无症状暴发型可在数小时或数天猝死(早期ECG类似心肌梗塞,且变化快,可出现严重心律失常)诊断中关注的几个问题(2)心电图的诊断价值可有各种ECG改变,缺乏特异性ECG异常,诊断心肌炎的重要指标之一;儿童心肌炎常见的ECG异常:异位节律(室早最多),ST-T改变,房室传导阻滞等ECG异常 心肌炎ECG正常,诊断心肌炎应慎重诊断中关注的几个问题(3)心肌酶谱和非酶类蛋白血清标志物的诊断价值心肌酶谱心肌酶
9、谱正常不能完全除外心肌炎,反之心肌酶谱增高也可见于其他非心血管疾病强调“同功酶”对心肌损伤的诊断价值 CKMB ,羟丁酸脱氢酶(HBDH)等只要病变活动,酶就会持续增高,可监测病程丙酮酸激酶(PK) 同CKMB非酶类蛋白血清标志物 心肌肌钙蛋白 T 或 I (特异性较CK-MB高)诊断中关注的几个问题(4)病原学诊断气管吸出物多种病毒的PCR检测,与心内膜活检结果相似据文献报道,轮状病毒肠炎时心肌损害的发生率高达5070%,已成为婴幼儿VMC常见病因之一,且年龄越小心肌损害的发生率越高 治疗 休息 卧床休息,减轻心脏负荷 病原学治疗: 病毒唑 柯萨奇病毒 阿昔洛韦 水痘或疱疹病毒 更昔洛韦 巨
10、细胞病毒 干扰素 柯萨奇病毒或腺病毒 营养心肌及抗氧化治疗 大剂量维生素C治疗1.6 - 二磷酸果糖(FDP)环磷酸腺苷(cAMP)辅酶Q10ATP、辅酶A、细胞色素C卡托普利(Catopril)维生素E病毒性心肌炎的治疗 免疫调节治疗 丙种球蛋白IVIG 减弱免疫反应,直接清除病毒,改善左室功能,提高生存率 典型用法:2g/kg(12h 缓滴)X 2d 美国(1990始)为心肌炎常规用药 确切疗效有待更多病例 病毒性心肌炎的治疗 肾上腺皮质激素的应用 目的:减轻心肌炎症,减少瘢痕形成,抗休克,改善心肌功能和机体一般状况 临床上对应用激素仍有争议 一般不宜常规应用,尤其早期VMC 多用于重症病例 心源性休克 III度房室传导阻滞 重症心力衰竭其他治疗无效 暴发型心肌炎病毒性心肌炎的治疗 心律失常的治疗 期前收缩 早博不多,无症状,多不给药物, 若早搏较多,有症状或ECG呈多源者治疗。 室上性心动过速 多为房性或交界性,需治疗 室性心动过速 需及时治疗 房室传导阻滞 高度或度 营养心肌 + IVIG + 甲强冲击(15-40mg/kgd3d) 异丙肾 临时起搏 永久起搏 病毒性心肌炎的治疗 治疗 其他 利尿剂、强心剂,等