1、第十二章第十二章 血液系统疾病患儿的护理血液系统疾病患儿的护理儿童造血及血液特点儿童造血及血液特点小儿贫血小儿贫血出血性疾病出血性疾病123 识记识记 复述小儿造血的特点、血液特点复述小儿造血的特点、血液特点 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血血、营养性巨幼红细胞性贫血 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现 理解理解 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点 运用
2、运用 识别血液病患儿的护理问题识别血液病患儿的护理问题 为血液病患儿提供护理为血液病患儿提供护理第一节小儿造血及血液特点第一节小儿造血及血液特点1、骨髓造血：、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。57岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨：肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。 2、骨髓外造血：、骨髓外造血： 出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，增加时，肝、脾
3、和淋巴结可随时肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期适应需要，恢复到胎儿时期的的造血造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血骨髓外造血”。当感染及贫血矫当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。正后即恢复正常骨髓造血。淋巴结500-600个出生时：出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐渐下降，至以后逐渐下降，至23个月时出个月时出现现生理
4、性贫血生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、生理性贫血：原因、发生时间、程度程度3个月后个月后RBC和和Hb逐渐回升，逐渐回升，12岁时达成人水平岁时达成人水平一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点 出生时：（出生时：（1520）109/L 生后生后10天：天：121012/L 婴儿期：婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平岁时接近成人水平 两个两个“交叉交叉” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点左为左为血涂片血涂片淋巴细胞淋巴细胞-右为中性粒细胞右为中性粒细胞与成人差别不大，与成人差别不大，150109250109
5、/L出生时以出生时以HbF（胎）为主，约占（胎）为主，约占70%，生后迅速被，生后迅速被HbA（成人）取代，（成人）取代，4个月时个月时HbF20%，1岁时岁时HbF5%，2岁时岁时HbF2%（成人（成人水平）水平）年龄小，占体重的比例越高：新年龄小，占体重的比例越高：新-10%、儿、儿童童8-10%、成人、成人6-8%一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点 单位容积外周血中单位容积外周血中红细胞数红细胞数或或血红蛋白量血红蛋白量低于正常低于正常 新生儿新生儿Hb145g/L 14个月个月Hb90g/L 46个月个月Hb100g/L 6个月个月6岁岁Hb110g/L 614岁岁Hb120
6、g/L第二节、小儿贫血第二节、小儿贫血-323 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度 Hb 儿童儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿）新生儿 144120 12090 9060 60二、小儿贫血二、小儿贫血 二、小儿贫血二、小儿贫血Hb（g/L）14412012090906060120909060603030 红细胞和血红蛋白生成减少：红细胞和血红蛋白生成减少： 再生障碍性贫血，营养性贫血，其他再生障碍性贫血，营养性贫血，其他 破坏过多（溶血）破坏过多（溶血） 丢失过多（失血）丢失过多（失血） 二、小儿贫血二、小儿贫血 取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因取决于贫
7、血发生的程度、速度和贫血的原因苍白、发力苍白、发力 肝脾肿大肝脾肿大二、小儿贫血二、小儿贫血 体内铁缺乏使血红蛋体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一白合成减少引起的一种贫血种贫血 小细胞、低色素性小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效铁剂治疗有效二、小儿贫血二、小儿贫血正常红细胞正常红细胞小细胞、低色素性小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少血清铁和铁蛋白减少 1、先天储铁不足、先天储铁不足 2、铁摄入不足、铁摄入不足 3、生长发育过快、生长发育过快 4、吸收减少、吸收减少 5、丢失过多、丢失过多二、小儿贫血二、小儿贫血铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白铁缺乏时血红素
8、生成减少致血红蛋白合成减少合成减少上皮系统、神经系统、免疫功能上皮系统、神经系统、免疫功能二、小儿贫血二、小儿贫血 起病缓慢，起病缓慢，6个月个月2岁多见岁多见苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢不增或增长缓慢肝脾肿大肝脾肿大二、小儿贫血二、小儿贫血 食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等食癖等 注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡 心率增快心率增快 其他：其他：皮、毛、甲的改变皮、毛、甲的改变二、小儿贫血二、小儿贫血口苍白口苍白反甲反甲血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性血红蛋
9、白下降为主，小细胞、低色素性增生活跃，以中晚幼红细胞为主增生活跃，以中晚幼红细胞为主 (铁蛋白）铁蛋白）SF12g/L，(血清铁血清铁)SI62.7mol/L，（细胞内原卟啉）（细胞内原卟啉） FEP0.9mol/L，（运铁蛋白），（运铁蛋白）TS6个月个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。轻。 贫血、肝脾轻度肿大。贫血、肝脾轻度肿大。三、出血性疾病三、出血性疾病血小板血小板 100 109/L，甚至，甚至 20 109/L；可有贫；可有贫血；白细胞数正常血；白细胞数正常巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小巨核
10、细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象含量明显增高含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常凝血时间正常三、出血性疾病三、出血性疾病 预防损伤出血（小女预防损伤出血（小女-陶）陶） 肾上腺皮质激素应用肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白 输注血小板、红细胞制剂（必要时）输注血小板、红细胞制剂（必要时） 免疫抑制剂治疗、脾切除免疫抑制剂治
11、疗、脾切除三、出血性疾病三、出血性疾病 与血小板减少致皮肤黏膜出与血小板减少致皮肤黏膜出血有关血有关 与糖皮质激素和与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关用致免疫功能下降有关 与严重出血有关与严重出血有关内脏出血内脏出血三、出血性疾病三、出血性疾病 止血止血 避免损伤避免损伤 预防感染预防感染 观察病情变化观察病情变化 消除恐惧心理消除恐惧心理 健康教育健康教育三、出血性疾病三、出血性疾病 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血微损伤后发生长时间的出血 血友病甲，即因子血友病甲，即因子缺乏症缺乏
12、症 血友病乙，即因子血友病乙，即因子缺乏症缺乏症 血友病丙，即因子血友病丙，即因子缺乏症缺乏症三、出血性疾病三、出血性疾病 遗传性疾病遗传性疾病 血友病甲、乙为血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递双亲均可传递 生男性此病就不下传生男性此病就不下传 因子因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向正常母要生男性此
13、病就不下传正常母要生男性此病就不下传终生于轻微损伤或小手术后长时间出血终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 2.2.皮肤瘀斑，黏膜出血皮肤瘀斑，黏膜出血3.3.皮下及肌肉血肿皮下及肌肉血肿4.4.关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关三、出血性疾病三、出血性疾病凝血时间延长，部分凝血活酶时间延凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝
14、血活酶生成试验异常。长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常免疫学方法测定血浆因子免疫学方法测定血浆因子C、因子、因子C，活性降低，活性降低有助于诊断和产前诊断有助于诊断和产前诊断三、出血性疾病三、出血性疾病尚无根治方法尚无根治方法尽快输注凝血因子、止血药物（尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）（压迫、加压包扎、冷敷）药物药物出血出血 与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关
15、与关节腔积血，肿痛、活动受限及与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关关节畸形、功能丧失有关与疾病终生性有关与疾病终生性有关三、出血性疾病三、出血性疾病 预防出血预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血局部止血 观察生命体征、神志和出血情况观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残出血停止逐渐增加活动，防止致残三、出血性疾病三、出血性疾病 提供心理支持，增强自信心和自我控制感提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境养成良好的
16、生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断遗传咨询和产前基因诊断三、出血性疾病三、出血性疾病 思考题思考题 缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？ 参考答案参考答案 提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。 思考题思考题 ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理
17、？患儿鼻出血时可采取哪些处理？ 参考答案参考答案 局部压迫止血（局部压迫止血（1%麻黄素或麻黄素或0.1%肾上腺素棉球、肾上腺素棉球、纱条或明胶海绵）纱条或明胶海绵） 油砂条填塞（五官科）油砂条填塞（五官科） 遵医嘱给止血药或输血小板遵医嘱给止血药或输血小板 思考题思考题 对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？ 参考答案参考答案 预防损伤出血的措施预防损伤出血的措施 应急止血和护理方法应急止血和护理方法 适度、规律的体育锻炼和运动适度、规律的体育锻炼和运动单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式单击此处编辑母版副标题样式2022-4-112022-4-11THANKS FOR YOUR ATTENTION
