1、 北京大学第一医院 林庆l发作性l反复性l小儿癫痫发作形式多样性l患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。l有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度不相关，有时用医学术语干扰医师思考。l小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别l小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。症状或综合征02岁28岁818岁A、异常动作 交叉擦腿动作+ 颤抖（shuddering）+ 良性睡眠肌阵挛+ 过度惊吓反应+ 阵发性斜颈+ 自我刺激行为+ TICS+ 舞蹈动作+ 发作性手足徐动或肌张力不全+ 假性动作+ 异常眼球运动+ 非癫痫性强直样动作+症状或综合征02岁28岁818岁B、张力丧失或意识丧失
2、 晕厥+ 摔倒发作 发作性睡病/猝倒+ 注意力缺陷+C、呼吸异常 呼吸暂停+ 屏气发作+ 过度换气综合征+症状或综合征02岁28岁818岁D、感觉障碍 头晕+ 头痛+ 腹痛+E、行为障碍 撞头+ 夜惊+ 夜游+ 梦魇+ 狂怒+ 精神错乱+ 恐惧+l周期性呼吸l非惊厥性呼吸暂停l颤动l过度警觉状态l良性新生儿睡眠肌阵挛l良性新生儿惊厥 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。l眼 斜视、震颤、转动、眨眼、 瞳孔散 大l面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽l四肢 作游泳状、下肢踏自行车状l呼吸 频率改变或暂停l其他 面色改变、肌张力低
3、下 不属病理过程，与神经系统成熟程度有关，可见于50%的未成熟儿，呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，暂停的时间很短，通常36秒，很少超过10秒，不伴有心率、血压、体温和肤色的改变，呼吸暂停以后，可能出现呼吸深快。 早产儿和足月儿均可见到，持续1019秒，常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。 新生儿唤醒刺激的过度反应，表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变。颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能眼球异常运动
4、无 经常有呼吸暂停 无 可能出现面色改变 无 可能出现被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止脑电图 正常 异常 轻度窒息的新生儿常可见到，表现为在生后有短暂的嗜睡，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。 新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现， 神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。 ILAE1989年列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫”。 1977年 D
5、ehan 首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifth days fits）。多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。l屏气发作l点头痉挛l非癫痫性强直样发作l婴儿早期良性肌阵挛l颤抖发作l婴儿一过性肌张力不全l情感性交叉擦腿动作l过度惊吓症l首次发作多见于6个月1岁半之间 l多有明显诱因 l啼哭后哭声停止，呼吸停止在呼气相 l有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。l脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥明显诱因 有 无发作时间 清醒时 日、夜均可能发生呼吸暂
6、停 全出现 不一定紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀角弓反张 常见到 偶可见到脑电图 正常 异常l38个月小儿最多见 l眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。l头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动作，直立位时加重 。l持续4个月数年自然缓解 l不遗留后遗症 l需与先天性眼震区别，多在生后6个月以内起病，90%伴有视觉异常 。l婴儿期发生，起始年龄211月，平均6个月。l清醒时，时间短暂，表现形式多样。l有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。l发作后立即恢复原来状态。l发作间期及发作时脑电图均正常。l与颤抖发作（ shuddering a
7、ttacks）类似 本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。 脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正 常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。 l720个月间起病l突然出现双眼阵发性强直性向上凝视l发作持续28秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚l常伴
8、共济失调l发作时EEG正常l12岁后消失 起病年龄在28个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常。 l常见于13岁小儿，也有1岁以内发病的报道。l女孩发生比男孩明显为多l均在清醒状态 l神智始终清楚l强制改变其体位时能终止l智力低下小儿往往持续到较大年龄l新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。l基因定位在5
9、q33-35。l突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。l持续约1015秒，然后逐渐缓解。l婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。l脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。l多发性抽动症l过度换气综合征l晕厥l儿童期良性阵发性眩晕l发作性运动诱发性运动障碍l偏头痛l癔病l暴怒发作l恐怖症l男孩明显多于女孩l抽动均发生在清醒时，而且可自我控制片刻。l不会出现意识丧失或持续状态l无癫痫发作后经常出现的发作后状态。l脑电图检查正常。l年长儿、青春期前后发病l自诉呼吸困难、胸闷、胸疼l发作时呼吸浅快不规律，常有叹气样深呼吸l常有焦虑或精神障碍l精神治疗、抗焦虑治疗有效
10、l多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。l血管迷走性晕厥是最常见的一种l晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动，出现在晕厥时间较长的病人中。l颈动脉窦性晕厥在小儿很少见 l排尿性晕厥 l4岁后起病l突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼l步态不稳，跌倒、恐惧l持续20秒30分钟lE E G正常l儿童及青少年期起病l男孩比女孩多见l突然运动所诱发l一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌到。l发作时神智清楚l数秒至数十 秒l大多数脑电图正常l抗癫痫药物效果良好 儿童期发病率大约在2%5%之间，10岁以前男女发病率大致相同，青春期（12岁以后）女孩发病明显多于男孩。以往
11、称为典型偏头痛 l先兆多出现在头痛以前 ，多与视觉有关l极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、无力或失语等。l先兆可持续数分钟1小时，l头痛开始往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位，呈搏动性。l小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见。常出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠症状。l头痛持续的时间长短不一，长时12天，短时数小时。l发作后入睡，醒后头痛消失。 以往又称为普通型偏头痛l此型较常见到，占75%。l头痛前没有先兆 l头痛常为双侧额或颞部l70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道症状l发作持续30分钟至2小时左右l多数病人在睡眠后头痛消失。 又称变异型偏头痛 可分为以下几种类型 年龄小的病儿发病较多。椎基底动脉供血不足
12、的表现，如发作性头晕、眩晕、共济失调、构音障碍、视觉模糊、管状视野，或偏瘫、四肢瘫等，神经系统症状持续时间很短，随即出现枕部的头痛。 眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹。以上眼睑下垂最常见、重者眼外肌全部麻痹，主要见于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后出现，多伴有同侧瞳孔散大。 头痛发作时或发作前后出现对侧肢体轻瘫，可同时有感觉障碍，常可持续数日。 常见于年龄较大的儿童，幼儿时期也偶可见到。青春期后女性较男性高。癔病发作临床表现多种多样。 癔病发作往往持续时间较长（超过5分钟），容易因暗示而发病、加重或好转 。 癔病无论在发作期或发作间期，脑电图均无痫样放电或节律紊乱。l学龄期小儿多见l小事诱发
13、或无原因l伤人毁物l对发作过程能回忆并懊悔lEEG正常l恐惧发作有明显指向（某种动物或物品）l发作时表现尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、发抖、苍白l可伴有头疼、腹疼、呕吐l与个性可能有关l睡眠肌阵挛 l夜惊（night terrors）l梦魇 即做噩梦 l梦游 （sleep walking）l发作性睡眠 l412岁小儿，男孩多见。l入睡后半小时2小时l父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任何接触。l发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对发作不能回忆。lEEG正常l作噩梦，R E M期。l醒后定向力迅速恢复，能回忆刚才梦境内容。l由于恐惧及焦虑，很难立即再继续入睡。 主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠
14、瘫痪及睡眠幻觉。有些表现容易与癫痫发作相混。l嗜睡 l猝倒 大约70%80%病人有猝倒发作。个别肌群可表现一过性无力，如面肌松弛、张口。 l睡眠瘫痪 大约有30%有睡眠瘫痪l睡眠幻觉 20%30%会出现睡眠幻觉l脑电图检查在清醒时多表现为正常，入睡初期很快进入REM睡眠 。 1. 低血糖2. 低血钙3. 甲状腺功能亢进4. 卟啉病5. 周期性麻痹6. 嗜铬细胞瘤l出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行为改变l严重时意识丧失、惊厥l出现在清晨、空腹状态l胰岛素使用不当l糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖l阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤、心动过速等l遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障碍l急性
15、间歇性卟啉病类似于发作性疾病l儿童期或青春期发病l剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状，甚至惊厥、昏迷l苯巴比妥、水合氯醛可诱发l新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉，呈红色 阵发性或持续性高血压心悸、出汗、呕吐、头痛，严重时可出现惊厥 Munchusen(17201797)为德国男爵、旅行家，在撰写的历险记中夸张虚构故事情节，真假内容混杂。在精神科有Munchusen综合征一词，指的是有些人认为自己有病，夸大症状，不惜作各种检查，要求开刀作手术，甚至自残。 家长对孩子的症状过分重视，反复带孩子到多个医院门诊或住院检查。 由于癫痫症状多种多样，在其他系统未查出疾病时又误认为可能是癫痫。每天焦虑不安，把这种情绪又影响到孩子
