1、1 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于多见于40-6040-60岁，男女之比约岁，男女之比约1 1：2 2 6 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型概念及分型2病因和发病机制病因和发病机制1 1 遗传遗传 有有HLA-DRHLA-DR3 3、DRDR5252等基因位点者发病率高等基因位点者发病率高2 2 感染感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对儿童皮肌炎
2、抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgMIgM抗抗体，抗鼠弓形虫治疗有效体，抗鼠弓形虫治疗有效 部分成人可能与部分成人可能与EBEB病毒感染有关病毒感染有关33 3 恶性肿瘤恶性肿瘤 约约20%20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌道癌、鼻咽癌4 4 免疫免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4CD4+ +T T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积及补体沉积 血清中抗血清中抗Jo-1Jo-1、PL-7PL-7抗体抗体
3、 免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效 4临床表现临床表现1 1 皮损皮损 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸及前胸V V区区 GottronGottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/31/3患者患者 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒毛细血管扩张，瘙痒 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角
4、其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化皮下、关节附近软组织钙化56789101112131415162022-4-131718192 2 肌肉症状肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等困难、发音困难等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼
5、吸困难、心呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰率快、心电图改变甚至心衰20 3 3 其它表现其它表现 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见肾脏损害少见 个别有雷诺现象个别有雷诺现象214 合并恶性肿瘤 5%-30% 40岁以上 各种均可发生 女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解221 1 血清肌酶血清肌酶 95%95%以上以上 肌酸激酶肌酸激酶CKCK、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶LDHLDH、醛缩酶、醛缩酶ALDA
6、LD增高增高 激酶升高可早于肌炎激酶升高可早于肌炎2 2 肌电图肌电图 肌源性损害肌源性损害实验室检查实验室检查233 3 其他其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CKCK出现，出现，有助于肌炎的早期诊断。有助于肌炎的早期诊断。 尿肌酸增加尿肌酸增加 贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C C反应蛋白阳性反应蛋白阳性 ANA ANA、Jo-1Jo-1、PL-7PL-7、PL-12PL-12抗体阳性抗体阳性24组织病理组织病理 皮损改变与皮损改变与SLESLE相似相似 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀
7、、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性性、颗粒样变性或空泡样变性 间质血管周围淋巴细胞浸润间质血管周围淋巴细胞浸润 晚期肌肉纤维化和萎缩晚期肌肉纤维化和萎缩25诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊肌电图、肌肉活检等确诊 皮肌炎需与皮肌炎需与SLESLE、系统性硬皮病鉴别、系统性硬皮病鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别症肌无力等鉴别262728治疗治疗1 1 一般治疗一般治疗 急性期应卧床休息，给高蛋白
8、、高维生急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤2 2 糖皮质激素糖皮质激素 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情于病情 病情控制后逐渐减量，病情控制后逐渐减量，10-15mg/d10-15mg/d维持维持293 3 免疫抑制剂免疫抑制剂 常与激素联用常与激素联用 雷公藤多甙雷公藤多甙4 4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5 5 蛋白同化剂蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用用6 6 抗感染治疗抗感染治疗 儿童皮肌炎儿童皮肌炎 疑与感染相关者疑与感染相关者 307 7 免疫调节剂免疫调节剂 转移因子、胸腺肽等转移因子、胸腺肽等8 8 抗疟药抗疟药 光敏感可口服光敏感可口服9 9 外用药外用药 外出可用遮光剂外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素皮损部位可外用糖皮质激素31预后预后 多数可痊愈或缓解 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差322022-4-1333
