1、黄黄 疸疸概念:概念: 由于血浆胆红素浓度增高引起的巩膜、由于血浆胆红素浓度增高引起的巩膜、皮肤、黏膜、体液和其他组织黄染的现象皮肤、黏膜、体液和其他组织黄染的现象称为黄疸称为黄疸。一、胆红素的正常代谢一、胆红素的正常代谢(一)胆红素的来源(一)胆红素的来源1、衰老红细胞的血红蛋白:占、衰老红细胞的血红蛋白:占80%2、旁路性胆红素:骨髓内的幼红细胞有少、旁路性胆红素:骨髓内的幼红细胞有少量的血红素被分解为胆红素;量的血红素被分解为胆红素;3、组织中非血红蛋白的血红素:细胞色素、组织中非血红蛋白的血红素:细胞色素、肌红蛋白等裂解为胆红素。肌红蛋白等裂解为胆红素。(二)胆红素的生成二)胆红素的生
2、成衰老的红细胞被单核衰老的红细胞被单核巨噬细胞系统破坏后,巨噬细胞系统破坏后,其中的血红蛋白分解生成血红素,其中的血红蛋白分解生成血红素,血红素在酶的作用下形成胆红素。血红素在酶的作用下形成胆红素。此种胆红素未经肝脏处理,即未与葡萄糖醛此种胆红素未经肝脏处理,即未与葡萄糖醛酸基结合,故称酸基结合,故称未结合型(非酯型)胆红素。未结合型(非酯型)胆红素。又称间接胆红素。又称间接胆红素。(三)肝脏对胆红素的处理(三)肝脏对胆红素的处理1、摄取:、摄取: 未结合型胆红素随血液循环运行到肝脏后,未结合型胆红素随血液循环运行到肝脏后,脱去白蛋白进入肝细胞,与细胞内载体蛋白(脱去白蛋白进入肝细胞,与细胞内
3、载体蛋白(Y、Z蛋白)结合,被送到滑面内质网。蛋白)结合,被送到滑面内质网。2、结合:、结合: 未结合型胆红素在葡萄糖醛酸基转移酶未结合型胆红素在葡萄糖醛酸基转移酶(BGT)作用下,形成)作用下,形成结合型(酯型)胆红素。结合型(酯型)胆红素。又称直接胆红素。又称直接胆红素。3、排泄:、排泄:结合型胆红素结合型胆红素 形成后,由肝细胞分泌到毛细胆管。形成后,由肝细胞分泌到毛细胆管。胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢(四)胆红素的肠内代谢四)胆红素的肠内代谢结合型(酯型)胆红素随胆汁排入肠道后,在结合型(酯型)胆红素随胆汁排入肠道后,在细菌的作用下,形成尿(粪)胆原细菌的作用下,形成尿(粪)胆原;
4、粪胆原在肠道下段与空气接触后氧化为粪胆素粪胆原在肠道下段与空气接触后氧化为粪胆素随粪便排出体外随粪便排出体外;小部分粪胆原由肠道吸收经门静脉回肝,大部小部分粪胆原由肠道吸收经门静脉回肝,大部分随胆汁排入肠,形成肝肠循环分随胆汁排入肠,形成肝肠循环;小部分进入体循环经肾随尿排出。小部分进入体循环经肾随尿排出。二、二、|黄疸的分类黄疸的分类1、根据发病学原因分为:、根据发病学原因分为:溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸梗阻性黄疸2、根据病变发生的部位分为:、根据病变发生的部位分为:肝前性黄疸肝前性黄疸肝性黄疸肝性黄疸肝后性黄疸。肝后性黄疸。3、根据血清中增多的胆红素的种类分为:
5、、根据血清中增多的胆红素的种类分为:非酯型非酯型黄疸黄疸、酯型、酯型黄疸黄疸三、黄疸的病因和发病机理三、黄疸的病因和发病机理(一)溶血性黄疸:(一)溶血性黄疸:病因病因:各种原因引起的溶血:各种原因引起的溶血:免疫性因素:如异型输血、新生儿溶血等免疫性因素:如异型输血、新生儿溶血等生物性因素:如病毒、细菌感染引起的脾功生物性因素:如病毒、细菌感染引起的脾功能亢进,红细胞被破坏能亢进,红细胞被破坏理化因素:如大面积烧伤引起的溶血理化因素:如大面积烧伤引起的溶血遗传因素:如蚕豆病。遗传因素:如蚕豆病。发病机理及特点发病机理及特点: 1、血清非酯型(未结合型)胆红素浓度升高血清非酯型(未结合型)胆红
6、素浓度升高: 由于胆红素的生成超过肝脏处理的能力,故血清非酯由于胆红素的生成超过肝脏处理的能力,故血清非酯型(未结合型)胆红素浓度升高,胆红素定性试验呈间接型(未结合型)胆红素浓度升高,胆红素定性试验呈间接反应阳性。反应阳性。2、粪(尿)中粪(尿)胆素原增多:粪(尿)中粪(尿)胆素原增多: 由于肝细胞对胆红素的摄取、酯化和排泄功能代偿性由于肝细胞对胆红素的摄取、酯化和排泄功能代偿性加强,进入肠内的酯型(结合型)胆红素增多,肠内粪胆加强,进入肠内的酯型(结合型)胆红素增多,肠内粪胆原增多,进一步氧化形成的粪胆素也增多并使粪便颜色加原增多,进一步氧化形成的粪胆素也增多并使粪便颜色加深。由此经肠吸收
7、入血再经肾排出的尿胆素也增多。深。由此经肠吸收入血再经肾排出的尿胆素也增多。3、尿中无胆红素:尿中无胆红素: 由于未结合胆红素入血与白蛋白结合牢固,不能通过肾由于未结合胆红素入血与白蛋白结合牢固,不能通过肾小球排出。小球排出。(二)肝细胞型黄疸(二)肝细胞型黄疸病因病因:肝对胆红素的处理包括:肝细胞对胆红素:肝对胆红素的处理包括:肝细胞对胆红素的摄取、结合(酯化)和分泌排泄三个过程。的摄取、结合(酯化)和分泌排泄三个过程。 1、肝细胞对胆红素的摄取、运载功能障碍:见于、肝细胞对胆红素的摄取、运载功能障碍:见于肝细胞内载体蛋白不足或缺乏,使肝细胞从血中肝细胞内载体蛋白不足或缺乏,使肝细胞从血中摄
8、取胆红素能力降低,导致血中非酯型(未结合摄取胆红素能力降低,导致血中非酯型(未结合型)胆红素增多。如先天性非溶血性黄疸。型)胆红素增多。如先天性非溶血性黄疸。服用磺溴肽药物,药物与载体蛋白竞争性结合,服用磺溴肽药物,药物与载体蛋白竞争性结合,抑制肝对胆红素的摄取。抑制肝对胆红素的摄取。2、肝细胞对胆红素的结合(酯化)障碍:、肝细胞对胆红素的结合(酯化)障碍: 先天性或后天性因素造成肝细胞内葡萄糖先天性或后天性因素造成肝细胞内葡萄糖醛酸基转移酶缺乏,使肝细胞对胆红素的结醛酸基转移酶缺乏,使肝细胞对胆红素的结合(酯化)障碍,导致血中非酯型(未结合合(酯化)障碍,导致血中非酯型(未结合型)胆红素增多
9、。型)胆红素增多。如肝炎等引起的肝细胞损伤、如肝炎等引起的肝细胞损伤、 新生儿生理性新生儿生理性黄疸、新生儿非溶血性家族性黄疸。黄疸、新生儿非溶血性家族性黄疸。3、 肝细胞对胆红素的分泌排泄障碍:肝细胞对胆红素的分泌排泄障碍:在肝细胞内形成的酯型胆红素必须经细胞器在肝细胞内形成的酯型胆红素必须经细胞器的作用,才能分泌到毛细胆管;的作用,才能分泌到毛细胆管;然后再经各级胆管向肝外排泄。然后再经各级胆管向肝外排泄。以上任何一处发生障碍,均导致导致血中酯以上任何一处发生障碍,均导致导致血中酯型(结合型)胆红素增多。型(结合型)胆红素增多。 4、肝细胞对胆红素的综合处理功能障碍:、肝细胞对胆红素的综合
10、处理功能障碍:见于急性或慢性肝细胞损伤,如感染、中见于急性或慢性肝细胞损伤,如感染、中毒、肝硬变、肝癌等毒、肝硬变、肝癌等肝细胞对胆红素的摄取、结合(酯化)和肝细胞对胆红素的摄取、结合(酯化)和分泌排泄均发生障碍,导致血中酯型与非酯分泌排泄均发生障碍,导致血中酯型与非酯型胆红素均增多。型胆红素均增多。发病机理及特点发病机理及特点:血清酯型与非酯型胆红素均升高:机理见上血清酯型与非酯型胆红素均升高:机理见上粪中粪胆素原减少尿中胆素原增多:粪中粪胆素原减少尿中胆素原增多:由于肝细胞排泄功能减弱,进入肠道的酯型胆红素减少,由于肝细胞排泄功能减弱,进入肠道的酯型胆红素减少,所以粪中粪胆素原含量减少,粪
11、便颜色变浅;所以粪中粪胆素原含量减少,粪便颜色变浅;但因肝细胞的摄取功能障碍,从肠道回肝的尿胆素原经但因肝细胞的摄取功能障碍,从肠道回肝的尿胆素原经体循环到肾由尿排出增多,故尿中尿胆素原增加。体循环到肾由尿排出增多,故尿中尿胆素原增加。尿中有胆红素:尿中有胆红素:由于血中酯型胆红素均增多,其可通过肾滤出。由于血中酯型胆红素均增多,其可通过肾滤出。(三)梗阻性黄疸(三)梗阻性黄疸病因病因:常见于胆道结石、胆管炎、蛔虫、肿瘤等,常见于胆道结石、胆管炎、蛔虫、肿瘤等,使胆道狭窄后阻塞,使胆道狭窄后阻塞,使阻塞上端的胆管内胆汁淤积,毛细胆管等使阻塞上端的胆管内胆汁淤积,毛细胆管等破裂,破裂,酯型胆红素
12、入血窦,血中酯型胆红素增多。酯型胆红素入血窦,血中酯型胆红素增多。发病机理及特点发病机理及特点: 1、血清酯型胆红素升高:、血清酯型胆红素升高:机理见上机理见上2、粪(尿)中粪(尿)胆素原减少或消失:粪(尿)中粪(尿)胆素原减少或消失:由于胆道阻塞,胆汁不能排入肠道或排入减少,由于胆道阻塞,胆汁不能排入肠道或排入减少,粪尿中胆素原减少或消失,故粪便呈白陶土色。粪尿中胆素原减少或消失,故粪便呈白陶土色。3、尿中有胆红素。尿中有胆红素。四、新生儿生理性黄疸的原因及对机体的影响四、新生儿生理性黄疸的原因及对机体的影响原因原因: 新生儿出生后红细胞一时性破坏,肝细胞对胆红素新生儿出生后红细胞一时性破坏
13、,肝细胞对胆红素代谢负荷增加;代谢负荷增加; 新生儿肝细胞内载体蛋白不足,肝细胞对胆红素摄新生儿肝细胞内载体蛋白不足,肝细胞对胆红素摄取、运载降低;取、运载降低; 新生儿肝内葡萄糖醛酸基转移酶缺乏,使肝细胞对新生儿肝内葡萄糖醛酸基转移酶缺乏,使肝细胞对胆红素的结合(酯化)障碍。胆红素的结合(酯化)障碍。对机体的影响对机体的影响:新生儿出生后数日内血浆非酯型胆红素升高(一般不新生儿出生后数日内血浆非酯型胆红素升高(一般不12mg/dl),引起一时性黄疸,),引起一时性黄疸,12周后逐渐消退。周后逐渐消退。 五、核黄疸的原因及对机体的影响五、核黄疸的原因及对机体的影响概念概念:新生儿因血清中非酯型胆红素升高:新生儿因血清中非酯型胆红素升高 ,当,当20mg/dl时,大脑基底神经核被游离的非酯型胆时,大脑基底神经核被游离的非酯型胆红素黄染并引起相应临床表现的综合征。红素黄染并引起相应临床表现的综合征。临床上出现:肌肉抽搐、全身痉挛和锥体外系运临床上出现:肌肉抽搐、全身痉挛和锥体外系运动障碍等神经症状,甚至死亡,或留有紧张性肢动障碍等神经症状,甚至死亡,或留有紧张性肢体瘫痪、智力减退等后遗症。体瘫痪、智力减退等后遗症。