1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP） 病因和发病机理病因和发病机理 临床表现临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗治疗 护理诊断及措施护理诊断及措施 健康指导健康指导 预后预后1GBS概念概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林又称格林-巴巴利综合征利综合征(Guillain-Barre s
2、yndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。的炎性反应为病理特点的自身免疫病。2GBS病因及病因及发病机制发病机制病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病 1 1 感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)(CJ) 巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV) EB EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 2 2 免疫免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原周围神经
3、髓鞘抗原( (如如P P2 2) )EANEAN目前认为目前认为GBSGBS可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病性自身免疫性疾病3 周围神经周围神经节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘及小血管周围及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应炎症反应。 GBS病理病理4GBS临床表现临床表现 病前病前14周周有胃肠道或呼吸道感染症状，有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周达周达到高峰；到高峰； 首发症状首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼
4、吸肌麻痹。痪及呼吸肌麻痹。 如对称性肢体无力如对称性肢体无力1014天内从下肢上升天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。5GBS临床表现临床表现 感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。手套袜子样分布。6GBS临床表现临床表现 脑神经麻痹脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症
5、状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。性尿潴留。 并发症是导致死亡的主要原因并发症是导致死亡的主要原因 呼吸麻痹。呼吸麻痹。7GBS辅助检查辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离 （即蛋白含量增高而细胞数（即蛋白含量增高而细胞数正常，腰穿蛋白正常值正常，腰穿蛋白正常值0.150.45g/l），病后第），病后第3周周改变最明显改变最明显 心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。波改
6、变最常见。 神经传导速度神经传导速度(NCV) 早期可能仅有早期可能仅有F波延迟或消失波延迟或消失 脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润8GBS诊断诊断 病前感染史病前感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累脑神经受累 常有常
7、有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波延迟、波延迟、NCV减慢、远端潜伏期减慢、远端潜伏期延长等电生理改变延长等电生理改变9GBS鉴别诊断鉴别诊断急性脊髓炎急性脊髓炎:X线、线、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁脓示脊柱脊髓炎、椎旁脓 肿肿低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍碍 血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常急性脊髓灰质炎：急性脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状
8、起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验（）波动性，疲劳试验（）10GBS治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下 动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg（正常值（正常值75mmHg)，应及早使用呼吸机，应及早使用呼吸机 先行气管内插管，先行气管内插管，1天以上无好转，行气天以上无好转，行气管切开管切开 11GBS治疗治疗血浆交换血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按次交换血浆量按40ml/kg体重或体重或11.5倍血倍血浆容量计算，血容量复原主要靠
9、浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白蛋白临床试验表明，接受白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做别做2次、次、4次和次和6次次PE。12GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，
10、先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应次应用可发生过敏反应PE和和IVIG是是AIDP的一线治疗的一线治疗13GBS治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 尚存争议尚存争议 Hughes等自等自20世纪世纪80年代初至今的临床研年代初至今的临床研究认为，无论在究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，大剂量甲基强的松龙试验，242例例AIDP患者患者于发病于发病15天内随机用甲基强的松龙天内随机用甲基强的松龙500mg或或安
11、慰剂静脉滴注，每日安慰剂静脉滴注，每日1次，连用次，连用5天，功能天，功能改善并无显著差异。改善并无显著差异。 14对症治疗对症治疗 重症监护重症监护 高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛控制焦虑、抑郁、疼痛康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始练等应及早开始15GBS护理诊断护理诊断 低效性
12、呼吸形态低效性呼吸形态 与周围神经损害、呼吸与周围神经损害、呼吸机麻痹有关机麻痹有关 躯体活动障碍躯体活动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有与四肢肌肉进行性瘫痪有关关 恐惧恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关开有关 吞咽障碍吞咽障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹、与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关咀嚼肌无力及气管切开等有关16GBS护理诊断护理诊断 清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与呼吸机麻痹致咳嗽无与呼吸机麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关力、肺部感染所致分泌物增多等有关 潜在并发症潜在并发症 深静脉血栓形成、营养失调深静脉血栓形成、营养失
13、调17GBS护理措施护理措施1.低效性呼吸型态低效性呼吸型态 给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅。当给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅。当病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。 保持呼吸道通畅：指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和保持呼吸道通畅：指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。 病情监测：给予心电监护，动态观察血压、脉搏、呼病情监测：给予心电监护，动态观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度和血
14、气分析的指标改变。当病人吸、动脉血氧饱和度和血气分析的指标改变。当病人烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量将至呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量将至18GBS护理措施护理措施 2025ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，血气分析血体重以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于氧分压低于70mmHg，应立即报告医生，遵医嘱及早，应立即报告医生，遵医嘱及早使用人工呼吸机，一般先用气管内插管，如一天以上使用人工呼吸机，一般先用气管内插管，如一天以上无好转，则行气管切开（用外面围有气囊的无好转，则
15、行气管切开（用外面围有气囊的“Y”形形气管套管），外接呼吸机。气管套管），外接呼吸机。 呼吸机的管理呼吸机的管理 心理支持：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力心理支持：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力而紧张、恐惧，害怕呼吸停止，害怕气管切开，恐惧而紧张、恐惧，害怕呼吸停止，害怕气管切开，恐惧死亡，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了死亡，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了19GBS护理措施护理措施 解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认
16、真观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。20GBS护理措施护理措施2.躯体活动障碍躯体活动障碍 饮食护理：指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易饮食护理：指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。延消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足
17、够的水分。延髓麻痹不能吞咽进食和气管切开、呼吸机辅助呼吸者髓麻痹不能吞咽进食和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时插胃管，给予鼻饲流质，以保证机体足够的营应及时插胃管，给予鼻饲流质，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡，预防营养失调。留置养供给，维持水、电解质平衡，预防营养失调。留置胃管的病人强调在进食时和进食后胃管的病人强调在进食时和进食后30min应抬高床头，应抬高床头，防止食物反流引起窒息和坠积性肺炎。防止食物反流引起窒息和坠积性肺炎。 预防并发症：重症预防并发症：重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通因为瘫痪、气管切开和机械通气，往往卧床时间较长，机体抵抗力低下，除容易发气，往往卧床
18、时间较长，机体抵抗力低下，除容易发21GBS护理措施护理措施 生肺部感染、压疮、营养低下外，还可导致深静脉血生肺部感染、压疮、营养低下外，还可导致深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。护士应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹等并发症。护士应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹部，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。部，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。 用药指导：护士应教会病人遵医嘱正确服药，告知药用药指导：护士应教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。如使
19、用糖皮质激素治疗是可能出现应激性溃疡所致消如使用糖皮质激素治疗是可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；某些镇静安眠药物可产生呼吸抑制，不能色、性质；某些镇静安眠药物可产生呼吸抑制，不能22GBS护理措施护理措施 轻易使用，以免掩盖或加重病情。轻易使用，以免掩盖或加重病情。 生活护理生活护理 安全护理安全护理 康复护理康复护理23生活护理保持床单位整洁、干燥、无渣屑，减少对皮肤的机械性刺激。病人保持床单位整洁、干燥、无
20、渣屑，减少对皮肤的机械性刺激。病人需在床上大小便时，为其提供方便的条件、隐蔽的环境和充足的需在床上大小便时，为其提供方便的条件、隐蔽的环境和充足的时间；指导病人学会和配合使用便器，便盆置入与取出要动作轻时间；指导病人学会和配合使用便器，便盆置入与取出要动作轻柔，注意勿拖拉和用力过猛，以免损伤皮肤。帮助卧床病人建立柔，注意勿拖拉和用力过猛，以免损伤皮肤。帮助卧床病人建立舒适卧位，向病人及家属讲明翻身、拍背的重要性，协助定时翻舒适卧位，向病人及家属讲明翻身、拍背的重要性，协助定时翻身、拍背，按摩关节和骨隆突部位。每天全身温水擦拭身、拍背，按摩关节和骨隆突部位。每天全身温水擦拭12次，次，促进肢体血
21、液循环，增进睡眠。鼓励病人摄取充足的水分和均衡促进肢体血液循环，增进睡眠。鼓励病人摄取充足的水分和均衡的饮食，养成定时排便的习惯，保持口腔清洁；协助病人洗漱、的饮食，养成定时排便的习惯，保持口腔清洁；协助病人洗漱、进食、如厕、沐浴和穿脱衣服等，增进舒适感和满足病人基本生进食、如厕、沐浴和穿脱衣服等，增进舒适感和满足病人基本生活需求。活需求。24安全护理运动障碍的病人要防止跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；走运动障碍的病人要防止跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；走廊、厕所要装有扶手，以方便病人起坐、扶行；地面要保持平整廊、厕所要装有扶手，以方便病人起坐、扶行；地面要保持平整干燥，防湿、防滑，
22、去除门槛；呼叫器和经常使用的物品应置于干燥，防湿、防滑，去除门槛；呼叫器和经常使用的物品应置于床头病人伸手可及处；运动场所要宽敞、明亮，没有障碍物阻挡床头病人伸手可及处；运动场所要宽敞、明亮，没有障碍物阻挡；病人最好穿防滑软橡胶底鞋，穿棉布衣服，衣着应宽松；病人；病人最好穿防滑软橡胶底鞋，穿棉布衣服，衣着应宽松；病人在行走时不要在其身旁擦过或在其面前穿过，同时避免突然呼唤在行走时不要在其身旁擦过或在其面前穿过，同时避免突然呼唤病人，以免分散其注意力；上肢肌力下降的病人不要自行打开水病人，以免分散其注意力；上肢肌力下降的病人不要自行打开水或用热水瓶倒水，防止烫伤；行走不稳或步态不稳者，选用三角或
23、用热水瓶倒水，防止烫伤；行走不稳或步态不稳者，选用三角手杖等合适的辅助工具，并有人陪伴，防止受伤。手杖等合适的辅助工具，并有人陪伴，防止受伤。25GBS健康指导健康指导1.疾病知识指导疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方 法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2.避免因素避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉加强营养，增强体质和机体抵抗力，避
24、免淋雨、受凉 、疲劳和创伤，防止复发。、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症 ，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度；，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。GBS恢复过程恢复过程 长，需要数周或数月。长，需要数周或数月。4.病情观察病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成26GBS健康指导健康指导 的表现以及预防
25、窒息的方法，当病人出现胃部不适、腹痛、柏油的表现以及预防窒息的方法，当病人出现胃部不适、腹痛、柏油样大便，肢体肿胀疼痛，以及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况时样大便，肢体肿胀疼痛，以及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况时立即就诊。立即就诊。27GBS预后预后 本病的预后大多良好，通常在病情稳定后本病的预后大多良好，通常在病情稳定后24周开周开始恢复，始恢复，70%75%的病例可完全或接近完全康复；的病例可完全或接近完全康复；25%的病人可遗留轻微神经功能缺损；死亡率约为的病人可遗留轻微神经功能缺损；死亡率约为5%，主要死亡原因为呼吸机麻痹、肺部感染及心力衰竭，主要死亡原因为呼吸机麻痹、肺部感染及心力衰竭；2%的病例可痊愈后再发。的病例可痊愈后再发。282013-05-1529
