1、腹膜后肿瘤影像学诊断学习园地定义 腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后淋巴瘤和转移瘤。 原发性腹膜后肿瘤：指来源于腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，不包括腹膜后各器官所产生的肿瘤。定义 腹膜后淋巴瘤：多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为首先受累部位。 转移瘤：指来自腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，但以睾丸肿瘤、恶性淋巴瘤及腹内脏器的原发肿瘤较常见，多数沿淋巴系统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙的直接延伸。 原发性腹膜后肿瘤由于隐蔽于腹膜后，早期不易被发现，除了嗜铬细胞瘤外，其他肿瘤生长到巨大时压迫邻近器官才产生临床症状。一、原发性腹膜后肿瘤(primary
2、 retmpefitoneal neoplasm，PRN） 恶性肿瘤（大多数）：以肉瘤（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等）及恶性畸胎瘤等最常见。 良性肿瘤（少见）：主要为脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤及淋巴管瘤等。1、脂肪肉瘤 起源于间叶组织，而不是脂肪组织，是软组织肿瘤中最常见的肉瘤之一，好发于大腿及腹膜后的软组织深部。 根据不同的CT表现可将其分为3型： (1)实体型：肿瘤分化不好，肿瘤内成分以纤维组织为主，脂肪成分少，密度较高。其中可见密度减低区，增强扫描轻度强化，坏死区无强化。 (2)假囊肿型：为粘液型脂肪
3、肉瘤，CT值在一2020Hu之间，比脂肪密度略高，密度较均匀。 (3)混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主，伴有散在的脂肪组织，CT表现密度不均匀，增强扫描肿块周围及肿块内肌肉样组织和纤维组织强化。病例1病理：“右腹膜后肿物切除标本”：脂肪瘤样脂肪肉瘤（低度恶性）。 病例2病理 “腹腔内巨大肿物切除标本”示： 结合病史，符合脂肪肉瘤复发,并去分化发展,部分区域呈硬化性脂肪肉瘤,部分区域呈恶性纤维组织细胞瘤改变。 2、平滑肌肉瘤 起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。 影像学表现：瘤体较大，呈混合密度，形态欠规则，并向周围器官侵犯，CT表现为软组织密度，病变
4、中心多有广泛和不规则的坏死或囊变，增强呈中等以上不均匀强化。肿瘤内通常不出现钙化。 “腹膜后肿物、左肾、脾、胰尾切除标本”：符合平滑肌肉瘤复发，肿块与脾、肾、胰纤维性粘连，肿瘤压迫胰尾组织引起部分胰腺组织坏死及炎性反应，脾脏、肾脏组织结构无明显异常。 “腹膜后肿瘤切除”：免疫组化结果提示：平滑肌肉瘤。 3、纤维肉瘤 由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。 CT表现无明显特异性，主要表现为软组织密度肿块，较肌肉密度稍低。形态多不规则，常见大片出血、坏死，少数见钙化，对诊断有一定的帮助。增强后，肿瘤实质部分的软组织密度可有中度到高度强化，密度多不均匀。纤维肉瘤复发4、横纹肌肉瘤 来源于横坟肌细胞或向横
5、纹肌分化的间叶组织，根据细胞成份及组织结构可分为四型(1)多形型：成人多见 (2)腺泡型：青壮年多见 （3) 胚胎型；(4) 葡萄状肉瘤 后两型常见于幼儿及少年 CT上呈巨块状不规则混杂密度影。12Y 女性“腹腔巨大包块切除标本”示：胚胎性横纹肌肉瘤，另见淋巴结（1/1）枚可见肿瘤累及。 5、恶性纤维组织细胞瘤 来源于间叶组织。 CT 表现主要为肿瘤较大并向周围浸润生长,肿瘤内部坏死显著,瘤内出血常见,可伴转移。它属于原发间质肿瘤,肿瘤基质内可以积聚骨软骨化生性结构而出现钙化,团块状或环状钙化是特征性表现。肿瘤巨大呈浅分叶，内见低密度坏死区及高密度出血灶6、腹膜后神经源性肿瘤 原发性神经源性肿
6、瘤是比较常见的腹膜后肿瘤,在腹膜后肿瘤中居第二位,可源于腹膜后任何神经结构。 神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤大多数来自脊神经鞘细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位,与腰大肌关系密切,神经纤维瘤可沿脊柱中线向周围呈分叶多房性发展。 神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基沿神经走行分布,肿块呈卵圆形或梭形、边缘清晰;神经鞘瘤密度多不均匀,瘤内可含有脂类成分,密度低于肌肉密度,瘤体大者可见坏死、囊变区,偶见钙化灶。增强扫描病灶轻度或明显强化,但强化不均匀,发生囊变时呈环形强化,坏死、囊变区无强化。腹膜后神经鞘瘤。a) 轴面CT 示圆形肿块(长箭) ,内
7、见液化坏死灶(箭) ,囊壁轻度强化; b) CT 冠状面重组示囊性肿块,压迫推移门静脉(箭) 。“左腹膜后肿瘤切除标本”：节细胞神经纤维瘤。 神经纤维肉瘤表现为软组织肿块,肿块形态大而不规则或呈结节、分叶状,多个结节融合成混杂密度块,肿块不规则性强化,可见囊变坏死。神经纤维肉瘤。a)CT 轴面平扫示多结节融合成分叶状肿块(箭) 伴腹水(长箭) ; b) CT 轴面示多个结节不均匀性增强(长箭) ,坏死区无强化(箭) ; c) 矢状面重组示肿块推移肠系膜上动脉与腹主动脉分离移位(箭) 。7、异位嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞，其余发生在肾上腺以外的嗜铬
8、组织中，后者称之为异位嗜铬细胞瘤。 CT表现为圆形或类圆形肿块，良性者包膜完整，境界清楚，恶性者有包膜外浸润，较大时易发生坏死、出血及囊变，增强呈不均匀强化。左侧腹主动脉旁、肾门上方异位嗜铬细胞瘤其他良性肿瘤 （1）淋巴管瘤呈均匀囊性肿块，无侵袭生长方式，增强无强化； （2）畸胎瘤见混合性成分，有脂肪、钙化或软组织成分； （3）脂肪瘤最常见于体表皮下脂肪组织，以前臂、大腿及腰背部较多见。具有典型CT表现，呈均匀脂肪密度，负CT值，为 -70至-120HU，包膜完整，无强化。二、腹膜后淋巴瘤 淋巴瘤常表现为腹、盆腔淋巴结受侵，呈散在或融合团块分布，边缘较清楚，密度较均匀，常合并有全身其他部位淋巴
9、结肿大。 免疫组化：“盆腔肿物切除标本”：间变性大细胞淋巴瘤。三、转移瘤 表现为腹主动脉、下腔静脉周围多发结节或孤立团块，可均匀或不均匀强化，伴有原发恶性病变的表现，腹水及腹腔淋巴结转移，转移淋巴结多来自消化道。原右半结肠癌术后四、腹膜后肿瘤定位诊断 腹膜后肿瘤的CT定位征象有： 肿瘤与腹膜内器官间脂肪间隔存在; 腹膜后器官(如胰腺、肾脏等) 受压向前移位; 肿瘤与相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清或消失; 肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉,腹部大血管向前及向对侧移位。定性诊断 神经源性肿瘤位置偏向于中线脊柱两侧，密度较均匀。 肿瘤出现大片范围坏死呈囊样密度，且不伴钙化，见于平滑肌肉瘤.。 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度。增强后低密度的脂肪影不强化，倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀，CT值始终为负值，则诊断为脂肪瘤。婴幼儿和儿童腹膜后肿块，伴有钙化的为神经母细胞瘤机会大(应与肾母细胞瘤鉴别，肾母细胞瘤无钙化)。定性诊断 混合成分有脂肪、钙化、骨化为畸胎瘤。 肿瘤内出现不规则或点状钙化，偏重于恶性纤维组织细胞瘤诊断 病变广泛，涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合为淋巴瘤。 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长，倾向于血管源性肿瘤。
