1、安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科 21.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（ HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。3尚未明确， 可能与以下因素有关：1.感染，约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种 4各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 5遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病6 1. 全身性小血管炎（微动脉
2、、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。7病病理理 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。8多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 910 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点111213临临床床 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，
3、一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 1415临临床床 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 16 4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为6级。 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。17临临床床 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威
4、胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。18实实验验 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。19诊诊 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。20鉴鉴别别 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别21治治 本病无
5、特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。221.一般治疗1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。2）补充维生素C，以改善血管脆性。3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg。232.糖皮质激素和免疫抑制剂激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生及影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺
6、、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。24治治使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛253.抗凝治疗 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，持续7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 静脉滴注。26 4.其他 钙通道拮抗剂 如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾体抗炎药 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成药 如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤 。27治治 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。28预预 本病预后一般良好。 病程：通常1-2个月，少数可达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例(0.1)转为慢性而发生 肾功能不全。
