1、北京协和医院妇产科北京协和医院妇产科 向阳向阳l滋养细胞肿瘤是发生于生育年龄妇女的滋养细胞肿瘤是发生于生育年龄妇女的常见肿瘤，在我国比较多见，绝大多数常见肿瘤，在我国比较多见，绝大多数发生在葡萄胎、流产和正常产后，因来发生在葡萄胎、流产和正常产后，因来源于胚胎的滋养细胞而得以命名。该肿源于胚胎的滋养细胞而得以命名。该肿瘤破坏性极强，原发于子宫，很早就可瘤破坏性极强，原发于子宫，很早就可以通过血运转移到全身，成为一种全身以通过血运转移到全身，成为一种全身性疾病。自发现一系列有效化疗药物之性疾病。自发现一系列有效化疗药物之后，恶性滋养细胞肿瘤的治愈率可达后，恶性滋养细胞肿瘤的治愈率可达80%90%
2、。 Hertig AT, 1968l滋养细胞肿瘤（滋养细胞肿瘤（Trophoblastic tumour），），又称滋养细胞疾病又称滋养细胞疾病(Trophoblastic disease), 是指胚胎的滋养细胞发生恶性是指胚胎的滋养细胞发生恶性变而形成的肿瘤。变而形成的肿瘤。l 滋养细胞肿瘤包括：葡萄胎，侵蚀性葡滋养细胞肿瘤包括：葡萄胎，侵蚀性葡萄胎，绒毛膜癌，中间型滋养细胞疾病萄胎，绒毛膜癌，中间型滋养细胞疾病（胎盘部位滋养细胞肿瘤）。（胎盘部位滋养细胞肿瘤）。l组织来源：属胚外层细胞。组织来源：属胚外层细胞。l细胞成分：具有男性成分。细胞成分：具有男性成分。l免疫原性：具有较强的抗原性。
3、免疫原性：具有较强的抗原性。l临床表现：亲血管性强，病情进展快。临床表现：亲血管性强，病情进展快。 l病程较清楚：几乎均继发于妊娠之后。病程较清楚：几乎均继发于妊娠之后。l病理特点：细胞分裂相多，增殖周期短。病理特点：细胞分裂相多，增殖周期短。l产生激素：特异而敏感的肿瘤标记物产生激素：特异而敏感的肿瘤标记物hCG。l对化疗极敏感：化疗是治疗的主要手段。对化疗极敏感：化疗是治疗的主要手段。 l葡萄胎是指胚胎外胚层的滋养细胞发生葡萄胎是指胚胎外胚层的滋养细胞发生增生，绒毛水肿变性而形成的串串水泡增生，绒毛水肿变性而形成的串串水泡状物。病变局限于宫腔内，非恶性。状物。病变局限于宫腔内，非恶性。l葡
4、萄胎的类型：葡萄胎的类型： - 完全性葡萄胎完全性葡萄胎 - 部分性葡萄胎部分性葡萄胎 镜下所见：镜下所见：. .绒毛因间质水肿空泡变而肿大绒毛因间质水肿空泡变而肿大. .间质血管稀少或消失间质血管稀少或消失. .滋养细胞有不同程度的增生滋养细胞有不同程度的增生 病理分级：病理分级：级：无增生或轻度增生级：无增生或轻度增生级：中度增生，伴轻度或中度分化不良级：中度增生，伴轻度或中度分化不良级：高度增生，伴中度或高度分化不良级：高度增生，伴中度或高度分化不良 在在20世纪世纪80年代之前，葡萄胎妊娠的病年代之前，葡萄胎妊娠的病理理80%表现为绒毛明显水肿伴中心池形表现为绒毛明显水肿伴中心池形成及
5、成片状滋养细胞增生成及成片状滋养细胞增生, 而近而近10年来，年来，出现该典型病理变化的仅占出现该典型病理变化的仅占39%。完全。完全性葡萄胎常可表现为不典型形态学改变，性葡萄胎常可表现为不典型形态学改变，而易将其误诊为部分性葡萄胎或自然流而易将其误诊为部分性葡萄胎或自然流产。产。 *Histopothol,1996,28:101-109.u 葡萄胎妊娠的流行病学：葡萄胎妊娠的流行病学：l 总体发生率：总体发生率：不同的国家及地区差异较不同的国家及地区差异较大。在日本葡萄胎的发生率为大。在日本葡萄胎的发生率为1：1000次次妊娠，约三倍于北美及欧洲的发生率。妊娠，约三倍于北美及欧洲的发生率。我
6、国流行病学调查曾表明，葡萄胎平均我国流行病学调查曾表明，葡萄胎平均发生率为发生率为1：1290，最高为江西，最高为江西1：728，最低为山西最低为山西1：3056。 l种族因素：种族因素：黑人发生率较低，犹太人发生率较黑人发生率较低，犹太人发生率较高，东南亚国家发生率较高高，东南亚国家发生率较高(Hayashi H, Am J Epidemiol,1982;115:67.)。l年龄：年龄：英国的一项调查认为，英国的一项调查认为，25-29岁的妇女岁的妇女葡萄胎妊娠的发生率最低，葡萄胎妊娠的发生率最低，15岁以下妊娠者葡岁以下妊娠者葡萄胎发生的风险增加萄胎发生的风险增加6倍，倍，40-45岁妊娠
7、者发病岁妊娠者发病风险增加风险增加3倍，倍，45-49岁则增加至岁则增加至26倍，年龄超倍，年龄超过过50岁时其风险可增加岁时其风险可增加400倍（倍（Bagshawe et al, lancet,1986）。）。 l基因印记效应（基因印记效应（Gene imprinting）：）：是是一种依赖于配子起源的特殊等位基因的一种依赖于配子起源的特殊等位基因的表型修饰过程。表型修饰过程。l父源和母源染色体上的某些基因对胚胎父源和母源染色体上的某些基因对胚胎正常发育具有不同和必不可少的作用。正常发育具有不同和必不可少的作用。父原性遗传信息对胎盘滋养细胞的正常父原性遗传信息对胎盘滋养细胞的正常发育十分必
8、要，而母源性遗传物质对胚发育十分必要，而母源性遗传物质对胚胎的发育则很关键。胎的发育则很关键。 lSurani于于1986年报道的鼠核配子移植年报道的鼠核配子移植实验成功地解释了葡萄胎的发生机制。实验成功地解释了葡萄胎的发生机制。 人工单性生殖方法：人工单性生殖方法： 父源性或母源性早期生殖细胞核移植父源性或母源性早期生殖细胞核移植至不含卵原核的卵细胞，观察胚鼠发育情至不含卵原核的卵细胞，观察胚鼠发育情况。况。 l细胞遗传学研究发现完全性葡萄胎通常细胞遗传学研究发现完全性葡萄胎通常是二倍体核型，其中绝大部分为是二倍体核型，其中绝大部分为46，XX, 且染色体核基因均为父源性；而部分性且染色体核
9、基因均为父源性；而部分性葡萄胎核型绝大部分为三倍体，多由一葡萄胎核型绝大部分为三倍体，多由一个卵子与两个精子同时受精而成。个卵子与两个精子同时受精而成。lBreakthrough on Biology of CM: 1977年年Kajii等发现等发现CM的的DNA成份全部来源于成份全部来源于父亲。父亲。 单精子空卵单精子空卵空空卵卵23,X23,X46,XXCHM (纯合子纯合子) (75-85%)空空卵卵23,Y23,Y46,YY 不能存活不能存活双精子空卵双精子空卵空空卵卵23,X46,XXCHM (纯或杂合子纯或杂合子, 50/50)空空卵卵23,Y46,XYCHM(杂合子杂合子,15-
10、25%)23,X23,X双精子空卵双精子空卵空空卵卵23,Y46,YY不能存活不能存活23,Y二倍体精子空卵二倍体精子空卵空空卵卵46,XYCHM (杂合子杂合子) 空空卵卵46,XX46,XX46,XY(M1失败失败)46,YY或或(M2失败失败)CHM (纯合子纯合子) 双精子受精双精子受精23,X69,XXXPHM23,X或或23,Y或或69,XYY23,X或或23,Y或或69,XXY单精子受精单精子受精23,X23,X或或23,Y 23,X(Y)23,X 46,XX(XY)69,XXX或或69,XYYPHM M1失败失败23,X 69,XXYM2失败失败46,XX23,X或或46,YY
11、46,XX69,XXX或或69,XYYPHM46,XYPHM 46,XX23,X或或23,Y69,XXX或或69,XXYl饮食中胡萝卜素及动物脂肪的缺乏饮食中胡萝卜素及动物脂肪的缺乏l妊妇年龄过大妊妇年龄过大l葡萄胎妊娠史葡萄胎妊娠史l自然流产史自然流产史 l葡萄胎妊娠随着诊断水平的不断提高，其临床葡萄胎妊娠随着诊断水平的不断提高，其临床见症状亦发生了很大变化。在见症状亦发生了很大变化。在20世纪世纪6070年年代，葡萄胎妊娠诊断时代，葡萄胎妊娠诊断时子宫明显增大、贫血，子宫明显增大、贫血，妊娠剧吐以及先兆子痫的发生率分别为妊娠剧吐以及先兆子痫的发生率分别为51%、54%、26%及及27%。随
12、着阴道超声的应用及血随着阴道超声的应用及血hCG的精确测定使葡萄胎妊娠的早期诊断成为的精确测定使葡萄胎妊娠的早期诊断成为可能。由于诊断时间的提前，典型的症状和体可能。由于诊断时间的提前，典型的症状和体征并不多见，上述症状和体征的发生率仅分别征并不多见，上述症状和体征的发生率仅分别为为28%、5%、8%及及1%。 *Obstet Gynecol, 1995,86:775-779. l 临床表现临床表现l HCG测定：测定： 血（或尿）内血（或尿）内HCG的含量和体内滋的含量和体内滋养细胞活动情况有关养细胞活动情况有关l正常妊娠血清正常妊娠血清HCGHCG测定呈双峰曲线，测定呈双峰曲线，至妊娠至妊
13、娠70708080天达到高峰，中位数天达到高峰，中位数多在多在1010万万miumiu/ml/ml左右，最高值可达左右，最高值可达2020万万miumiu/ml/ml。达高峰后迅速下降，。达高峰后迅速下降，3434周时又略上升呈小高峰，至分娩周时又略上升呈小高峰，至分娩后后3 3周转为正常。葡萄胎患者血清周转为正常。葡萄胎患者血清HCGHCG测定值常远高于正常妊娠，有的测定值常远高于正常妊娠，有的可高达数百万，且持续不降。可高达数百万，且持续不降。lB型超声是诊断葡萄胎的重要手段之一。型超声是诊断葡萄胎的重要手段之一。B超下可见子宫内充满无数小的低回声及超下可见子宫内充满无数小的低回声及无回声
14、区，形如雪花纷飞，又称之为无回声区，形如雪花纷飞，又称之为“雪花征雪花征”。无胎体和胎盘反射。自采。无胎体和胎盘反射。自采用灰阶超声后，可以看到有细小水泡结用灰阶超声后，可以看到有细小水泡结构，使葡萄胎的诊断提早到孕构，使葡萄胎的诊断提早到孕1113周，周，近年来阴道探头的应用，可使葡萄胎的近年来阴道探头的应用，可使葡萄胎的诊断提早到妊娠诊断提早到妊娠8周左右。周左右。 l影象学检查影象学检查l病理组织学诊断病理组织学诊断l遗传学诊断：确诊断的手段遗传学诊断：确诊断的手段l临床处理及预后临床处理及预后l 葡萄胎组织的清除：葡萄胎组织的清除： 葡萄胎的诊断一经确定，应及时清除。清葡萄胎的诊断一经
15、确定，应及时清除。清除葡萄胎时应注意预防出血过多、穿孔及感除葡萄胎时应注意预防出血过多、穿孔及感染，并应尽量减少以后恶变的机会。染，并应尽量减少以后恶变的机会。l 预防性化疗问题：预防性化疗问题： 对葡萄胎患者是否进行预防性化疗仍有不对葡萄胎患者是否进行预防性化疗仍有不同的观点。对有恶变高危因素的患者进行预防同的观点。对有恶变高危因素的患者进行预防性化疗是必要的性化疗是必要的. . 存在下列高危因素时，恶变率将增加至存在下列高危因素时，恶变率将增加至 40-56%l年龄年龄40岁岁, , 恶变率恶变率37%; 50岁岁, ,恶变率恶变率56%l血血HCG1000000IU/Ll子宫体积明显大于
16、停经月份子宫体积明显大于停经月份l黄素化囊肿黄素化囊肿（6cm）l病理以小葡萄为主病理以小葡萄为主l重复性葡萄胎重复性葡萄胎 l5-FU5-FU方案方案lKSMKSM（ActinomycinActinomycin-D-D）方案）方案lMTX +CVF MTX +CVF 化疗化疗lMTX静脉推注方案静脉推注方案lMTX静脉灌注静脉灌注+CVF 方案方案l清宫后血清宫后血HCG的监测的监测 葡萄胎清除后，血葡萄胎清除后，血HCG滴度呈对数下滴度呈对数下降，正常情况下在清宫后降，正常情况下在清宫后1212周左右恢复周左右恢复正常。如葡萄胎完全清除后正常。如葡萄胎完全清除后1212周血周血HCG仍未达
17、正常值，或血仍未达正常值，或血HCG滴度呈滴度呈现一平台状或升高，均应考虑到恶变的现一平台状或升高，均应考虑到恶变的可能，而予及时治疗。可能，而予及时治疗。 110100100010000100000020406080100术后天数hCG(mIU/ml)未用化疗用化疗转恶葡l超声诊断超声诊断 彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显像（CDFI）及脉冲多及脉冲多普勒普勒（PD）的应用，对早期确定滋养细）的应用，对早期确定滋养细胞疾病的性质判断化疗效果预测病变转归胞疾病的性质判断化疗效果预测病变转归均有十分重要的价值。均有十分重要的价值。 RI=收缩期峰值流速收缩期峰值流速- -舒张期峰值流速舒张期峰
18、值流速/ 收缩期峰值流速收缩期峰值流速l盆腔动脉造影术盆腔动脉造影术 自自50年代开始即有学者应用此技术对年代开始即有学者应用此技术对滋养细胞肿瘤盆腔的病灶进行评估，滋养细胞肿瘤盆腔的病灶进行评估，可以清楚地了解病灶的部位及侵蚀程可以清楚地了解病灶的部位及侵蚀程度。但是具有创伤性及一定的技术难度。但是具有创伤性及一定的技术难度度。盆腔动脉正常造影所见盆腔动脉正常造影所见正常右子宫动脉造影所见正常右子宫动脉造影所见正常左子宫动脉造影所见正常左子宫动脉造影所见右子宫动脉造影异常所见右子宫动脉造影异常所见lCT： 对早期肺转移的诊断具有十分重要对早期肺转移的诊断具有十分重要的价值。的价值。 Mutc
19、h DG (1986) 报道恶报道恶性滋养细胞肿瘤胸片阴性者，性滋养细胞肿瘤胸片阴性者，40%肺肺CT可见小的转移灶。可见小的转移灶。早期肺转移瘤早期肺转移瘤CTCT所见所见l应用分子生物学手段预测葡萄胎恶变应用分子生物学手段预测葡萄胎恶变端粒酶端粒酶RNA基因表达基因表达端粒酶活性测定端粒酶活性测定金属蛋白酶金属蛋白酶（MMP）及组织抑制物及组织抑制物（TIMP） 在葡萄胎恶变转移中的预测价值在葡萄胎恶变转移中的预测价值 l清宫后每周测定血清宫后每周测定血hCG,连续连续3次平台次平台.l清宫后每周测定血清宫后每周测定血hCG,连续连续2次升高次升高10%或以上或以上.l病理组织学诊断病理组
20、织学诊断.lhCG持续阳性超过持续阳性超过6个月个月. *Int J Gynecol Cancer, 2000,10:84-88.l绒毛膜癌是恶变的滋养细胞失去绒毛或绒毛膜癌是恶变的滋养细胞失去绒毛或葡萄胎样结构而散在地侵蚀子宫肌层或葡萄胎样结构而散在地侵蚀子宫肌层或转移至其他器官，造成破坏，以致病人转移至其他器官，造成破坏，以致病人死亡，具有高度恶性。绝大多数继发于死亡，具有高度恶性。绝大多数继发于正常或不正常妊娠之后，称为继发性绒正常或不正常妊娠之后，称为继发性绒癌或妊娠性绒癌。其病理特点为增生的癌或妊娠性绒癌。其病理特点为增生的滋养细胞大片侵犯子宫肌层和血管，常滋养细胞大片侵犯子宫肌层和
21、血管，常伴有远处转移，见不到绒毛结构。伴有远处转移，见不到绒毛结构。 前次妊娠性质前次妊娠性质 阴道不规则出血阴道不规则出血 恶液质恶液质 贫血，感染贫血，感染 转移灶的症状转移灶的症状 l盆腔检查盆腔检查l与转移瘤相关的体征与转移瘤相关的体征广泛肺转移伴呼吸衰竭广泛肺转移伴呼吸衰竭巨大脑转移瘤伴颅内高压巨大脑转移瘤伴颅内高压l侵蚀性葡萄胎：临床诊断、侵蚀性葡萄胎：临床诊断、 病理诊断病理诊断 l不全流产，产后胎盘残留：不全流产，产后胎盘残留： - 血血HCG测定测定 - 诊断性刮宫诊断性刮宫 - 超声及其他影象学检查的价值超声及其他影象学检查的价值 期别期别 定义定义 I 病变局限于子宫病变
22、局限于子宫 II 病变超出子宫但局限于生殖器官病变超出子宫但局限于生殖器官 IIa 转移至宫旁组织或附件转移至宫旁组织或附件 IIb 转移至阴道转移至阴道 III 病变转移至肺伴或不伴有生殖道转移病变转移至肺伴或不伴有生殖道转移 IIIa 转移瘤直径小于转移瘤直径小于3厘米或片状阴影厘米或片状阴影 不超过不超过 一侧肺之半一侧肺之半 IIIb 肺转移灶超过上述范围肺转移灶超过上述范围 IV 病变转移至脑肝肠肾等其他器官病变转移至脑肝肠肾等其他器官表表 3 3 妊妊娠娠滋滋养养细细胞胞肿肿瘤瘤 F FI IG GO O 临临床床分分期期 期期别别 定定义义 I 病病变变局局限限于于子子宫宫 Ia
23、 无无高高危危因因素素 Ib 一一个个高高危危因因素素 Ic 两两个个高高危危因因素素 II 病病变变超超出出子子宫宫但但局局限限于于生生殖殖器器官官(宫宫旁旁、阴阴道道) IIa 无无高高危危因因素素 IIb 一一个个高高危危因因素素 IIc 两两个个高高危危因因素素 III 病病变变转转移移至至肺肺伴伴或或不不伴伴有有生生殖殖道道转转移移 IIIa 无无高高危危因因素素 IIIb 一一个个高高危危因因素素 IIIc 两两个个高高危危因因素素 IV 病病变变转转移移至至脑脑肝肝肠肠肾肾等等其其他他器器官官 IVa 无无高高危危因因素素 IVb 一一个个高高危危因因素素 IVc 两两个个高高危
24、危因因素素 *高高危危因因素素 1 HCG105miu/ml 2 妊妊娠娠终终止止至至化化疗疗开开始始的的间间隔隔大大于于 6 个个月月 预后因素预后因素计计 分分0124年龄（岁）年龄（岁）39 末次妊娠末次妊娠葡萄胎葡萄胎流产流产足月产足月产 妊娠终止至化疗开始的间妊娠终止至化疗开始的间隔隔(月月)12HCG（IU/L）103104105ABO血型血型 O或或AB或或AB 肿瘤最大直径（肿瘤最大直径（cm）5 转移部位转移部位 脾、肾脾、肾胃肠道、胃肠道、肝肝脑脑转移瘤数目转移瘤数目 1-34-88曾否化疗曾否化疗 单药化疗单药化疗多 药 化多 药 化疗疗*总计分总计分 0-4 低危；低危
25、； 5-7中危；中危； 8 高危高危 期别期别 定义定义 I 病变局限于子宫病变局限于子宫 II 病变超出子宫但局限于生殖器官病变超出子宫但局限于生殖器官 III 病变转移至肺伴或不伴有生殖道转移病变转移至肺伴或不伴有生殖道转移 IV 病变转移至脑肝肠肾等其他器官病变转移至脑肝肠肾等其他器官 预后因素预后因素计计 分分0124年龄（岁）年龄（岁）39 末次妊娠末次妊娠葡萄胎葡萄胎流产流产足月产足月产 妊娠终止至化疗开始的间妊娠终止至化疗开始的间隔隔(月月)12HCG（IU/L）105 肿瘤最大直径（肿瘤最大直径（cm）3-55 转移部位转移部位 脾、肾脾、肾胃肠道胃肠道脑、肝脑、肝转移瘤数目转
26、移瘤数目 1-34-88曾否化疗曾否化疗 单药化疗单药化疗多 药 化多 药 化疗疗*总计分总计分 2年者，化疗完全缓解率仅年者，化疗完全缓解率仅为为20%；而潜伏期；而潜伏期2年者，缓解率为年者，缓解率为100%；总完全缓解率为总完全缓解率为50%。lEMA/CO化疗后复发的化疗后复发的PSTT再用再用EMA/EP治治疗，病人仍可获长期完全缓解（疗，病人仍可获长期完全缓解（Gynecol Oncol,2000 ）。）。 0.111010010002002年8月15日2002年8月29日2002年9月12日2002年9月26日2002年10月10日2002年10月24日2002年11月7日200
27、2年11月21日2002年12月5日2002年12月19日2003年1月2日2003年1月16日2003年1月30日2003年2月13日2003年2月27日2003年3月13日2003年3月27日2003年4月10日2003年4月24日2003年5月8日2003年5月22日2003年6月5日2003年6月19日EMAEP胰腺插管化疗胰腺血管栓塞- hCG hysterectomy5-FU combinedSpecial Case 2: Metastatic PSTTEMA/EP X 10PSTT with pancreas metastasisAortic angiography in PST
28、T patient with pancreas metastasisPancreas arteriography in PSTT patientTumor vessel embolization with steel coil in PSTT patient with pancreas Metas.The CT scan after embolization and chemotherapyThe metastesis resolved in pancreas after therapy.lETT系赘生性疾病，与绒毛膜型系赘生性疾病，与绒毛膜型IT分化分化有关。由平滑绒毛膜样有关。由平滑绒毛膜
29、样IT组成组成 ，因有区，因有区域性坏死、钙化和域性坏死、钙化和 岛状分布的肿瘤细胞，岛状分布的肿瘤细胞，使病变外观常呈使病变外观常呈“地图样地图样”。 lETT在细胞学和结构上有明显的上皮样在细胞学和结构上有明显的上皮样表现，而需与上皮性恶性肿瘤鉴别。表现，而需与上皮性恶性肿瘤鉴别。lETT的治疗以手术为主，其生物学行为的治疗以手术为主，其生物学行为及预后与及预后与 PSTT相似。相似。l非妊娠性绒癌（非妊娠性绒癌（non-gestational choriocarcinoma）又称原发绒癌）又称原发绒癌（primary choriocarcinoma），是一种），是一种极为少见的恶性肿瘤。
30、在男女两性中都极为少见的恶性肿瘤。在男女两性中都可发生。原发灶可以在生殖器内，也可可发生。原发灶可以在生殖器内，也可以在生殖器外。无典型临床症状，早期以在生殖器外。无典型临床症状，早期诊断较困难，一般认为其治疗效果、预诊断较困难，一般认为其治疗效果、预后较妊娠性绒癌为差。后较妊娠性绒癌为差。生殖细胞学说生殖细胞学说 畸胎发生学说畸胎发生学说 krulewskikrulewski提出逆分化提出逆分化（dedifferentiationdedifferentiation）学说）学说原始生殖细胞原始生殖细胞原始生殖细胞原始生殖细胞向多能性方向分化向多能性方向分化精原细胞瘤（男）精原细胞瘤（男）无性细
31、胞瘤（女）无性细胞瘤（女）向胚体分化向胚体分化向胚外分化向胚外分化畸胎瘤畸胎瘤内胚窦瘤内胚窦瘤绒毛膜癌绒毛膜癌混合型瘤混合型瘤生殖细胞肿瘤与胚胎发育的关系生殖细胞肿瘤与胚胎发育的关系女性：闭经和阴道不规则出血；类早孕女性：闭经和阴道不规则出血；类早孕反应反应; ;盆腔包块；急腹症的表现盆腔包块；急腹症的表现男性：女性化；睾丸红肿、增大伴疼痛男性：女性化；睾丸红肿、增大伴疼痛其他部位不典型症状。其他部位不典型症状。主要经血行转移，转移部位最多见于肺主要经血行转移，转移部位最多见于肺育龄女性与妊娠性绒癌鉴别育龄女性与妊娠性绒癌鉴别（Saito Saito ，19651965）宫腔无病灶；宫腔无病灶
32、；病理证实为绒癌；病理证实为绒癌；除外葡萄胎妊娠发展而来；除外葡萄胎妊娠发展而来；除外同时存在的宫内正常妊娠除外同时存在的宫内正常妊娠对肿瘤基因组进行多态性分析（对肿瘤基因组进行多态性分析（RFLPRFLP） (restriction fragment length polymorphisms)(restriction fragment length polymorphisms) 肿瘤、患者血样、配偶血样三者比较肿瘤、患者血样、配偶血样三者比较肿瘤成分仅来自于患者本身，可肯定为非妊娠肿瘤成分仅来自于患者本身，可肯定为非妊娠性绒癌性绒癌如果肿瘤内有父源成分存在，则为妊娠性绒癌如果肿瘤内有父源成分
33、存在，则为妊娠性绒癌可鉴别出如果是妊娠绒癌，来自哪次妊娠可鉴别出如果是妊娠绒癌，来自哪次妊娠l发生于性腺的原发绒癌一般被认为来自发生于性腺的原发绒癌一般被认为来自于生殖细胞，且往往与其他恶性生殖细于生殖细胞，且往往与其他恶性生殖细胞肿瘤成分合并存在，目前多按照相应胞肿瘤成分合并存在，目前多按照相应的生殖细胞肿瘤的标准进行分期。的生殖细胞肿瘤的标准进行分期。l但还存在一些尚待商榷的问题。但还存在一些尚待商榷的问题。 化疗：多药联合化疗化疗：多药联合化疗 5-Fu combined, EMA/CO, PVB, PEB手术：手术：先化疗，病情控制后手术是必要手段先化疗，病情控制后手术是必要手段年轻未
34、孕患者可进行保留生育功能手术年轻未孕患者可进行保留生育功能手术CRS时淋巴清扫术的价值？时淋巴清扫术的价值？病病例例年年龄龄部部位位首首诊诊病病理理转转移移手手术术化化疗疗疗疗程程疗疗效效结结局局随访随访( (月月) )1 13636LOLOEPCCCC双肺双肺减灭术减灭术b cb c9 9CRCR无瘤存活无瘤存活12122 23030LOLOEPCCCC- -全宫双附件全宫双附件a da d1313CRCR无瘤存活无瘤存活1181183 33737LOLOOCCCCC结肠结肠减灭术减灭术a a8 8PRPR放弃放弃7 74 43333ROROEPCCCC- -减灭术减灭术b a b a 7
35、7CRCR无瘤存活无瘤存活23235 51616ROROOTCCCC- -卵巢切除卵巢切除b b 1212CRCR无瘤存活无瘤存活36366 64848ROROOCCCCC双肺双肺减灭术减灭术abeabe1414CRCR无瘤存活无瘤存活1919LOLO：左卵巢：左卵巢 RORO：右卵巢：右卵巢 CCCC：绒癌：绒癌 NGNG：无性细胞瘤：无性细胞瘤 ESES：内胚窦瘤：内胚窦瘤* * 肺叶切除肺叶切除 附件切除附件切除+ +： 保留生育功能的分期手术保留生育功能的分期手术 CRCR完全缓解完全缓解 PRPR部分缓解部分缓解a 5-FU+KSM(+VP16) a+a 5-FU+KSM(+VP16
36、) a+加用丝裂霉素加用丝裂霉素 b EMA-CO c EP d PVB e Taxolb EMA-CO c EP d PVB e Taxol病病例例年年龄龄部部位位首首诊诊病病理理转转移移手手术术化化疗疗疗疗程程疗疗效效结结局局随 访随 访( (月月) )7 71616ROROOCTOCTCCCC肺肺卵巢切除卵巢切除* *b b1111CRCR无瘤存活无瘤存活54548 81212ROROCCCCCCCC盆腔盆腔附件切除附件切除+ +d d5 5CRCR无瘤存活无瘤存活1181189 91616ROROCCCCCC+NGCC+NG- -附件切除附件切除+ +b b8 8CRCR无瘤存活无瘤存
37、活555510103232ROROOCTOCTCC+ESCC+ES- -减灭术减灭术d d3 3PRPR放弃放弃121211114444胃胃窦窦-CC+CC+腺腺癌癌淋巴淋巴结结根治根治a+ a+ b b7 7CRCR无瘤存活无瘤存活1818LOLO：左卵巢：左卵巢 RORO：右卵巢：右卵巢 CCCC：绒癌：绒癌 NGNG：无性细胞瘤：无性细胞瘤 ESES：内胚窦瘤：内胚窦瘤* * 肺叶切除肺叶切除 附件切除附件切除+ +： 保留生育功能的分期手术保留生育功能的分期手术 CRCR完全缓解完全缓解 PRPR部分缓解部分缓解a 5-FU+KSM(+VP16) a+a 5-FU+KSM(+VP16)
38、 a+加用丝裂霉素加用丝裂霉素 b EMA-CO c EP d PVB e Taxolb EMA-CO c EP d PVB e Taxol病病例例年年龄龄部位部位转移转移病理病理手术手术化疗化疗疗程疗程疗疗效效结局结局随诊随诊( (月月) )1 14646腹膜后腹膜后肺肝骨肺肝骨CC+UTCC+UTT+PT+Pb db d1919CRCR死亡死亡59592 21515睾丸睾丸- -CC+MTCC+MTT TB B7 7CRCR无瘤存活无瘤存活79793 31616睾丸睾丸- -CC+MTCC+MTT Tb cb c9 9CRCR无瘤存活无瘤存活24244 43131纵隔纵隔脑脑 肺肺CCCC
39、T Tb cb c1010PDPD死亡死亡7 75 55151纵隔纵隔肺肺CCCCT+PT+Pb b 1414PRPR死亡死亡30306 62323睾丸睾丸脑脑CCCCT+CT+Cb b2 2PDPD死亡死亡1010CCCC：绒癌：绒癌 UTUT：未成熟畸胎瘤：未成熟畸胎瘤 MTMT：成熟畸胎瘤：成熟畸胎瘤T T：肿瘤切除：肿瘤切除 P P： 肺叶切除术肺叶切除术 C C：开颅病灶切除：开颅病灶切除 a 5-FU+KSM(+VP16) b EMA-CO c EP d PVB a 5-FU+KSM(+VP16) b EMA-CO c EP d PVB 2001-8-17胃镜下活检病理图片胃镜下活
40、检病理图片 622691胃原发绒癌胃原发绒癌2001-11-9 根治性胃远端大部切除术病理图片根治性胃远端大部切除术病理图片 627405-1627405-2hCG免疫组化染色免疫组化染色l女性卵巢纯绒癌对化疗敏感，即使采用女性卵巢纯绒癌对化疗敏感，即使采用保留生育功能的手术，也可使病情痊愈，保留生育功能的手术，也可使病情痊愈，长期生存。混合型的决定于其合并成分，长期生存。混合型的决定于其合并成分，治疗效果一般较纯绒癌为差。治疗效果一般较纯绒癌为差。l男性似乎恰好相反：纯绒癌恶性程度高，男性似乎恰好相反：纯绒癌恶性程度高，预后极差。绒癌合并成熟畸胎瘤对化疗预后极差。绒癌合并成熟畸胎瘤对化疗敏感，预后好。合并未成熟畸胎瘤等恶敏感，预后好。合并未成熟畸胎瘤等恶性生殖细胞肿瘤者于后介于二者之间。性生殖细胞肿瘤者于后介于二者之间。
