1、 2肾正常解剖结构 肾小球肾小球 glomerulus（毛细血管球）（毛细血管球） 肾小体肾小体 renal corpuscle 肾小囊肾小囊 renal capsule （内层、囊腔、外层）（内层、囊腔、外层）肾单位肾单位(Nephron) (Nephron) 200 200万个万个 近球小管近球小管 proximal tubule 肾小管肾小管 髓袢髓袢 medullary loop renal tubule 远球小管远球小管 distal tubule2022-4-19小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 生理生理: : 肾调节功能不及成人肾调节功能不及成人肾功能肾功能: :
2、 尿素氮尿素氮 肌酐肌酐 成人成人 2.57.1 mmol/L 53115 Umol/L2.57.1 mmol/L 53115 Umol/L 儿童儿童 2.56.4 mmol/L 2762 Umol/L2.56.4 mmol/L 2762 Umol/L4急性肾小球肾炎（AGN） 急性起病，多有前驱感，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN） 有链球菌感染血清学证据，起病68周后有血 补体低下非链球菌感染后肾小球肾炎5APSGN的发病机理（一） 抗原抗体免疫复合物 链球菌致肾炎菌株（抗原） 刺激机体产生抗体诱发自身免
3、疫 形成循环抗原抗体复合物（可溶性） 原位免疫复合物 激活补体 6APSGN的发病机理（二） 肾小球炎性病变肾小球炎性病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过虑下降球管失衡 钠/水潴留血容量增加少尿，无尿少尿，无尿氮质血症氮质血症水肿水肿高血压高血压急性循环充血急性循环充血蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿2022-4-19病理：呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎 光镜下： 弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系膜 细胞增生为主要表现。 电镜下： 基底膜上皮侧可见驼峰状沉积 免疫荧光：C3、IgG沉积在肾小球毛细血管袢及系 膜区沉着2022-4-19 驼峰状沉积2022-4-
4、19APSGN与免疫相关依据 起病前常有链球菌前驱感染，中经一无症状间歇期后发病；但肾脏并无链球菌局部感染之证据，而间歇期正符合抗体形成所需时间。 患者血清学常呈现与链球菌有关的抗体（如ASO）的滴度增高。 常伴低补体血症。 免疫病理检查肾小球处有颗粒状免疫沉着物。2022-4-19临床症状：2022-4-19一.前驱感染（A组溶血性链球菌） 呼吸道感染 冬季多见 911天后发病 皮肤感染 夏季多见 3周后发病 猩红热 春季多见 13周后发病90病例有链球菌的前驱感染2022-4-19二.典型表现其他：急性期常 有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头疼、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血
5、等2022-4-19水肿70%的病例一般仅累及颜面部及眼睑非凹陷性2022-4-19少尿、无尿年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿婴儿婴儿 400 - 500 400 - 500 200 200 幼儿幼儿 500 - 600 500 - 600 200 200 30-50 30-50 学龄前学龄前 600 - 800 600 - 800 300300学龄儿学龄儿 800-1400 800-1400 4001.0106/L。 分类：肉眼血尿、镜下血尿 颜色：暗红色、洗肉水样、烟灰色、棕红色2022-4-19蛋白尿 正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常100mg/（m224h） 定性为阴性。
6、若尿蛋白含量150mg/d或4mg/（m2h）或100mg/L 定性检查阳性2022-4-19高血压 不同小儿血压正常值可用公式来推算：收缩压（mmHg）=80+（年龄2）舒张压应该为收缩压的2/3. 年龄年龄血压（mmHg）学龄前 120/80学龄儿 130/90 并并 发发 症症 也即也即APSGN的的严重表现严重表现 及 其 机 理2022-4-19并发症 严重循环充血 呼吸急促，肺部有湿啰音，警惕循环充血可能； 严重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧 高血压脑病 常发生在疾病早期，血压往往在150160H
7、g/100110mmHg以上 。年长儿常主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。 急性肾功能衰竭 常发生在疾病初期，出现尿少尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、 电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续三到五日，不超过十天。20循环充血：水、钠潴留，血浆容量增加21高血压脑病脑血管痉挛，缺血缺氧血管渗透性增高 也有认为是血压急剧升高脑血管高度充血所致22急性肾功能不全 肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降 急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L 高血钾等 Cr62.0mol/L ） 23不
8、典型表现 无症状急性肾炎 仅镜下血尿或仅C3降低 身外症状性急性肾炎 水肿、高血压明显，甚至 严重循环充血及高血压脑 病，但尿改变轻微或尿常 规正常，而有链球菌前驱 感染和血C3下降 以肾病综合征表现的急性肾炎特征性实验室检查特征性实验室检查2022-4-19尿液检查 血尿为本病重要表现； 尿蛋白可在+之间，多为非选择性，且与血尿的程度相平行； 尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。2022-4-19血常规检查 外周血白细胞一般轻度升高或正常，与原发感染灶相关； 常见轻度贫血，与血液稀释有关； 血沉加快，急性期后即可恢复。2022
9、-4-19肾功能检测 明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。2022-4-19有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查 咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。 皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶(ANmaseB)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。2022-4-19补体测定 8090的病人血清C3下降，94的病例至第8周恢复正常。30鉴别诊断鉴别诊断 （一）（一） 1其他病原
10、体感染的肾小球肾炎其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2IgAIgA肾病肾病 以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448小时出现血尿，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。 3慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。31鉴别二 4特发性肾病综合征特发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活检病理为
11、毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。 5其他其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。治疗！33（一） 本病无特异治疗。 1.休息休息 急性期需卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 2.饮食饮食 对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg(kgd)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白05g(kgd)。 3抗感染抗感染 有感染灶时用青霉素1014天。2022-4-
12、19（二） 4 4对症治疗对症治疗 (1)利尿：经控制水盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪12mg(kgd)，分23次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量25mg(kgd)，注射剂量12mS(k8次)，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。 (2)降压：凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为025mg(kgd)，最大剂量1mg(kgd)，分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0305mg(kgd)，最大剂量56mg(kg，d)，分3次口服，与硝苯地平交替使用降
13、压效果更佳2022-4-19（三） 5 5严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗 (1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。 (2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，520mg加入5葡萄糖液100ml中，以1g(kgmin)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8gkg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。 (3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。 6高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗 原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。 7急性肾衰竭的治疗急性肾衰竭的治疗Thats all !
