1、第六章第六章 血液系统疾病病人护理血液系统疾病病人护理第四节第四节 出血性疾病病人护理出血性疾病病人护理一、概述一、概述l 血管受损时，血液自血管流出或渗出。机体通过血管受损时，血液自血管流出或渗出。机体通过一系列生理反应使出血停止，即为止血。一系列生理反应使出血停止，即为止血。l 因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，即为损伤后出血不止为特征的疾病，即为出血性疾病出血性疾病。l 发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质和量的改变、凝血功能障碍。和量的改变、凝血功能障碍。（一）
2、（一）正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制1、止血机制：正常人小血管受损后引起出血，几、止血机制：正常人小血管受损后引起出血，几分钟内可自然停止的现象，称为生理性止血。分钟内可自然停止的现象，称为生理性止血。其过程可分为其过程可分为血管收缩血管收缩血小板粘附及血栓形成血小板粘附及血栓形成血液凝固血液凝固三个环节。三个环节。血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常时，可导致出血性疾病的发生。时，可导致出血性疾病的发生。（1 1）血管因素：最早的生理反应是，局部血管收）血管因素：最早的生理反应是，局部血管收缩缩管腔狭窄管腔狭窄
3、伤口缩小或闭合。是通过神经反伤口缩小或闭合。是通过神经反射及多种介质调控完成。射及多种介质调控完成。（2 2）血小板因素：血管受损时，）血小板因素：血管受损时，血小板通过粘附、血小板通过粘附、聚集及释放反应参与止血过程。聚集及释放反应参与止血过程。（3）凝血因素：血管内皮受损，启动外源及内源性）凝血因素：血管内皮受损，启动外源及内源性凝血途径，在凝血途径，在PF3的参与下经过酶解反应形成纤维的参与下经过酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓堵塞于血管损伤部位，使出血得蛋白血栓。血栓堵塞于血管损伤部位，使出血得以停止。以停止。血管受损血管受损血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露血小板粘附、聚集、释放血小板粘
4、附、聚集、释放纤维蛋白形成纤维蛋白形成凝血系统激活凝血系统激活限制血流限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）血凝块形成（加固止血）2、凝血机制：血液由流动的液体状态转变成不能、凝血机制：血液由流动的液体状态转变成不能流动的凝胶状态的过程，称为流动的凝胶状态的过程，称为血液凝固血液凝固。血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大激活，转变为具有活性的凝血因子的系列性酶的激活，转变为具有活性的凝血因子的系列性酶的反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋
5、白。原转变为纤维蛋白。凝血过程分三个阶段：凝血过程分三个阶段：（1）凝血活酶（凝血酶原复合物）生成；）凝血活酶（凝血酶原复合物）生成；（2）凝血酶生成（凝血酶原的激活）；）凝血酶生成（凝血酶原的激活）；（3）纤维蛋白生成。）纤维蛋白生成。血液凝固过程血液凝固过程3、抗凝与纤维蛋白溶解机制：、抗凝与纤维蛋白溶解机制：除凝血系统外，人体还存在完善的抗凝及纤溶系统：除凝血系统外，人体还存在完善的抗凝及纤溶系统： 凝血凝血抗凝；纤维蛋白形成抗凝；纤维蛋白形成纤溶；纤溶；维持动态平衡，以保持血流通畅。维持动态平衡，以保持血流通畅。（1）抗凝系统的组成及作用：抗凝系统的组成及作用：抗凝血酶（抗凝血酶（AT
6、AT）是最重要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其是最重要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性。它活化的凝血因子失去活性。肝素。肝素。（2）纤维蛋白溶解系统形成及激活：）纤维蛋白溶解系统形成及激活：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白。溶酶，溶解纤维蛋白。纤维蛋白被纤溶酶作用后的降解物，称为纤维蛋白纤维蛋白被纤溶酶作用后的降解物，称为纤维蛋白降解产物（降解产物（FDPFDP）。）。（二）出血性疾病分类（二）出血性疾病分类1、血管壁异常、血管壁异常（1）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩）先天性或遗传性
7、：遗传性出血性毛细血管扩张型等；张型等；（2）获得性：感染、过敏性紫癜、药物性紫癜、）获得性：感染、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素维生素C缺乏等。缺乏等。2 2、血小板异常、血小板异常：血血小小板板异异常常数数量量异异常常血小板减少：再障、白血病血小板减少：再障、白血病质质量量异异常常血小板增多：脾切除术后血小板增多：脾切除术后遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症获得性：药物、感染获得性：药物、感染3、凝血异常凝血异常：各种原因导致的凝血因子缺乏。各种原因导致的凝血因子缺乏。（1 1）先天性或遗传性：血友病等。）先天性或遗传性：血友病等。（2 2）获得性）获得性: :严重肝病、严重肝病、维
8、生素维生素K K缺乏症等。缺乏症等。4 4、抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常：主要为获得性疾病。：主要为获得性疾病。l 抗凝药物过量（肝素），溶栓药物过量抗凝药物过量（肝素），溶栓药物过量l 中毒（蛇咬伤）中毒（蛇咬伤）l 凝血因子抗体的形成凝血因子抗体的形成5、复合性止血机制异常复合性止血机制异常：血管性血友病、弥散性血管内凝血（血管性血友病、弥散性血管内凝血（DICDIC）。）。二、特发性血小板减少性紫癜的护理二、特发性血小板减少性紫癜的护理【疾病概述疾病概述】特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）是一组免疫介导的）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出
9、血性疾病。亦称自身免血小板过度破坏所致的出血性疾病。亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。疫性血小板减少性紫癜。临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。临床可分为急性型和慢性型。临床可分为急性型和慢性型。l 急性型多见于儿童，急性型多见于儿童，l 慢性型多发于中青年女性，男慢性型多发于中青年女性，男: :女为女为l: :4。 （一）病因及发病机制（一）病因及发病机制病因不明，可能与下列因素有关。病因不明，可
10、能与下列因素有关。1 1、感染：细菌或病毒感染与、感染：细菌或病毒感染与ITPITP发病有密切关系。发病有密切关系。 急约急约80%80%的急性的急性ITPITP病人，在发病前的病人，在发病前的2 2周左右有周左右有上呼吸道感染史；上呼吸道感染史； 慢性病人，常因感染使病情加重。慢性病人，常因感染使病情加重。2 2、免疫因素：免疫因素的参与可能是、免疫因素：免疫因素的参与可能是ITPITP发病的重发病的重要原因。依据是：要原因。依据是：将将ITPITP病人血浆输给健康者可病人血浆输给健康者可造成后者一过性血小板减少。造成后者一过性血小板减少。50-7050-70病人血浆病人血浆和血小板表面有抗
11、血小板抗体。和血小板表面有抗血小板抗体。应用糖皮质激应用糖皮质激素、大剂量丙球血浆置换疗效确切。素、大剂量丙球血浆置换疗效确切。目前认为，自身抗体致敏的血小板被单核目前认为，自身抗体致敏的血小板被单核- -巨噬细胞巨噬细胞系统过度吞噬破坏是系统过度吞噬破坏是ITPITP发病的主要机制。发病的主要机制。3、肝、脾与骨髓因素：体外培养证实脾是肝、脾与骨髓因素：体外培养证实脾是ITPITP病人病人产生产生PAIgPAIg主要部位，病人做脾脏切除后，多数血主要部位，病人做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中
12、滞留，增加了合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留，增加了被单核被单核- -巨噬细胞系统吞噬的可能性。巨噬细胞系统吞噬的可能性。4 4、其他因素：女性：青春期后与绝经期前易于发病，、其他因素：女性：青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核- -巨噬细巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高，可加重本病出血症状。增高，可加重本病出血症状。（二）临床表现（二）临床表现1 1、急性型：多见于儿童。、急性型：多见于儿童。（1 1）起病方式：病前）起病方式：病前1-21-2周多有上呼吸道感染史，
13、周多有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。（2 2）出血：）出血： 皮肤：皮肤：主要表现四肢、鼻腔主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血，口腔、牙龈出血，也可出现广泛的皮肤，可有紫癜、瘀斑，甚至形也可出现广泛的皮肤，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血疱、血肿。成血疱、血肿。 内脏出血内脏出血：呕血、便血、尿血、阴道出血。颅内呕血、便血、尿血、阴道出血。颅内出血：剧烈头痛、意识障碍、双侧瞳孔不等大，出血：剧烈头痛、意识障碍、双侧瞳孔不等大，是致死的主要原因。是致死的主要原因。 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的出血广泛或出血量大时可出现不同程
14、度的贫血贫血，甚至失血性休克。甚至失血性休克。2 2、慢性型：、慢性型：以以40岁以下青年女性多见。岁以下青年女性多见。（1）起病方式：起病隐匿，检查时偶尔发现。）起病方式：起病隐匿，检查时偶尔发现。（2）出血倾向：）出血倾向：l多数轻而局限，常反复发作。皮肤及粘膜瘀点、瘀多数轻而局限，常反复发作。皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血很常见。斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血很常见。l严重内脏出血少见。女性病人常以月经过多为主要严重内脏出血少见。女性病人常以月经过多为主要或唯一表现。或唯一表现。l部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、部分病人可因感染等使病情骤然加重，
15、出现广泛、严重的内脏出血。严重的内脏出血。（3）其他：长期月经过多可引起贫血。）其他：长期月经过多可引起贫血。 （三）实验室检查（三）实验室检查1 1、血常规、血常规 血小板计数明显减少（血小板计数明显减少（2020l0l09 9L L）。）。体体积多数偏大。积多数偏大。出血时间延长。出血时间延长。血块收缩不良。血块收缩不良。2 2、骨髓象、骨髓象骨髓巨核细胞数轻度增多或正常，伴成熟障碍。红骨髓巨核细胞数轻度增多或正常，伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。系和粒系通常正常。3、血小板生存时间：、血小板生存时间：90以上病人血小板生存时间以上病人血小板生存时间明显缩短。明显缩短。4、其他：可有不同程
16、度正细胞或小细胞低色素贫、其他：可有不同程度正细胞或小细胞低色素贫血。血。（四）治疗（四）治疗1、一般治疗：、一般治疗：注意休息，减少活动，避免创伤。注意休息，减少活动，避免创伤。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 2、
17、糖皮质激素：首选药物，近期有效率、糖皮质激素：首选药物，近期有效率80。其作用：是降低毛细血管脆性，减少血小板抗体生其作用：是降低毛细血管脆性，减少血小板抗体生成，抑制血小板与抗体结合，阻滞单核成，抑制血小板与抗体结合，阻滞单核-吞噬细胞吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。吞噬破坏结合抗体的血小板。一一般般用泼尼松维持用泼尼松维持3060mg/d，popo，血小板接近正，血小板接近正常逐渐减量，最后常逐渐减量，最后5-105-10mg/d维持维持3-6个月。个月。严重者大剂量冲击疗法：严重者大剂量冲击疗法：5%GS500ml+ +甲基强的松甲基强的松龙龙1g1g，静滴，静滴，qdqd，连用，连用
18、3 3天然后用泼尼松维持天然后用泼尼松维持3060mg/d，popo。3 3、脾切除：减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。有脾切除：减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。有效率效率7070，无效者对糖皮质激素用量可减少。，无效者对糖皮质激素用量可减少。适应症：适应症： 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗3-63-6月无效；月无效； 激素维持剂量超过激素维持剂量超过30g/d30g/d； 激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症禁忌症：禁忌症： 年龄小于年龄小于2 2岁，岁， 妊娠时，妊娠时， 出血严重者，不能耐受手术。出血严重者，不能耐受手术。4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 不作首选药物，与激素合用以提不作首
19、选药物，与激素合用以提高疗效及减少激素用量。高疗效及减少激素用量。最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 5、输血或血小板悬液、输血或血小板悬液6 6、雄激素、雄激素 、中药、中药7、急重症的处理：、急重症的处理：适应证适应证：血小板：血小板20109/L者；出血严重、者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。实施手术或分娩者。 方法方法血小板输注，血小板输注，10-20单位单位/次。次。静注大剂量强的松龙。静注大剂量强的松龙。静注大剂量丙种球蛋白静注大剂量丙种球蛋白血浆置换
20、。血浆置换。小结小结特发性血小板减少性紫癜临床上以广泛皮肤黏膜及特发性血小板减少性紫癜临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。障碍为特征。治疗首选糖皮质激素、辅以免疫抑制剂和血小板输治疗首选糖皮质激素、辅以免疫抑制剂和血小板输注。注。三、过敏性紫癜病人护理三、过敏性紫癜病人护理【疾病概要疾病概要】过敏性紫癜过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致病。因机体
21、对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，发生皮毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，发生皮肤、粘膜出血以及某些器官出血。可有腹痛、便肤、粘膜出血以及某些器官出血。可有腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现。本病多见与儿童及青少年，以春秋季过敏表现。本病多见与儿童及青少年，以春秋季节多见。节多见。 （一）病因（一）病因感染感染: :最常见最常见 ，溶血性链球菌，溶血性链球菌 ，风疹病，风疹病毒、水痘。毒、水痘。食物：鱼、虾、蟹。食物：鱼、虾、蟹。药物药物 ：抗生素、磺胺类。：抗生素、磺胺类。其他：花粉、尘埃、
22、疫苗。其他：花粉、尘埃、疫苗。 机体产生变态反应机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管炎毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 过敏源过敏源（二）发病机制（二）发病机制（三）临床表现（三）临床表现起病急，多数病人发病前起病急，多数病人发病前1 13 3周常有上呼吸道感染周常有上呼吸道感染史，随之出现典型的临床表现。分五种类型：史，随之出现典型的临床表现。分五种类型：1 1单纯型（紫癜型）：单纯型（紫癜型）：最常见。紫癜多位于下肢及最常见。紫癜多位于下肢及臀部，常对称分布。臀部，常对称分布。2 2腹型：腹型：主要表现为腹痛，易误诊为急腹症。主要表现为腹痛，易误诊为急腹症。3 3关节型：关节型：主要表
23、现为关节肿胀、疼痛及功能障碍主要表现为关节肿胀、疼痛及功能障碍等，易误诊为风湿性关节炎。等，易误诊为风湿性关节炎。4 4肾型：过敏性紫癜肾炎肾型：过敏性紫癜肾炎病情最严重。严重者可发病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5 5混合型：混合型：以上临床表现如有两种或两种以上类型以上临床表现如有两种或两种以上类型并存，则称为混合型。并存，则称为混合型。（四）实验室检查（四）实验室检查l血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。l肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿，病肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿，病情
24、严重时血尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。情严重时血尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。l毛细血管脆性试验阳性。毛细血管脆性试验阳性。（五）诊断要点（五）诊断要点1 1、发病前、发病前1-31-3周有呼吸道感染史。周有呼吸道感染史。2 2、特征性四肢皮肤紫癜表现，可伴有腹痛、关节肿、特征性四肢皮肤紫癜表现，可伴有腹痛、关节肿痛、血尿症状。痛、血尿症状。3 3、血小板计数、出凝血时间均正常。、血小板计数、出凝血时间均正常。 4 4、排除其他原因引起的血管炎或紫癜。、排除其他原因引起的血管炎或紫癜。（六）治疗要点（六）治疗要点1 1病因防治：防止感染，避免各种过敏因素。病因防治：防止感染，避免各种过敏因
25、素。2 2一般治疗一般治疗（1 1）常用抗组胺类药：如苯海拉明、扑尔敏、息斯）常用抗组胺类药：如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏、异丙嗪等。敏、异丙嗪等。（2 2）改善血管通透性药物：）改善血管通透性药物：VC5-10gVC5-10g静脉滴注静脉滴注5-75-7天。天。3 3糖皮质激素：常用泼尼松等。对腹型和关节型有糖皮质激素：常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效，对肾型疗效不明显。肾型或皮质激较好的疗效，对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺等）治素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。疗。4 4对症及其他治疗：解痉、止血等。对症及其他治疗：解痉、止血等。 项项
26、 目目ITPITP过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理发病机理免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。起病情况起病情况分急性和慢性型。分急性和慢性型。起病都急。起病都急。临床表现临床表现皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。不同类型，表现不同。不同类型，表现不同。皮肤紫癜皮肤紫癜没明显规律。没明显规律。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。实验室检查实验室检查血小板减少，出血时间延长，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳血块收缩不良，束臂试验阳性。性。血小板正常，出凝血时间正常。血小板正常，出凝血时间正常。治疗治疗糖皮质激素、脾切除、免疫糖皮质激素
27、、脾切除、免疫抑制剂、丙球抑制剂、丙球去除病因、抗过敏、糖皮质激去除病因、抗过敏、糖皮质激素素护理护理预防和避免加重出血预防和避免加重出血寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素 出血性疾病护理出血性疾病护理护理措施护理措施1.1.休息与环境：急性发作期卧床休息。休息与环境：急性发作期卧床休息。2 2。饮食护理：饮食宜清淡注意卫生及营养，避免使。饮食护理：饮食宜清淡注意卫生及营养，避免使用曾过敏食物，勿食过硬刺激性食物。用曾过敏食物，勿食过硬刺激性食物。3 3病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无神经系统、关节、消化道、肾脏等受累情况。监神经系统、关节
28、、消化道、肾脏等受累情况。监测血小板和出血时间。测血小板和出血时间。4.4.用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶，用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶，说明糖皮质激素的不良反应，免疫抑制剂的病人说明糖皮质激素的不良反应，免疫抑制剂的病人多饮水。多饮水。5.5.对症护理：见本章第一节对症护理：见本章第一节“出血倾向出血倾向”的对症护的对症护理。理。小结小结过敏性紫癜过敏性紫癜 是因机体对某些致敏物质产生变态反是因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。临床表现为单产生紫癜、粘膜及某些器官出血。临床表现为单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。治疗首选纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。治疗首选抗过敏药物，辅以对症治疗。主要护理措施为避抗过敏药物，辅以对症治疗。主要护理措施为避免过敏原、监测出血病情、规范用药及健康教育。免过敏原、监测出血病情、规范用药及健康教育。 谢谢！谢谢！
