1、 案例分析案例分析 男性 17岁 因车祸多发伤、失血性休克入院 2016-11-22 因胸主动脉假性动脉瘤合并尿崩症在全麻下行胸主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术 术前检查患者一般情况可，较烦躁，精神状态较差，多饮，前日口服液体入量约10600ml，尿量约12430ml。 尿常规检查:渗透压渗透压:165.21mOsm/L。 尿电解质尿电解质:钾:19.73mmol/L;钠:250.85mmol/L;氯:240.04mmol/L;钙:2.52mmol/L; 血电解质测定血电解质测定:钾:4.10mmol/L;钠钠:117.66mmol/L;氯:89.42mmol/L;钙:1.78mmol/L;镁:0.
2、70mmol/L;磷:0.68mmol/L 垂体垂体MRI提示提示：垂体后叶T1高信号消失，不不除外神经垂体损伤可能除外神经垂体损伤可能，建议临床垂体激素检查，必要时头颅MRI平扫+SWI及垂体增强扫描，随诊复查病因病因:尿崩症（尿崩症（DIDI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏（中中枢性尿崩症枢性尿崩症），或由于多种病变引起肾脏对AVP的敏感性缺陷导致肾小管重吸收水的功能障碍（肾性尿崩症肾性尿崩症）的一组临床综合征中枢性原发性：原因不明，占尿崩症的30-50%继发性：头颅外伤和下丘脑-垂体手术 是CDI的常见病因，肿瘤 尿崩症可能是蝶
3、鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见妊娠后期和产褥期妇女 可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关自身免疫性疾病 可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体感染性疾病 脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等遗传性：可为X隐性遗传，常染色体显性或隐性遗传肾性遗传遗传性性 ：90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传继发性肾小管间质性病变肾小管间质性病变 如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病
4、、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。代谢性疾病代谢性疾病 如低钾血症、高钙血症等药物药物 如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍，干扰肾对水的重吸收而导致NDI临床表现：临床表现： 尿崩症的主要临床表现为：多尿、烦渴与多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。多饮，起病常较急，一般起病日期明确。 24 小时尿量可多达 5l0L，最多不超过 18L，但也有报道达 40L/d者。尿比重常在尿比重常在 1.005以下以下，尿渗透胀常为尿渗透胀常为 50-200mOsm/L尿色淡如清水尿色淡如清水。部分患者症状较轻， 24 小时尿量仅为 2.
5、55L，如限制饮水，尿比重可超过 1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达 290600mOsm/L，称为部分性尿崩症。由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，而兴奋口渴中枢， 患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。当当病病变变累及下丘累及下丘脑脑口渴中口渴中枢时枢时，口渴感消，口渴感消失，或由于手失，或由于手术术、麻醉、麻醉、颅脑颅脑外外伤伤等原因，患等原因，患者者处处于意于意识识不不清状态清状态，如不及，如不及时补时补充大量水分，充大量水分，可出可出现严现严重失水，血重
6、失水，血浆浆渗透渗透压与压与血血清钠浓清钠浓度明度明显显升高，出升高，出现现高高钠钠血症，表血症，表现为极现为极度度软软弱、弱、发发热热、精神症、精神症状状、谵谵妄甚至死亡，多妄甚至死亡，多见见于于继发继发性性尿崩症尿崩症。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。实验室检查：实验室检查：1.尿量尿量 尿崩症患者尿量多可达420L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。2.血、尿渗透压血、尿渗透压 患者血渗透压正常或稍高患者血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为290310mOsm/L），尿渗透压一般低于300mOsm
7、/L（尿渗透压正常值为600800mOsm/L），严重者可低于6070mOsm/L。3.血浆血浆AVP测定测定正常人血浆AVP（随意饮水）为2.37.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低4.禁水禁水-加压素试验加压素试验 比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。 方法：禁水616小时（一般禁水8小时，使病情轻重而定）。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及
8、尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定12次尿量和尿渗透压。结果判定：正常人禁水重、血压及血浆渗透压变化不大（295mOsm/L），尿渗透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿渗透压升高不超过9%。精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mOsm/L，尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%；部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9%50%之间。NDI患者在注射加压素
9、后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3%5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补补充水分。5、其他、其他继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等，以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。诊断：诊断： 对对任何一任何一个个持持续续多尿、多尿、烦烦渴、多渴、多饮饮、低比重、低比重尿者均尿者均应应考考虑虑尿崩症的可能性，利用血尿崩症的可能性，利用血浆浆、尿渗透尿渗透压测压测定可以定可以诊断诊断尿崩症。其依据是：尿崩症。其依据是： 尿量多，一般尿量多，一般 4 410L/d10L/d； 低渗尿，尿渗透低渗尿，尿渗透压压血血
10、浆浆渗透渗透压压，一般低，一般低于于 20Om0sm/L20Om0sm/L，尿比重多在，尿比重多在 1.005 1.005 以下；以下； 禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加 9 环以上； 加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果 治疗：治疗： 激素替代疗法1.去氨加服素去氨加服素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素， DDAVP，即desmopressin)为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩
11、症的首选药物选药物。去氨加压素制剂的用法去氨加压素制剂的用法： 鼻腔喷雾吸入，每日 2 次，每次 10-20 g 儿童患者每次 5 g，每日一次)；口服口服酯酯酸去酸去氨氨加加压压素片素片剂剂，每次 0.1-0.4mg，每日 23 次，部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息；肌肌内内注射制注射制剂剂每毫升含每毫升含 4 g4 g，每日 12 次，每次 14 g(儿童患者每次 0.21 g)。由于剂量的个体差异大，用药必须个体化，严防水中毒的发生。2.2.鞣酸加鞣酸加压压素注射液素注射液5U/ml，首次 0.10.2ml 肌内注射，以后观察逐日尿量，以了解药物奏效
12、程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射0.20.5ml，效果可维持 3-4 天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用 2 年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3.3.垂体后叶素水垂体后叶素水剂剂作用仅能维持 36 小时，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次 5-10U，皮下注射。( (二二) )其他抗利尿其他抗利尿药药物物1.氢氯噻嗪氢氯噻嗪每次 25mg，每日 23 次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排其作用机制可能是由于尿中排钠钠增加，体增加，体内内缺缺钠钠，肾肾近曲小管重吸收增加，到近曲小管重吸收增加，到达远达远曲
13、小曲小管原尿管原尿减减少，因而尿量少，因而尿量减减少，少，对肾对肾性尿崩症也性尿崩症也有效有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。 2.卡马西平卡马西平能刺激能刺激 AVP 分泌，使尿量减少分泌，使尿量减少，每次 0.2g，每日 23 次。其作用不及氯磺丙脲。3.氯磺丙脲氯磺丙脲刺激刺激 AVP释放并增强释放并增强 AVP对肾小管的作用对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过 0.2g，早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。 麻醉管理相关要点麻醉管理相关要点须密切监视手术中的出入量和补充血容量须密切监视手术中的出入量和
14、补充血容量综合分析病人的补液量、尿量、失血量、心率、血压、中心静脉压 等的动态变化来判断病人有效循环血量，避免因排尿过多引起的容量不足。 初始治疗者治疗应采用等渗液（生理盐水）以逆转休克。体内缺水总量可用下列公式计算：缺水量（L）=【0.6*体重（Kg）】*（Na离子-140）/140 术中充分的应用激素替代疗法：术中可用去氨加压素去氨加压素 、垂体后叶素垂体后叶素、氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲等药物。 术中积极纠正电解质紊乱：通过血气分析来实时检测各种电解质的变化情况并给予纠正。 补钠计算： 需补充的钠量（mmol）【142血钠测得值（mmol/L）】体重（kg）0.6（女性为0.5） 补钠总量（g）= 【142血钠测得值（mmol/L）】体重（kg） 0.035（女性为0.03） 血钠浓度达120mmol/L，病人即可脱离危险，血钠应该在几天内逐渐被纠正。一般不需要快速纠正低钠血症，应以0.5mmol/L每小时的速度逐步纠正，以防止快速纠正低钠血症所致的并发症（如脑水肿、脑桥中央髓鞘溶解和惊厥）疑问：疑问： 对于择期手术的患者，术前准备也要禁饮禁食吗？禁多久？ 术中补液应该如何选择液体的种类？晶体or胶体？ 感谢聆听！感谢聆听！
