1、儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病 概述概述 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 尿路感染尿路感染儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，计数，尿比重解剖特点解剖特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点生理特点儿童肾小球疾病的分类儿童肾小球疾病的分类儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类
2、儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类0 0101020203030404050506060% %急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国1982年全国105所医院105所医院急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 ，临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 ，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓
3、性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或。绝处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为，即通常临床所谓大多数为链球菌感染后所致，称之为，即通常临床所谓的急性肾炎。的急性肾炎。临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断发病机制发病机制临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病理病理n病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。n肉眼所见：肾肿胀为正常时的2
4、倍大红肾n光镜：n肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变n肾小管：上皮细胞变性n肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润n电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（)様沉积。n免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见、C3和备解素沉积。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积1000 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞油镜下观察可见渗
5、出的中性粒细胞1,000 1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（）显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（） 1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基在毛细血管基底膜外侧可见驼峰底膜外侧可见驼峰400 400 沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小肾小球系膜区也可见团块状沉积球系膜区也可见团块状沉积1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰临床表现临床
6、表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 肉眼血尿（ ） 镜下血尿（ ） 血压（）学龄前 120/80学龄儿 130/90肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （6.46.4 62.0 62.0 ）无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎：101014d14d开始升高开始升高 3 35 5周高峰周高峰 3 36 6月恢复月恢复 ：显著：显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的
7、活动性； 2 23 3月恢复，增高程月恢复，增高程度与疾病严度与疾病严 重度无关重度无关 C3： 2周内 68w恢复尿化验：尿化验： 蛋白、或管型蛋白、或管型尿化验：尿化验： 蛋白、或管型蛋白、或管型起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、管型尿检有蛋白、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫
8、反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿 、 少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正
9、 常临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗原则及程序治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复基础治疗基础治疗休息休息 饮食饮食 治疗治疗1. 休息： 卧床 23周 床轻微活动 肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。 上学 血沉正常2. 饮食：限盐限水限蛋白 食盐 以60()为宜。 水 一般以不显性失水及尿量计算。 优质动物蛋白
10、0.5/()。治疗治疗3.3.抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类对症治疗对症治疗利尿利尿 降压降压 治疗治疗4. 对症治疗 利尿 氢氯噻嗪12(),23次。无效改用呋塞米25()，23次。注射剂量12（),12次。 降血压 硝苯地平：开始量0.25(),最大量1()，3次。卡托普利：初始量o.30.5(),最大量56(),3次。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭 治疗治疗5.严重循环衰竭的治疗 矫正水、钠潴留，恢复正常血容量 呋塞米注射。 肺水肿 硝普钠，5205100以1()静点，每分钟不
11、宜超过8,以防发生低血压。 难治病例 腹膜透析、血液滤过。治疗治疗6. 高血压脑病的治疗 首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。7. 急性肾功能衰竭的治疗预后和预防预后和预防n预后 好！95能完全恢复，5%可有持续尿异常，死亡率在1%以下，死因急性肾功能衰竭。n预防 预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭 病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊
12、断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常患儿患儿400 400 正常肾小球正常肾小球 400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变的特征性病变8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常
13、的肾小球基底膜()，内皮细，内皮细胞胞()，足细胞，足细胞(P)及足突及足突()病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100100（M2dM2d）；）； 200200为异常为异常：定性：定性；定量；定量5050（dd）对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋甲状腺结合蛋白白 25- 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 、补体旁路
14、、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变原因原因尿中排出尿中排出分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定： 渗透压下降渗透压下降 (25(253030g g 降至降至6 68 8g g
15、） 血容量改变血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响 蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（，心房肽等）（，心房肽等）水肿水肿 原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响病生与临床病生与临床
16、前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白2010个个 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循氮质血症，除外循环量不足环量不足 高血压，除外激素高血压，除外激素影响影响 持续性低补体血症持续性低补体血症病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断休
17、息休息营养营养 限盐限盐 1212 蛋白质蛋白质 2g2g/ /（dd）抗感染抗感染利尿利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性 复发性单纯性复发性单纯性 难治性肾病难治性肾病以泼尼松以泼尼松1.51.52 2（dd）（最大量）（最大量6060） 治疗治疗8w8w判断：判断： 激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型） 复复
18、 发：半年内有发：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发， 恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者泌尿道感染泌尿道感染 , 概概 述述 病因和发病机制病因和发病机制n宿主的易感因素n致病菌的特征（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响（二）致病菌
19、的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临临 床床 表表 现现（二）复发与再感染复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查 (一)尿常规(晨尿离心后镜检(白细胞5个为异常(白细胞管型更具诊断意义(肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养中段尿培养:
20、: 抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查 (二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊2. 尿涂片找细菌 3. 亚硝酸盐试验(三)影像学检查 1线检查 排尿性膀胱尿道造影 静脉肾盂造影 2超检查 有 症状, 中段尿培养菌落计数1051 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均1051 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿 临床评估临床评估 n本次系初次感染、复发或再感染n致病菌的确定及药敏试验n感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计n有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度n有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则治疗原则缓解症状缓解症状清除细菌清除细菌防止复发防止复发保护肾功能保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1 . 急 性 感 染 的 治 疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总 疗 程 1 0 1 4 天 。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程710或1014天 2.复发与慢性感染的治疗 n明确基础诱因，及时纠正n疗程至少2周或更长n待尿菌培养阴性后, 再减量n维持治疗36个月3.膀胱输尿管反流 n综合反流程度、肾疤痕情况n手术纠正n预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）
