1、周 期 性 瘫 痪periodic paralysis定 义周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌缓和性瘫周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪为特征的一组肌病痪为特征的一组肌病根据发作时血钾改变可分三种类型根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis 高血钾型周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪的病因与发病机低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制制n低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向，使细胞低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向，使细胞内内K+增加，细胞外和血清中增加，细胞外和血
2、清中K+减少。肌细胞减少。肌细胞内内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，引起神经引起神经肌肉传递阻断，临床表现肌肉缓和肌肉传递阻断，临床表现肌肉缓和性瘫痪性瘫痪饱饱 餐餐葡萄糖葡萄糖肝脏、肌肉肝脏、肌肉合成糖原K+K+K+K+ 低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制n常染色体显性遗传疾病或散发常染色体显性遗传疾病或散发n西方国家大都有家族史西方国家大都有家族史n我国病人极少有家族史，多为我国病人极少有家族史，多为散发散发病理病理n低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网空泡化空泡化n发作间歇期可恢复，
3、但不完全发作间歇期可恢复，但不完全临床表现临床表现n发病年龄：发病年龄：20-40岁多见，男略多于女岁多见，男略多于女n常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于夜间睡眠中发病，清晨时发现肢体瘫痪夜间睡眠中发病，清晨时发现肢体瘫痪n发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和病肌发胀感病肌发胀感n四肢对称性、缓和性瘫痪。特点：近端重四肢对称性、缓和性瘫痪。特点：近端重于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消失，无病理反射。失，无病理反射。临床表现临床表现n个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失个别严重病例可
4、造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律缓慢、室性早博缓慢、室性早博n意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉n无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉异常异常n膀胱直肠括约肌功能不受累膀胱直肠括约肌功能不受累临床表现临床表现n起病急，发作一般数小时达顶峰，持续数起病急，发作一般数小时达顶峰，持续数小时至数天后逐渐恢复小时至数天后逐渐恢复n恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的肌肉最先恢复。运动功能恢复后，仍可有肌肉最先恢复。运动功能恢复后，仍
5、可有短时间肌肉疼痛和僵硬感短时间肌肉疼痛和僵硬感n发作间歇期肌力、血钾正常发作间歇期肌力、血钾正常n不定期反复发作，中年以后那么发作渐减不定期反复发作，中年以后那么发作渐减少，以至停顿。伴发甲亢的周期性瘫痪发少，以至停顿。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，甲亢控制之后，发作频率减作频率较高，甲亢控制之后，发作频率减少少辅助检查辅助检查n血钾降低，常低于血钾降低，常低于3.5mmol/Ln心电图示低血钾表现心电图示低血钾表现 U U波出现、波出现、 T T波低平或倒置、波低平或倒置、QRSQRS波增宽波增宽等等诊诊 断断发作性对称性缓和性肢体瘫痪，以近发作性对称性缓和性肢体瘫痪，以近端为主，无感
6、觉障碍和意识障碍端为主，无感觉障碍和意识障碍多在饱食后或夜间发作多在饱食后或夜间发作血清钾低，心电图示低血钾血清钾低，心电图示低血钾鉴别诊断 Guillain-Barr 综合征综合征 可有末梢型感觉障碍可有末梢型感觉障碍 可有脑神经麻痹可有脑神经麻痹 CSF蛋白蛋白细胞别离细胞别离 血钾正常血钾正常鉴别诊断癔症性瘫痪癔症性瘫痪 多为女性多为女性 肌张力及腱反射均无改变肌张力及腱反射均无改变 血钾正常血钾正常鉴别诊断 其它能致低血钾的疾病，其中有些能产生其它能致低血钾的疾病，其中有些能产生发作性肌力软弱，须鉴别发作性肌力软弱，须鉴别 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 伴高血压伴高血压 高血钠
7、高血钠 碱中毒碱中毒 血浆醛固酮增高血浆醛固酮增高鉴别诊断肾小管酸中毒肾小管酸中毒 肾病史肾病史 血血PH降低降低 CO2 结合力降低结合力降低 血氯升高血氯升高 血钠降低血钠降低鉴别诊断糖皮质激素、利尿剂所致低血钾糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史有服药史 肌力改变很轻微肌力改变很轻微鉴别诊断甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停顿发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者关系尚未详治治 疗疗10%氯化钾氯化钾 30ml q.1.h. 至开场好转为止至开场好转为止一般防止静脉补钾一般防止静脉补钾须静脉补钾时，可用生理盐水稀释。生理盐须静脉补钾时，可用生
8、理盐水稀释。生理盐水水500ml+10%氯化钾氯化钾10-15ml iv.drip. 鼓励不完全瘫者适当运动，可促使恢复鼓励不完全瘫者适当运动，可促使恢复呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正常者应积极纠正预预 防防宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐平时多食含钾丰富的蔬菜水果平时多食含钾丰富的蔬菜水果防止过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素防止过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素发作频繁者可服乙酰唑胺发作频繁者可服乙酰唑胺250mg Qid. 螺内酯安体舒通螺内酯安体舒通20mg bid.甲亢者治疗甲亢能解除发作甲亢
9、者治疗甲亢能解除发作高钾型周期性瘫痪多在多在10岁前发病，男性居多岁前发病，男性居多钾的摄入、饥饿、寒冷、剧烈运动可诱发钾的摄入、饥饿、寒冷、剧烈运动可诱发发作时间短发作时间短 30-60分钟分钟肌无力从下肢开场向上肢开展，严重者累及颈肌无力从下肢开场向上肢开展，严重者累及颈部和脑神经支配肌肉部和脑神经支配肌肉局部病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入局部病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入冷水易出现肌肉僵硬冷水易出现肌肉僵硬 发作时血钾高，心电图发作时血钾高，心电图T波高尖波高尖多数病例多数病例30岁左右逐渐中止发作岁左右逐渐中止发作高钾型周期性瘫痪一般不需治疗一般不需治疗严重者用严重者用 1
10、0%葡萄糖葡萄糖500ml胰岛素胰岛素15U iv.drip.排钾利尿剂促进钾排泄排钾利尿剂促进钾排泄治疗正常血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪多在多在10岁前发病岁前发病发作持续时间长发作持续时间长 10天以上天以上限制钠盐或补钾可诱发限制钠盐或补钾可诱发发作时血钾正常发作时血钾正常发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复 小 结根据发作时血钾改变分三种类型：根据发作时血钾改变分三种类型： 低血钾型低血钾型 高血钾型高血钾型 正常血钾型正常血钾型低血钾型最多见低血钾型最多见 四肢对称性、缓和性瘫痪。近端重于远四肢对称性、缓和性瘫痪。近端重于远端，下肢重于上肢端，
11、下肢重于上肢 低血钾低血钾 治疗：口服补钾治疗：口服补钾参考书籍n陈清棠：?临床神经病学?，北京科学技术出版社，2000年4月第一版nMaurice victor, Allan H. Ropper: ?Adams and Victors Principles of Neurology?, McGraw-Hill Companies,Inc. Seventh Edition 2001nDevid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: ?Clinical Neurology?, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
