1、1.命名 PTs 又叫做乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phyllodes, CP) 首先由Mller (德)于1938年描述并命名。 1931年,Lee报告1例具有恶性组织学特征,并在其后出现肺转移的病例时,部分学者才意识到CP亦可具有恶性行为。由于CP组织学表现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测。因此对该病的命名繁多。 根据WHO2003组织学分期：乳腺叶状囊肉瘤重命名为乳腺分叶状肿瘤，将其分为良性，交界性和恶性。 目前的倾向是PTs仅指由良性腺上皮成分(有时上皮成分可呈不典型增生或癌变)和恶性间叶组织混合组成的恶性肿瘤。如上皮和间质均为良性的称为分叶型腺纤维瘤或
2、巨纤维腺瘤。2.发病情况 PTs少见,通常只发病于一侧乳腺,左右两侧累及率大致相同,但尚有1%的病例,两乳可同时或先后受累。 患者大多为女性,少数男性也可发生。 发病年龄为988岁,但高峰年龄在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。 白人多于黑人,两者之比约为2 1,种族和地域与发病存在明显相关 3.病因 目前PTs的病因尚不清楚,除种族、年龄、地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等因素有关。 多数人认为与腺纤维瘤有相似的发病因素，主要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关4.组织病理学 大体观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径120cm,最大者可达45cm,大多有完整包膜。切面呈灰
3、白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,有胶样物或粘液,偶见出血坏死。 镜检:主要病变是间质成分的变化,绝大多数为纤维母细胞,上皮成分少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性结构外,尚可见纤维组织细胞瘤和粘液脂肪肉瘤样化生。 PTs组织学上的良、恶性之分 肿瘤边缘的特征:瘤壁完好、膨胀性生长者,表示良性,预后较好;反之,边缘呈浸润性表现、特别是核分裂指数高者,表示恶性,将有复发或转移的危险。 基质增生的程度及其所含细胞的活性:高指数者表示恶性或临界性。 细胞去典型化的程度:严重的细胞去典型化是恶性的指标,但它的缺如,不排除恶性的可能。 有丝分裂率:通常认为凡
4、见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但某些文献却强调每10个高倍视野中出现04个有丝分裂者可列为良性,59个可列为恶性,10个以上者定为恶性。 坏死和出血的存在亦提示恶性。 某些病例可能显示中间类型的组织学特征,良、恶性很难明确区分,对此,WHO将其列为临界性。 尽管组织学上把PTs作出以上分类,但镜下任何1种特征或多种特征的发现,都不能将PTs良、恶性绝然分开,更不能决定其生物学行为,因为许多病理报告为良性者,临床上同样可以出现复发或转移 。 同时,PTs病例除存在个体差异外,不同瘤区的组织学表现也可不同,因此,其生物学行为仍难以预测。 5.临床表现 PTs的临床表现主要是患乳无痛性肿块,起病隐匿
5、,生长缓慢,病史较长, 但常有近期迅速增长史。就诊时病史长短、肿块大小及其特征可有很大差异。 PTs大多呈膨胀性生长,肉眼观察,即使肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。 在形态学上，肿瘤体积较大,呈圆形或不规则形，多呈分叶状，大多有弹性，质韧如橡皮样，部分有囊性感。边界清楚，与皮肤、胸肌不粘连，活动度好，可推动。肿瘤增大压迫表面皮肤，使皮肤张力增高时出现典型皮肤改变皮肤菲薄、略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张的静脉。再后，可有溃疡形成，菜花状隆起和向胸肌浸润。 转移和术后复发是恶性PTs的临床表现。转移发生率通常为3%17%
6、,且大多出现在诊断后的5年内。 和其它肉瘤一样,主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。 转移一半在术后5至10年内，约10%的转移率 良性：0%； 交界性：4%； 恶性：22% 局部复发主要取决于最初手术的类型,局部切除者远高于单纯乳腺切除术。 复发多在两年内，复发率在良性，交界性和恶性分别为17%、25%和27%。 6.诊断 PTs术前大多不能作出正确诊断,仅10%20%可作出临床诊断。常易混淆诊断或误诊,主要是纤维腺瘤类病变或腺瘤。 乳腺钼靶和B超检查,对PTs诊断以及
7、良、恶性的区分具有一定作用,但细针穿刺细胞学检查的诊断价值有限。 乳房钼靶 可见球形或椭圆形致密影，边界较清楚，多无边缘毛刺样征，大的肿瘤外形呈波浪形多囊状，巨大肿瘤几乎充满整个乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳头皮肤正常。 乳房彩超 呈球形或结节状的实体图像，为低回声反射区，内部回声不均匀，囊性者有囊和实性混合图像。PTs多边界清楚规则，易误为良性肿物（腺纤维瘤）PTs体积较大，合并坏死、液化、出血，很难与癌区分。 本病的可靠诊断是病理组织学检查,鉴于本病的生物学行为难以预测,同一肿瘤的不同部位其组织学表现不一定相同。故取材应多部位、多切片,以免漏诊。 7.治疗1）手术切除是PTs的首选治疗
8、切除的范围取决于其组织学类型,并根据肿瘤大小及其所占乳房的比例,选择包括肿瘤并距其边缘相当距离健康组织在内的广泛局部切除术或全乳切除术。 对局部复发者,全乳切除术尤为适宜。 对已有腋淋巴结转移或严重胸肌浸润者,应考虑行改良根治术或根治术。2）对PTs的化疗和放疗,通常被认为不敏感,但对少数全身转移或复发累及胸壁者,仍有一定的治疗价值,并有可能达到控制肿瘤发展和延缓患者存活期的作用。3）对ER、PR阳性者可采用内分泌治疗 8.预后 PTs经手术治疗的预后良好。其5年生存率为82.9%, 10年生存率为92.9%。 有关PTs预后因素的研究,多数学者认为年龄、症状持续时间、未产妇、皮肤改变和外科手术类型对预后无相关。肿瘤的大小一直是影响肿瘤患者预后的重要因素,但对PTs的预后意见尚不统一。 Lindquist等认为肿瘤大小对PTs的预后有影响,而Reinfuss等则认为无意义。 Hawkins等认为基质过度生长患者转移的危险性高,5年内可达72%。 多数学者认为肿瘤坏死和边缘浸润,细胞去典型化程度和有丝分裂率有预后价值。ER、PR均强阳性者恶性度高,预后差。
