1、12按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%3按缺损大小分类：按缺损大小分类：小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综合症综合症456VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩
2、大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血78梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大） 上下腔静脉上下腔静脉 肺静脉肺静脉 右心房右心房 左心房左心房 室间隔缺损室间隔缺损 肥大肥大 右心室右心室（高压）（高压） 左心室左心室 肺动脉肺动脉（扩张）（扩张） 高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压 体循环体循环（混合血）（混合血） 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 青紫青紫 （艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）9101112左向右分流左向右分流肺循环血量肺循环血量肺充血，肺间质液肺充血，肺间质液 易支气管肺炎易支气管肺炎左向右分流多，病
3、变重左向右分流多，病变重 易充血性心衰、肺水肿易充血性心衰、肺水肿心脏畸形心脏畸形血流改变，冲击心血管内膜血流改变，冲击心血管内膜 病菌易停留繁殖病菌易停留繁殖易感染性性心内膜炎易感染性性心内膜炎131415患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大，双室大，IAVB。16二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Q
4、s1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流17补片补片直接缝合直接缝合1819202122PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房23242526272829患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。303132介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比33343536373
5、839青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀4041TOF临床表现临床表现症状症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后 呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内并发症：脑血栓、脑脓肿、感
6、染性心内膜炎膜炎424344阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服
7、）口服45TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不狭窄严重时杂音反而不明显明显4647TOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘心，心尖上翘所致所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形（侧支循环形成）成）25%可见右位主动脉弓可见右位主动脉弓影影484950TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严右室肥大，严重者可呈现重者可呈现心肌劳损心肌劳损右房肥大右房肥大51患儿，患儿，9m，男，男，TOF、
8、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。52TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流53TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息5455TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病外科治疗：可大大降低本病死亡率死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）56TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术5758
