1、 青年人卒中v急性脑血管病（acute cerebrovascular diseases）即脑卒中，是一种多发病、常见病，它主要发生在中老年。 v脑卒中病因繁多，病理过程复杂，但脑卒中的基本病理过程是在血管壁病变的基础上加上血液成分和血液动力学的改变，造成出血或缺血梗塞。所以凡是能影响到血管壁功能、血液成分及血液动力学改变的各种因素，都认为是急性脑血管疾病的病因 一、青年人卒中的概念和发病率v 所谓青年人脑卒中一般是指1840岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病。众家说法不一，大多数人提出，18岁以下和40岁以上的人不包括在青年人之内。也有人提出以45岁为界。作者根据国
2、内外大量文献，暂把青年卒中年龄界定在1840岁。青年人卒中发病率，各家报告不一，有人报告40岁以下青年脑血管病占全部脑血管病的1020%，比预想的要高。国内有人报告了40岁以下急性脑卒中359例，占同期住院急性脑卒中2864例的12.53%。这一组病人，其中缺血性卒中174例，出血性卒中185例，男232例，女127例，20岁以下75例，2130岁104例，3140岁180例。国内报道青年人脑卒中发病率为13.44%，其中出血性卒中占8.42%。缺血性卒中发病率欧美为23%，国内报道为14%左右。二、青年人脑梗塞病因 v分为三类:v动脉粥样硬化性脑血管病v非动脉粥样硬化性脑血管病v心源性栓塞或
3、亚栓塞状态一 动脉粥样硬化性脑血管病v脑动脉粥样硬化（cerebrovascular atherosclerosis） 早熟的动脉粥样硬化（premature atherosclerosis）约占青年脑梗塞的2030%，几乎所有的病例在35岁以上，作为危险因素以高血压病最多，其次最多的是高脂血症、吸烟和糖尿病。v所谓动脉硬化是动脉管壁变硬、增厚、管腔变小的退行性和增生性病变的总称。v常见的有三种形式：动脉粥样硬化、动脉中层钙化和小动脉硬化。动脉粥样硬化是动脉硬化中常见的类型。动脉粥样硬化损害，主要位于主动脉弓、颈动脉分叉部。动脉粥样硬化症，动脉内膜发生纤维斑块，斑块发生出血、坏死、溃疡、钙化和
4、附壁血栓形成。粥样斑块可因内膜表面破溃而形成粥样溃疡，破溃后粥样物质进入血流形成栓子。破溃处可引起出血，溃疡表面粗糙易产生血栓。最终，或颅内血管产生局部血栓，或远侧的血凝固块栓塞。释放的血凝块堵塞远侧端的血管，阻断远侧的脑血流。 二 非动脉粥样硬化性脑血管病v头颈动脉夹层 外伤性脑血管病v烟雾病 放射性动脉病v肌纤维发育不良 头颈血管鞘肿瘤v血管炎 头颈血管发育不良v偏头痛性脑梗死 卷曲 扭曲 环行v麦角中毒 动脉开窗术(1)头颈动脉夹层v头颈动脉夹层是儿童及青年人卒中的主要病因。v血液侵入到血管内膜下长生夹层,在夹层内纵向发展形成壁内血肿.大多数夹层累及颈内动脉颅外段,椎-基底动脉和颈动脉颅
5、内段很少发生.v报道称头颈动脉夹层发生于钝性或贯通性外伤.它们也于肌纤维发育异常,马凡综合症,囊性中层坏死,咽部感染,梅毒性动脉炎色斑病等有关,通常自然起病. v诊断:依靠动脉造影,特征包括线状征,珠和线状征,双腔征,短而滑的锥形狭窄,根动脉血管闭塞以及假性动脉瘤.高分辨率的MRI和MRA也可提供有力证据,超声检测有助于检测头颈动脉的发展.v治疗:内科治疗包括静脉肝素抗凝,随后用华法林3-6个月,维持于国际标准化比率在2.0-3.0之间,或用抗血小板聚集治疗.对于内科治疗无效的病人可选择外科治疗.其手术包括根部结扎术,颅内外动脉搭桥术或放置支架.(2)外伤性脑血管病v外伤性脑血管病可能引起动脉
6、血栓,动脉破裂,动脉夹层,假性动脉瘤或动静脉瘘.儿童可能由于棒棒糖或铅笔在扁桃体窝部损伤颈动脉而引起血栓形成或夹层.v治疗:外伤性动静脉瘘需行栓塞或修补术.(3)烟雾病v烟雾病是一种慢性感染性闭塞性颅内血管病,影响到大脑前,中,后动脉分布区,形成广泛侧枝血管网.病因和病理都不清楚,成纤维细胞生长因子增加可能是其发病的主要因素.从脑脊液中发现成纤维生成因子水平增加,烟雾病病人的颞部表层血管已证实有强烈的FGF受体免疫反应.v儿童和成人都可患此病,尤其是10岁以内及20-30岁的女性.v临床表现为TIAs,反复轻偏瘫,头痛,癫痫发作,不随意运动,智力低下,脑梗死,颅内出血.儿童常表现TIAs或缺血
7、性卒中.成人最常见的症状是蛛网膜下腔,室管膜下或脑室内出血.v诊断:依靠动脉造影,其特征性表现为颅内动脉远端双向狭窄,累及大脑前,中,后动脉的近端,也累及Willis环,并且发展为脑底异常血管网,可能出现颅内动脉瘤.MRI和MRA可提供有价值的诊断依据.v治疗:目前无理想的治疗方法.v抗血小板聚集剂,钙离子拮抗剂,皮质类固醇激素,血管扩张剂,低分子右旋糖酐等都被用于治疗此病.血管再造术用于治疗儿童MM病的缺血性并发症.用于治疗烟雾病的外科手术有颅内网膜移植术,颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,股薄肌移植术和颈交感神经切除术.(4)血管炎v很多感染性和多系统非感染性炎性疾病都可引起脑血管炎.下列情况应
8、考虑脑血管炎:患有缺血和出血性卒中的儿童和青年人;再发卒中病人;伴有脑病改变的缺血性和出血性卒中的病人;伴有发热,神经系统多发损害,不明原因的皮肤损害,肾小球肾病和血沉增快的卒中病人.分类感染性血管炎v细菌性,真菌性,寄生虫性,v螺旋体v病毒,立克次体,分支杆菌坏死性血管炎v典型结节性多动脉炎vWegcner肉芽肿病v过敏性血管炎和肉芽肿病v坏死性系统性脉管炎重叠综合征v淋巴瘤样肉芽肿病与胶原性血管病有关的血管炎v系统性红斑狼疮v风湿性关节炎v硬皮病v干燥综合征 与其他系统性疾病有关的血管炎Behcet病(生殖器溃疡,口疮及眼色素层炎)溃疡性结肠炎肉性瘤病复发性多软骨炎巨细胞动脉炎锁骨下颈动脉
9、血栓闭塞性动脉炎颞动脉炎过敏性血管炎Henoch-Scholein紫癜药物性血管炎化学性血管炎特发性混合性冷球动脉血症 其他与肿瘤形成有关的血管炎与放射有关的血管炎角膜间质炎皮肌炎-多发性肌炎综合征X-连锁淋巴组织增生综合征血栓闭塞性脉管炎川崎综合征原发性中枢神经系统血管炎治疗v大多数系统性血管炎,风湿性血管炎综合征和原发性中枢神经系统血管炎的治疗有皮质类固醇治疗和细胞毒治疗.环磷酰胺已经成功用于治疗儿童中枢神经系统单纯性血管炎.当大动脉炎和严重脑灌注不足病人病情平稳后,需施行手术治疗.三 心源性栓塞v临床研究表明心源性栓塞占全部缺血性卒中的15%.但是,脑缺血青年人中,1/5至1/3是由于心
10、源性栓子引起v非瓣膜性房颤和缺血性心脏病是老年人心源性卒中最常见的病因,但婴儿和青年的病因很复杂,需要考虑一些罕见病因.引起脑梗死的心源性因素v(1)先天性心脏病 (2)瓣膜性心脏病 v大血管移位 先天性v室间隔缺损 风湿性v房间隔缺损 人工心脏瓣膜v肺动脉狭窄 二尖瓣脱垂v法氏四联征 感染性心内膜炎v艾森门格综合征 非细菌性血栓性心内膜炎v动脉干血流减低 瓣膜钙化v动脉导管未闭 二尖瓣条索v心内膜垫缺损 巨大Lambl瘤v左室发育不全 主动脉窦动脉瘤v肺动脉瓣闭锁v主动脉狭窄v(3)心律不齐 v房颤v室上性心动过速v病窦综合征v(4)其他心源性因素v心脏内缺损(如卵圆孔未闭,房间隔动脉瘤)伴
11、不明栓塞v心肌炎v心肌病v心肌梗死v左室壁动脉瘤v心内肿瘤v心脏乳头状弹性纤维组织增生v心脏手术v心房肺吻合术v心室抑制性起搏v川崎病治疗v抗凝治疗急性心肌梗死,房颤,人工瓣膜及风湿性瓣膜病的病人,以防止脑及外周心源性栓塞.非感染性心源性栓塞而致的外周梗塞也建议用抗凝治疗v静脉给予长效抗生素是感染性心内膜炎的唯一治疗方法.二尖瓣脱垂合并二尖瓣反流的病人要预防心内膜炎.v心房粘液瘤要及时手术.v有些病人也要行心外科手术高凝性疾病v2%-7%的青年卒中是有高凝性疾病引起的.v反复深静脉血栓,反复栓塞,有血栓病家族史,罕见部位的动静脉血栓或在儿童,青少年或青年时期出现血栓的病人,要考虑有高凝性疾病高
12、凝状态v(1)原发性高凝状态 v抗凝血酶缺乏v蛋白C缺乏v蛋白S缺乏v活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突变v纤维蛋白原病v纤溶系统疾病v抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂v(2)选择性继发性高凝状态v恶性肿瘤v怀孕(尤其产褥期)v口服避孕药v卵巢过度刺激综合征v其他激素治疗(如合成类固醇,促红细胞生成素)v肾病综合征v真性红细胞增多症v原发性血小板增多症v阵发性睡眠性血红蛋白尿v糖尿病v高脂血症v充血性心力衰竭v链状细胞贫血v血栓性血小板减少性紫癜v化疗药物(如L-天冬胺酶,丝裂霉素,辅助性乳癌治疗)v注解:抗磷脂抗体可能是一种连带因素,其病理生理作用目前尚有争议,但明显存在前列环素形成及蛋白
13、C活化的抑制,另外,这些抗体可能影响到血小板,限制内皮细胞舒血管因子的产生,抑制前列激肽释放酶介导的内源性纤维蛋白溶解通路.v纤维蛋白原与吸烟,高血压,糖尿病,肥胖,红细胞压积等其他危险因素密切相关,另外,急性淋巴细胞性白血病化疗后可出现一过性纤维蛋白症其他v尽管对儿童及青年人卒中的病因研究已很广泛,但20%-30%的卒中病因仍不清楚,有些病人的遗传体质可能被忽视卒中的遗传及其他因素v(1)遗传性载脂蛋白缺乏症v家族性低蛋白血症v家族性高胆固醇血症v型,型高脂蛋白血症v高密度脂蛋白缺乏症v早老病v(2)结缔组织遗传病v四联症型v马凡综合征v弹性假黄瘤v高胱氨酸血症v(3)有机酸血症v甲基丙二酸
14、尿症v丙酸尿症v异戊酸尿症v戊二酸尿症v(4)线粒体脑肌病vMELAS(线粒体脑肌病,乳酸酸中毒,卒中样发作)vMERRF(肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维)vMELAS/ MERRF重叠综合征v亚硫酸盐氧化物缺乏v嘌呤核苷磷酸化酶缺乏v鸟氨酸氨甲转移酶缺乏v(5)神经皮肤综合征v神经纤维瘤病v结节性硬化v脑-三叉神经血管瘤病v克-特-韦综合征三 诊断流程v引起年轻人脑梗死的病因很多,没有任何一种诊断标准能涵盖所有病因,应按以下两表所列检查逐步确定诊断表一青年人脑梗死早期检查v全血计数及血小板计数v凝血酶原时间(INR)v活化部分促凝血酶原时间v血糖,血电解质,血生化v梅毒血清试验v红细胞沉降率v妊免
15、试验v胸部X光片v心电图v二维超声心动图v头部CTv头颈血管计算机扫描v磁共振和磁共振血管造影术(在大多数情况下)v脑血管造影术(在有选择的情况下)表二根据临床表现选择更多的检查v(1)如果病因未明且怀疑血管炎v药物筛查v荧光密螺旋体抗体吸收实验v人类免疫缺陷病毒血清学v抗核抗体(ANA),可提出的核心抗原(当抗核抗体阳性时,测Sm,nRNP,双链DNA抗体)v类风湿因子v抗心磷脂抗体vC-反应蛋白vC3,C4,CH50v嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)v乙肝表面抗原vScl70抗体(抗异构酶抗体)v抗着丝点抗体v血清血管紧张素转移酶v血清免疫球蛋白水平v冷球蛋白vCoomb实验v抗-ss-A
16、抗体v抗-ss-B抗体vShirmers实验v脑脊液检查v皮肤过敏实验v肺功能实验(呼吸量,肺容量,弥散量)v鼻旁窦X线检查v镓647扫描v内脏血管造影术(肾,肝,肠血流)v组织活检(2)如果病因未明且怀疑心因性因素血培养对比超声心动图经食管超声心动图多普勒超声心动图心脏Holter检查超速心脏计算机扫描心脏磁共振心脏导管v(3)如果病因未明且怀疑血液学高凝状态v抗凝血酶功能测定v蛋白c免疫和功能测定v蛋白s免疫和功能测定vaPTT测定APC的抗凝反应vPCR测定因子Vleiden突变v纤维蛋白原免疫和功能测定v凝血酶原时间v组织纤溶酶原激活抗原v纤溶酶原激活抑制抗原和活性v纤溶酶原水平v因子
17、,测定及von Willebrand因子抗原vELISA测定抗心磷脂抗体(IgG,IgM,IgA)v纤维蛋白单体v纤维降解产物和二聚体v凝血酶原片段F1.2v凝血酶原基因突变v人血小板抗原1bv蔗糖溶血试验v血浆高胱氨酸v肝素相关的血小板抗体(如肝素诱导血小板减少症)v活检组织的胱硫醚-合成酶测量v镰状细胞试验和血红蛋白电泳v(4)如果病因未明且怀疑其他原因v脂蛋白水平v血浆乳酸和Piruvate水平v白细胞-牛乳糖活性v尿亚硫酸盐或硫代硫酸盐量vWoods灯试验v眼科检查附:年轻人原发性颅内出血的病因v(1)血管畸形 (4)出血素质v动静脉畸形 白血病v毛细血管扩张症 血小板减少症v海绵状畸
18、形 弥漫性血管内凝血v静脉畸形 红细胞增多症v(2)动脉瘤 高粘滞综合征v囊性 血友病v感染性 低凝血酶原血症v外伤性 无纤维蛋白原血症v肿瘤性 选择性因子缺乏()v(3)高血压 镰状细胞贫血v继发性 抗凝治疗v原发性 溶栓治疗v(5)冰岛型脑淀粉样血管病 (7)颅内肿瘤v动脉炎或动脉病 原发性恶性或良性肿瘤v感染性血管炎 转移瘤v多系统血管炎 (8)脑静脉闭塞性疾病v单纯性中枢神经系统脉管炎 (9)其他v烟雾病 颈动脉内膜切除术后v(6)药物因素 选择性神经外科手术后v苯丙胺 脊髓麻醉后v可卡因 脊髓造影术后v苯丙醇胺 寒冷v苯环利定 闪电样卒中v海洛因 有机酸中毒v单胺氧化酶抑制剂 牙痛治疗后 v 迁延性偏头痛v 甲醇中毒
