1、房间隔缺损房间隔缺损流行病学流行病学 房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal (atrial septal defect)defect)为最常见的先天性心脏病之为最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的一，约占先天性心脏病的10101515。在成人先天性心脏病例中约占。在成人先天性心脏病例中约占1 13 3以上。男女比例约以上。男女比例约1:21:23 3。胚胎学胚胎学 胚胎发育时期约第胚胎发育时期约第4 4周末，在原始心房的顶壁正中线周末，在原始心房的顶壁正中线发生镰状隔膜即发生镰状隔膜即原发隔原发隔（第一房间隔）。第一房间隔）。 原发隔自上而下呈矢状位向房室管生长。同时房室管
2、原发隔自上而下呈矢状位向房室管生长。同时房室管的背侧壁和腹侧壁分别形成前、后心内膜垫，随后二的背侧壁和腹侧壁分别形成前、后心内膜垫，随后二者合拢成为者合拢成为中间隔中间隔。由中间隔将房室管分隔成左、右。由中间隔将房室管分隔成左、右房室口，由口边缘的内膜垫发生二尖瓣及三尖瓣。房室口，由口边缘的内膜垫发生二尖瓣及三尖瓣。 在原发隔下缘与中间隔之间，暂存一孔，即在原发隔下缘与中间隔之间，暂存一孔，即原发孔原发孔（第一房间孔）。以后原发隔继续向下生长使原发孔第一房间孔）。以后原发隔继续向下生长使原发孔逐渐变小，并与房室管内膜垫融合，最终封闭原发孔，逐渐变小，并与房室管内膜垫融合，最终封闭原发孔， 将原
3、始心房分隔成两部分，即左房与右房。在封闭之将原始心房分隔成两部分，即左房与右房。在封闭之前，原发隔的顶部逐渐吸收而出现一孔，此即前，原发隔的顶部逐渐吸收而出现一孔，此即继发孔继发孔（第二房间孔）。借此孔左、右房仍相通。第二房间孔）。借此孔左、右房仍相通。 约在胚胎第约在胚胎第7 7周，在原发隔的右侧，由心房的顶壁又周，在原发隔的右侧，由心房的顶壁又发生一隔膜，此即发生一隔膜，此即继发隔继发隔（第二房间隔）。此隔向下第二房间隔）。此隔向下生长，但不完整，呈新月状，其下缘围成一孔，称为生长，但不完整，呈新月状，其下缘围成一孔，称为卵圆孔卵圆孔。 原发隔和继发隔非常接近，相互遮盖对方的缺孔。胎原发隔
4、和继发隔非常接近，相互遮盖对方的缺孔。胎儿时期右房压力较高，可推开菲薄且柔软的原发隔使儿时期右房压力较高，可推开菲薄且柔软的原发隔使血液经卵圆孔与继发孔流入左房。原发隔起着卵圆孔血液经卵圆孔与继发孔流入左房。原发隔起着卵圆孔瓣膜的作用，故又称为卵圆孔瓣，它使右房的血液进瓣膜的作用，故又称为卵圆孔瓣，它使右房的血液进入左房，而左房的血液不能返流入右房。而出生后肺入左房，而左房的血液不能返流入右房。而出生后肺循环开始，右心系统压力减低，左房压力高于右房而循环开始，右心系统压力减低，左房压力高于右房而使原发隔紧贴继发隔，久之二者粘连封闭卵圆孔，形使原发隔紧贴继发隔，久之二者粘连封闭卵圆孔，形成永久性
5、房间隔。成永久性房间隔。 房缺形成的原因房缺形成的原因卵圆孔瓣出现许多穿孔卵圆孔瓣出现许多穿孔原发隔在形成继发孔时过度吸收，形成短的卵原发隔在形成继发孔时过度吸收，形成短的卵圆孔瓣，不能完全遮盖卵圆孔圆孔瓣，不能完全遮盖卵圆孔继发隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，正常继发隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，正常发育的原发隔形成卵圆孔瓣末能完全关闭卵圆发育的原发隔形成卵圆孔瓣末能完全关闭卵圆孔孔原发隔过度吸收，同时继发隔又形成大的卵圆原发隔过度吸收，同时继发隔又形成大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损孔，导致更大的房间隔缺损胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合静
6、脉窦发育异常静脉窦发育异常 房间隔缺损分型房间隔缺损分型原发孔型原发孔型继发孔型继发孔型卵圆孔型卵圆孔型上腔型上腔型下腔型下腔型冠状窦型冠状窦型混合型混合型原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损位于冠状窦附近房原发孔型房间隔缺损位于冠状窦附近房间隔下后侧与室间隔相连部位。约占房间隔下后侧与室间隔相连部位。约占房间隔缺损的间隔缺损的15%15%25%25%。男女发病率相近。男女发病率相近。是胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫是胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合所致。它在本质上是属于心内未能融合所致。它在本质上是属于心内 膜垫缺损的一种形式，常伴有房室瓣的膜垫缺损的一种形式，常
7、伴有房室瓣的异常或室间隔缺损。异常或室间隔缺损。 卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房缺又称中央孔型房缺，为继卵圆孔型房缺又称中央孔型房缺，为继发孔房间隔缺损最常见类型，约占发孔房间隔缺损最常见类型，约占2 23 3以上。以上。位于房间隔中部的卵圆窝附近、冠状窦位于房间隔中部的卵圆窝附近、冠状窦的后上方，多为单发椭圆形缺损，为第的后上方，多为单发椭圆形缺损，为第一隔发育不良、继发孔扩大、第二隔遮一隔发育不良、继发孔扩大、第二隔遮盖不全所致。盖不全所致。缺损四周往往有较完整的缺损四周往往有较完整的房间隔组织。房间隔组织。上腔型房间隔缺损上腔型房间隔缺损高位缺损，位于上腔静脉与右心房相接
8、处、卵高位缺损，位于上腔静脉与右心房相接处、卵圆孔上方。圆孔上方。缺损直径一般为缺损直径一般为1 12cm2cm，上界因靠上腔静脉入，上界因靠上腔静脉入口而缺如，常与上腔静脉相通，使上腔静脉血口而缺如，常与上腔静脉相通，使上腔静脉血分流至左、右心房。分流至左、右心房。其缺损前下缘是房间隔，后缘为心房壁，上缘其缺损前下缘是房间隔，后缘为心房壁，上缘为骑跨于房间隔的上腔静脉开口，多呈月牙形。为骑跨于房间隔的上腔静脉开口，多呈月牙形。该型缺损使由静脉窦区发育不良所致，故常合该型缺损使由静脉窦区发育不良所致，故常合并右肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房。并右肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房。下腔型房间隔
9、缺损下腔型房间隔缺损较上腔型少见，较上腔型少见，位置较低，位于卵圆窝位置较低，位于卵圆窝后下方下腔静脉开口部位，呈椭圆形，后下方下腔静脉开口部位，呈椭圆形，心房后壁构成缺损后缘，下缘缺如，与心房后壁构成缺损后缘，下缘缺如，与下腔静脉入口无明显分界，右下肺静脉下腔静脉入口无明显分界，右下肺静脉常异位连接于下腔静脉或右房。常异位连接于下腔静脉或右房。冠状窦型房间隔缺损冠状窦型房间隔缺损又称无顶冠状静脉窦，又称无顶冠状静脉窦，极少见，其发病极少见，其发病率不到房间隔缺损总数的率不到房间隔缺损总数的1%1%，是冠状静，是冠状静脉窦的顶部缺如所致，导致冠状静脉窦脉窦的顶部缺如所致，导致冠状静脉窦与左房相
10、通。与左房相通。常合并左位上腔静脉以及其他复杂的先常合并左位上腔静脉以及其他复杂的先天性畸形。天性畸形。房间隔缺损分型房间隔缺损分型合并畸形合并畸形I I型房缺常合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄和房室型房缺常合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄和房室瓣异常，其中最为常见的是二尖瓣裂。瓣异常，其中最为常见的是二尖瓣裂。 上腔型房缺常合并右上肺静脉畸形引流，右上肺上腔型房缺常合并右上肺静脉畸形引流，右上肺静脉与上腔静脉及右房相通。静脉与上腔静脉及右房相通。 下腔型房缺时常合并右下肺静脉畸形引流下腔型房缺时常合并右下肺静脉畸形引流, ,右下肺右下肺静脉与下腔静脉及右房相通。静脉与下腔静脉及右房相通。 冠状窦型房
11、间隔缺损常合并永久性左位上腔静脉。冠状窦型房间隔缺损常合并永久性左位上腔静脉。某些复杂先心的组成部分：三尖瓣闭锁、室间隔某些复杂先心的组成部分：三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位连接、鲁完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位连接、鲁登巴赫综合征、三房心合并房间隔缺损等。登巴赫综合征、三房心合并房间隔缺损等。血流动力学改变血流动力学改变（1 1）单纯房间隔缺损时，其分流束的方向与大小主要单纯房间隔缺损时，其分流束的方向与大小主要取决以下两个因素：取决以下两个因素：缺损面积大小、左右房之间缺损面积大小、左右房之间的压差的压差。 正常生理状态下，左心房压力多高于右心房，加正常生理状态下
12、，左心房压力多高于右心房，加上右心房容易扩张，右心室壁薄，顺应性好，上右心房容易扩张，右心室壁薄，顺应性好， ASDASD一般出现左向右分流，窦性心律时，分流以一般出现左向右分流，窦性心律时，分流以舒张期舒张期为主，心房纤颤时则以收缩期为主。为主，心房纤颤时则以收缩期为主。长期房水平的左向右分流，部分左心房血液经长期房水平的左向右分流，部分左心房血液经 ASDASD进入右心房，反复通过肺循环，使左房、右进入右心房，反复通过肺循环，使左房、右房及右室容量负荷增加，主要引起右房和右室扩房及右室容量负荷增加，主要引起右房和右室扩张，心壁逐渐增厚。同时，血液进入左室和主动张，心壁逐渐增厚。同时，血液进
13、入左室和主动脉相对减少，运动时可影响心排出量。脉相对减少，运动时可影响心排出量。血流动力学改变血流动力学改变（2 2）正常肺循环阻力低，可容纳大量血液，故早期即使有正常肺循环阻力低，可容纳大量血液，故早期即使有肺动脉血流量的明显增加，肺动脉压力仍可基本上维肺动脉血流量的明显增加，肺动脉压力仍可基本上维持在正常水平。持在正常水平。长期肺循环血流量增多，将逐渐使肺循环压力升高，长期肺循环血流量增多，将逐渐使肺循环压力升高，初期属于初期属于动力性动力性，随肺血管出现器质性变化，逐渐形随肺血管出现器质性变化，逐渐形成成阻力性肺动脉高压阻力性肺动脉高压。右室和右房在容量负荷增加的基础上，加上肺动脉压右室
14、和右房在容量负荷增加的基础上，加上肺动脉压升高，右侧心腔压力逐渐升高，左右心房的压力逐渐升高，右侧心腔压力逐渐升高，左右心房的压力逐渐接近，房水平左向右分流量将减少，或出现以左向右接近，房水平左向右分流量将减少，或出现以左向右分流为主的双向分流。当右心房压力超过左心房，则分流为主的双向分流。当右心房压力超过左心房，则出现右向左分流，形成以右向左为主的双向分流，患出现右向左分流，形成以右向左为主的双向分流，患者将出现发绀，成为者将出现发绀，成为艾森曼格综合征艾森曼格综合征。临床表现临床表现（1 1）常见症状：常见症状：活动后心悸、气短、疲乏活动后心悸、气短、疲乏, , 偶有端坐偶有端坐呼吸等。有
15、的可出现胸痛，多类似于心绞痛，一呼吸等。有的可出现胸痛，多类似于心绞痛，一般随般随ASDASD关闭而完全消失。关闭而完全消失。往往视往往视ASDASD大小、部位、持续时间、年龄和并发症大小、部位、持续时间、年龄和并发症情况而定，情况而定，ASDASD越大，出现临床表现通常越早、越越大，出现临床表现通常越早、越明显。明显。2/32/3以上的儿童患者没有明显症状，缺损较大者，以上的儿童患者没有明显症状，缺损较大者，发育可受到一定影响。症状通常在青年期之后出发育可受到一定影响。症状通常在青年期之后出现，年龄超过现，年龄超过4040岁，几乎所有岁，几乎所有ASDASD患者均有症状患患者均有症状患者易患
16、感冒或肺部感染，严重肺动脉高压和右向者易患感冒或肺部感染，严重肺动脉高压和右向左分流，可出现发绀、咳血、周围水肿、腹胀等。左分流，可出现发绀、咳血、周围水肿、腹胀等。临床表现临床表现（2 2）心尖搏动增强。心脏听诊可在胸骨左缘第心尖搏动增强。心脏听诊可在胸骨左缘第2 23 3肋间闻及肋间闻及2 23 3级收缩期杂音，呈喷射性，比较级收缩期杂音，呈喷射性，比较柔和，不伴有震颤。此杂音系由于相对性肺动柔和，不伴有震颤。此杂音系由于相对性肺动脉瓣狭窄所致。脉瓣狭窄所致。非房水平分流引起的杂音非房水平分流引起的杂音。肺动脉瓣区第二心音增强，且呈固定分裂。肺动脉瓣区第二心音增强，且呈固定分裂。分流量大时
17、，可以胸骨左缘第分流量大时，可以胸骨左缘第3 34 4肋间闻及滚肋间闻及滚筒样舒张期杂音，系由三尖瓣相对狭窄所致。筒样舒张期杂音，系由三尖瓣相对狭窄所致。少数病例可以胸骨左缘闻及舒张期杂音，系由少数病例可以胸骨左缘闻及舒张期杂音，系由肺动脉瓣关闭不全所致。肺动脉瓣关闭不全所致。超声心动图检查超声心动图检查 M M型超声心动图型超声心动图 二尖瓣波群：正常心脏的左室明显大于二尖瓣波群：正常心脏的左室明显大于右室，室间隔与左室后壁运动方向相反。右室，室间隔与左室后壁运动方向相反。ASDASD患者因右室容量负荷过重，右室扩大，患者因右室容量负荷过重，右室扩大，室间隔与左室后壁呈同向运动，即收缩室间隔
18、与左室后壁呈同向运动，即收缩期室间隔向前运动，而舒张期向后运动，期室间隔向前运动，而舒张期向后运动，与左室后壁的运动方向基本一致，缺损与左室后壁的运动方向基本一致，缺损较小者室间隔运动可较平坦。二尖瓣前较小者室间隔运动可较平坦。二尖瓣前叶叶CDCD段抬高，段抬高，A A峰减低。峰减低。经胸二维超声心动图经胸二维超声心动图 左室长轴切面左室长轴切面 右室明显扩大，右室流出道亦有增宽，右室明显扩大，右室流出道亦有增宽，因系容量负荷过重所致，故右室前壁未明因系容量负荷过重所致，故右室前壁未明显增厚。显增厚。左室无扩大，由于受右室的推移，左室左室无扩大，由于受右室的推移，左室的长轴切面由椭圆形变为半月
19、形。的长轴切面由椭圆形变为半月形。左房稍大，此与血流量增大有关。左房稍大，此与血流量增大有关。主动脉未增宽。主动脉未增宽。整个室间隔在收缩期向前，舒张期向后，整个室间隔在收缩期向前，舒张期向后，与左室后壁呈同向运动。与左室后壁呈同向运动。房间隔缺损的继发改变房间隔缺损的继发改变心底短轴切面心底短轴切面可见主动脉根部未增粗，右房、右室及其流出可见主动脉根部未增粗，右房、右室及其流出道则扩大。道则扩大。房间隔虽能探及，但因声束方向关系，回声失房间隔虽能探及，但因声束方向关系，回声失落现象的发生率较高。落现象的发生率较高。如将探头方向稍微上移，可见肺动脉干及其分如将探头方向稍微上移，可见肺动脉干及其
20、分支，因肺循环量大，故其内径明显增粗。支，因肺循环量大，故其内径明显增粗。左室短轴切面左室短轴切面右室扩大，由月牙形扩大形成近似半圆形，左右室扩大，由月牙形扩大形成近似半圆形，左室相对较小，形态有所改变，室间隔协同右心室相对较小，形态有所改变，室间隔协同右心做功。做功。四腔心图切面四腔心图切面房间隔回声的连续中断是房间隔缺损的直接征房间隔回声的连续中断是房间隔缺损的直接征象。象。原发孔缺损的患者房间隔下部近十字交叉处反原发孔缺损的患者房间隔下部近十字交叉处反射消失。左右心房经此处可以互相交通。原发射消失。左右心房经此处可以互相交通。原发孔型缺损部位很低孔型缺损部位很低 ，该型缺损的一个突出特，
21、该型缺损的一个突出特征是左右房室瓣处于同一水平，附着于室间隔征是左右房室瓣处于同一水平，附着于室间隔基底部。基底部。应用四腔图探查原发孔缺损的准确性极高，几应用四腔图探查原发孔缺损的准确性极高，几乎没有假阳性和假阴性。乎没有假阳性和假阴性。继发孔型缺损于房间隔中部出现连续中断，继发孔型缺损于房间隔中部出现连续中断，房间隔近十字交叉处反射仍在，于缺损的上房间隔近十字交叉处反射仍在，于缺损的上下方可探及房间隔结构回声，静脉窦型房缺下方可探及房间隔结构回声，静脉窦型房缺因其缺损位于上腔静脉或下腔静脉入右房处，因其缺损位于上腔静脉或下腔静脉入右房处，所以回声中断出现在房间隔的顶部，剑突下所以回声中断出
22、现在房间隔的顶部，剑突下探查可发现缺损位于房间隔的上腔静脉或下探查可发现缺损位于房间隔的上腔静脉或下腔静脉入右房处。冠状窦型房缺在常规经胸腔静脉入右房处。冠状窦型房缺在常规经胸二维超声心动图上难以显示。二维超声心动图上难以显示。有时继发孔与原发孔可同时存在，应仔细检有时继发孔与原发孔可同时存在，应仔细检查，避免漏诊。查，避免漏诊。 剑下四腔图剑下四腔图剑下四腔图声束与房间隔的夹角增大，几剑下四腔图声束与房间隔的夹角增大，几近于垂直，故来自房间隔远端的回声增强，近于垂直，故来自房间隔远端的回声增强，假性连续中断的征象不复存在。假性连续中断的征象不复存在。 房间隔回声中断需注意排除假阳性的可房间隔
23、回声中断需注意排除假阳性的可能。因为正常人虽然房间隔结构完整，但能。因为正常人虽然房间隔结构完整，但在心尖位探查时由于房间隔走向与声束基在心尖位探查时由于房间隔走向与声束基本平行，加之卵圆窝处组织菲薄且位于远本平行，加之卵圆窝处组织菲薄且位于远场，故在心尖四腔图上见房间隔中部有假场，故在心尖四腔图上见房间隔中部有假性连续中断，出现类似继发孔缺损的图像。性连续中断，出现类似继发孔缺损的图像。故在此图上有可疑者，应改由剑下四腔图故在此图上有可疑者，应改由剑下四腔图对照观察。对照观察。 大动脉短轴及四腔心切面大动脉短轴及四腔心切面乳头肌水平左室短轴切面乳头肌水平左室短轴切面继发孔型与原发孔房间隔缺损
24、继发孔型与原发孔房间隔缺损Lutembacher Lutembacher 综合征综合征 左室短轴切面和心尖四腔切面左室短轴切面和心尖四腔切面频谱多普勒频谱多普勒彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒筛孔型房间隔缺损筛孔型房间隔缺损 声学造影声学造影 正常人周围静脉注射造影剂后，云雾影首先出正常人周围静脉注射造影剂后，云雾影首先出现于右房，而后在舒张期进入右室。右房各个现于右房，而后在舒张期进入右室。右房各个区域充盈造影剂，且沿房间隔自上而下完整地区域充盈造影剂，且沿房间隔自上而下完整地勾画出其边缘轮廓。勾画出其边缘轮廓。房间隔缺损患者伴由右向左分流时，可见造影房间隔缺损患者伴由右向左分流时，
25、可见造影剂由右房穿过缺损进入左房，而后随心脏舒张剂由右房穿过缺损进入左房，而后随心脏舒张到达左室。到达左室。房间隔缺损仅有由左向右而不伴由右向左分流房间隔缺损仅有由左向右而不伴由右向左分流者，不含造影剂的左房血液经缺损处进入右房，者，不含造影剂的左房血液经缺损处进入右房，冲走了房间隔右缘附近的含有造影剂的血液，冲走了房间隔右缘附近的含有造影剂的血液，使该部位出现一特殊的无回声区，即所谓使该部位出现一特殊的无回声区，即所谓负性负性造影区造影区( (area of negative contrast)area of negative contrast)左：舒张期左：舒张期 右：收缩期右：收缩期合并
26、肺狭时合并肺狭时相对肺狭，瓣膜形态无明显开放受限，压差相对肺狭，瓣膜形态无明显开放受限，压差30mmHg30mmHg30mmHg合并部分性肺静脉异位引流合并部分性肺静脉异位引流(PAPVC)(PAPVC)右肺静脉异位引流明显多于左肺静脉，右肺右肺静脉异位引流明显多于左肺静脉，右肺静脉以双支最多见，单支次之，而单支或双静脉以双支最多见，单支次之，而单支或双支左肺静脉及左、右肺静脉混合者最少。支左肺静脉及左、右肺静脉混合者最少。卵圆孔未闭卵圆孔未闭 房间隔发育过程中，卵圆孔部位的部分房间房间隔发育过程中，卵圆孔部位的部分房间隔未出现解剖学的完全闭合，形成瓣膜样结隔未出现解剖学的完全闭合，形成瓣膜样
27、结构从左心房侧覆盖卵圆孔，称为卵圆孔未闭构从左心房侧覆盖卵圆孔，称为卵圆孔未闭( (patent foramen ovale)patent foramen ovale)，属于胎儿血液循属于胎儿血液循环最常见的遗留表现。环最常见的遗留表现。意义：少数特殊情况下，如举重、憋气等，意义：少数特殊情况下，如举重、憋气等，右心房压短暂升高，卵圆孔未闭者可出现一右心房压短暂升高，卵圆孔未闭者可出现一过性房水平右向左分流，有可能使右心系统过性房水平右向左分流，有可能使右心系统血栓经卵圆孔而栓塞体循环动脉，形成所谓血栓经卵圆孔而栓塞体循环动脉，形成所谓矛盾性栓塞矛盾性栓塞。房间隔膨出瘤房间隔膨出瘤超声表现：卵圆窝部位房间隔菲薄，活超声表现：卵圆窝部位房间隔菲薄，活动度明显增大，突向一侧或向左右两侧动度明显增大，突向一侧或向左右两侧摆动。多合并房间隔缺损。摆动。多合并房间隔缺损。诊断标准：诊断标准：瘤体基底部宽度瘤体基底部宽度1.51.5cmcm瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度右向的最大活动幅度1.11.11.51.5cmcm治疗治疗外科手术外科手术开胸开胸微创封堵微创封堵介入封堵介入封堵
