1、 房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）是最常见的先天）是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占各种先心病性心脏病之一，发病率约占各种先心病的的10%-15%10%-15%。女性较多见。女性较多见。ASDASD病变常单病变常单独存在，亦可与另一种或者多种心血管独存在，亦可与另一种或者多种心血管畸形并存。畸形并存。病 根据胚胎起源以及缺损发生的部位房间隔缺损被分为四中类型： 继发孔型 静脉窦型（上腔静脉型，下腔静脉型） 冠状窦型 原发孔型继继发发 缺损部位位于房间隔中部卵圆窝部位，此型最为常见，约占房间隔缺损的70%。静脉窦型静脉窦型 缺损部位位于房间隔后部腔静脉入口处，分为上腔静脉型，下腔静脉型
2、。冠冠状状窦窦原原发发孔孔型型 此此种种类类型型位位于于卵卵圆圆窝窝下下方方与与室室间间隔隔相相连连接接部部位，位，约约占占房房间间隔隔缺缺损损总总数数的的1 15 5% %- -2 25 5% %。 原原发发孔孔型型房房间间隔隔缺缺损损由由于于胚胚胎胎时时期期原原发发隔隔的的下下缘缘未未能能与与房房室室管管内内的的心心内内膜膜垫垫融融合合所所致，致，本本质质上上属属于于心心内内膜膜垫垫缺缺损损的的一一种种类类型。型。 房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液房的血液 ，还要同时接受由左
3、房分流到，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大，当分右房的血液，导致右心系统扩大，当分流量过大，长期肺动脉高压，导致心房流量过大，长期肺动脉高压，导致心房水平分流变为右向左，临床症状出现紫水平分流变为右向左，临床症状出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。绀，即发展为艾森曼格综合征。临临床床 单纯房间隔缺损患者儿童期大多无临床症状，随年龄增长症状逐渐显示，主要表现位劳劳累累性性呼呼吸吸困困难难，严重者可因右室容量负荷过重而发生右右心心衰衰竭竭。部分患者可因重度肺动脉高压出现右向左分流出现艾艾森森曼曼格格综综合合征。征。 二维超声心动图改变如下： 1.房间隔连续性中断：房间隔线样结构房
4、间隔线样结构回声出现连续性中断回声出现连续性中断，缺损两端的房间隔常稍增厚，回声增强，呈“火柴梗”征。 2.右房，右室扩大 3.肺动脉增宽 4.室间隔形态及运动异常：整个室间隔运动呈收缩期向前，舒张期向后，与左室后壁呈同向运动。多多普普勒勒超超 彩色多普勒血流显像 房间隔水平分流血流信号：（早期）彩色多普勒可显示从左房经房间隔缺损部位进入右房的过隔血流信号。（病程中晚期）当右房压力大于左房压时则出现房水平右向左分流。鉴鉴别别 1.继发孔型房间隔缺损与卵圆孔未闭 在胚胎发育过程中，原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称为卵圆孔，卵圆孔一般生后第一年闭合，若大于3岁的幼儿仍不闭合成卵圆孔未闭。 2.房间隔缺损与伴有右心容量负荷增加的疾病 第一，部分型或完全型肺静脉异位引流 第二，主动脉窦瘤破入右房 第三，冠状动脉右心瘘 第三，左室右房通道 （肺心病，自加内容）
