1、编辑版ppt1 垂体疾病 Pituitary Disease编辑版ppt2垂体前叶后叶神经部中间部腺垂体神经垂体编辑版ppt3垂体前叶细胞垂体前叶细胞泌乳素细胞生长激素细胞PRLGHACTHFSHLHTSH促肾腺皮质激素细胞促性腺激素细胞促甲状腺激素细胞POMC编辑版ppt4二.垂体激素的作用：促进肾上腺皮质分泌皮质类固醇激素，也具有促进黑素细胞产生黑色素的作用，应激时对醛固酮的分泌也有轻度促进作用.直接作用于全身的某些组织细胞，使之分裂增殖，并调节物质代谢。主要促进乳腺的生长发育和乳汁形成。还可促进黄体形成，促进前列腺及精囊的生长编辑版ppt5的生理作用是促进卵泡发育成熟，与LH一起促进雌激
2、素的分泌，进一步引起排卵。协调睾丸精曲小管的生长及精子的生成。 促进排卵，促进黄体分泌大量雌激素和孕激素，促进男性睾丸间质细胞增生，并合成分泌雄激素。促进甲状腺增生肥大，促进甲状腺激素的合成和释放。编辑版ppt6垂体后叶由神经胶质细胞和神经纤维组成由下丘脑合成的抗利尿激素(ADH)和催产素ADH生理作用主要是促进肾远球小管对水的重吸收，即抗利尿作用。较高浓度可升高血压催产素催产素主要引起射乳反射，促进乳汁分泌，刺激妊娠子宫收缩。储存编辑版ppt7三.神经内分轴下丘脑垂体靶腺肾上腺甲状腺性腺编辑版ppt8常见垂体疾病垂体瘤 高泌乳素血症和泌乳素瘤 巨人症和肢端肥大症腺垂体功能减退症尿崩症抗利尿激
3、素分泌失调综合征（SIADH）编辑版ppt9F内容：了解腺垂体功能减退症、尿崩症及垂体瘤F掌握：腺垂体功能减退症的临床表现，实验室检查、治疗，尿崩症的诊断、激素替代治疗，垂体瘤的概念。编辑版ppt10一.腺垂体功能减退症1.定义： 腺垂体功能减退症指各种原因导致的腺垂体激素分泌减少或缺如。可以是单个激素减少，也可以是多种激素同时缺乏。成人腺垂体功能减退症的病因和临床表现多种多样。编辑版ppt112.病因和发病机制垂体及其附近的肿瘤压迫浸润产后腺垂体的坏死及萎缩F主要由于大出血时、血栓形成，或由于产后败血症或DIC引起坏死。很少见于其他的大出血。发生于产后的腺垂体功能减退症又称席汉氏病(Shee
4、han disease) 。垂体或垂体坏死所致又称西蒙氏病(Simmond disease)编辑版ppt12感染和炎症手术、创伤及放射性损伤垂体卒中下丘脑病变其他：糖尿病血管病变、长期使用糖皮质激素、动脉硬化、劲内动脉瘤等编辑版ppt1350%以上破坏者始有症状，75%破坏者才有明显症状，95%破坏者症状严重。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。激素功能不足的起病顺序是：GnH、GH、PRL、TSHACTH编辑版ppt14PRL分泌不全症群产后乳汁极少或无乳，常为席汉症最早的表现FSH、LH分泌不足症群女性：月经减少、延迟甚至闭经为特征，毛发稀少、脱落、乳房萎缩等男性
5、：睾丸萎缩，阳萎，毛发脱落等男女两性的性功能和性欲均降低GH分泌不足症群成人一般无特殊症状，可表现为低血糖。儿童则可引起生长障碍。编辑版ppt15TSH分泌不足症群可导致继发性甲状腺功能减退症，病人畏寒、乏力，皮肤干燥变粗、少汗，反应迟钝、嗜睡，食欲减退，心率缓慢，严重者可有粘液性水肿。ACTH分泌不足症群病人明显疲乏、软弱无力，有恶心、呕吐、低血压、皮肤色素减退等垂体压迫症状头痛、恶心、呕吐、偏盲、失明等编辑版ppt163.实验室检查腺垂体功能不足的直接证据F腺垂体激素测定：FSH、LH、ACTH、PRL、GH的水平降低，可用TRH、GHRH、CRH兴奋试验。腺垂体功能不足的间接证据F靶腺激
6、素测定4.影像学检查蝶鞍X线片和断层摄片 CT、MRI 编辑版ppt175.并发症：在垂体功能减退症的基础上，各种应激如感染、手术、心血管意外、麻醉、使用镇静药等可诱发垂体危象。垂体危象有：高热型(40)、低温型(30)、低血糖型、低血压、循环虚脱型、水中毒型、混合型编辑版ppt18本病诊断可根据病史、体征、症状、实验室检查和影像学检查确诊F多发性靶腺疾病F全身性疾病如神经性厌食、营养不良等编辑版ppt197.治疗积极预防产后大出血病因治疗：包括垂体瘤手术切除或放疗等F垂体激素治疗目前仅有GH和ACTH，但疗效并不优于靶腺激素，且价格昂贵，故多使用靶腺激素治疗。编辑版ppt20最为主要，首先补
7、充。如氢化可的松。泼尼松，应激时需加量。一般不必补充盐皮质激素 补充糖皮质激素的基础上从小剂量开始。包括L-T4和甲状腺片女性人工月经周期。要求生育者加用HMG和HCG。男性用睾酮。编辑版ppt21：先给50%葡萄糖40-50ml，快速静脉注射。继以10%葡萄糖盐水，纠正低血压、低血糖及失水。：氢化可的松首日200-300mg静脉点滴。电热毯保温，并开始加用小剂量甲状腺制剂用物理或化学降温法F禁用麻醉剂、安眠药和降糖药F有循环衰竭者抗休克，有感染败血症者抗感染，有水中毒者加强利尿编辑版ppt22二.尿崩症1.定义F尿崩症是指精氨酸加压素(AVP),又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏，或
8、肾脏对ADH不敏感，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。F发病机理 ADH或不敏感抗利尿作用尿量渗透压烦渴，多饮编辑版ppt232.病因：十分少见。由AVP-NPII基因突变所致。为选择性ADH不足，病因不明，可能与自身免疫有关50%继发于下丘脑-神经垂体部位的肿瘤，10%由头部创伤所致，少数由脑部感染疾病、血管病变等引起。肾小管对ADH不敏感，属X连锁遗传性疾病中枢性肾性编辑版ppt243.临床表现多尿、烦渴与多饮，24小时尿量可达5-10L，但不超过18L，尿比重在1.005以下，尿渗透压常为50-200mmol/L,尿色淡如清水。如饮水
9、不受限制，仅影响睡眠，一般健康不受影响。当不能及时补充水份时可出现严重失水，表现高钠血症、极度软弱、脱水热、谵妄甚至死亡。编辑版ppt254.诊断与鉴别诊断对于任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性。以下实验有助于诊断：F尿比重F禁水试验F禁水-加压素试验F血浆精氨酸加压素试验F中枢性尿崩症的病因诊断：蝶鞍摄片、CT、MRI等.编辑版ppt26与下列多尿为主的疾病鉴别F精神性烦渴：上述诊断试验均在正常范围F肾性尿崩症：血浆AVP正常或升高F慢性肾脏病：有相应原发病的临床特征，且多尿的程度较轻。编辑版ppt275.治疗激素替代 去氨加压素，鞣酸加压素注射液，垂体后叶素水剂
10、其它药物：氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平病因治疗：继发性尿崩症治疗其原发病编辑版ppt28三.垂体瘤垂体肿瘤约占颅内肿瘤的10%,在尸检中发病率更高，有报道可达20%-25%的亚临床垂体微腺瘤。按肿瘤大小可分为：微腺瘤(直径10mm)、大腺瘤(直径10mm)。按细胞来源及分泌功能：GH瘤、PRL瘤、ACTH瘤、TSH瘤、FSH/LH瘤、无免疫反应激素腺瘤(不能被上述腺垂体激素的抗体染色)。按细胞分泌功能分为：功能性垂体腺瘤(约占65-80%)、无功能性垂体腺瘤(约占20-35%)编辑版ppt293.诊断临床表现：F肿瘤直接分泌激素：导致靶腺或靶器官功能亢进肿瘤的占位效应引起的内分泌异常：主要表现
11、为垂体功能减退。其中以促性腺激素不足引起的继发性性腺功能减退出现最早。编辑版ppt30F头痛、偏盲、视野缺损、眼运动障碍等：肿瘤向鞍上生长可影响下丘脑的功能，产生下丘脑综合征，出现精神异常、睡眠异常、体温调节紊乱、肥胖、尿崩症等；肿瘤侵及额叶可引起癫痫；肿瘤生长迅速可因瘤内出血引起垂体卒中。实验室检查：激素测定及动态功能试验；影像学检查如CT、MRI编辑版ppt31垂体肿瘤的治疗：为绝大多数垂体瘤的首选治疗方法目的是纠正垂体瘤的高分泌状态，解除压迫及占位效应：经颅手术、经蝶窦手术。; 用于术后辅助治疗及有手术禁忌症者编辑版ppt32催乳素瘤首选溴隐亭治疗；GH瘤用生长抑素类似物治疗，如奥曲肽。
12、也用于TSH瘤的治疗。ACTH瘤用酮康唑、美替拉酮、米托坦等治疗，可抑制皮质类固醇的合成。对肿瘤引起的腺垂体功能减退者，用靶腺激素替代治疗。编辑版ppt33其它垂体疾病1.巨人症和肢端肥大症病因：垂体性及垂体外性，垂体性占99%，由于垂体瘤分泌过多的GH所致。垂体外性：异位GH分泌瘤可见于神经内分泌瘤。编辑版ppt34巨人症：骨骼闭合之前。儿童期过度生长，身材高大、四肢生长过快、肌肉发达、臂力过人。衰退期体力日渐衰弱。编辑版ppt35肢端肥大症：骨骺闭合后。面长阔、眉弓及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚、下颌突出，与病前相比，面容渐趋丑陋。牙列稀疏、牙齿反咬，鼻窦与喉头增大，语言不清，指趾粗短、掌
13、跖肥厚、脊柱活动受限、肋骨串珠。编辑版ppt362.生长激素缺乏性侏儒F本病在生长发育前，垂体功能减退，GH分泌缺乏或对GH不敏感所致的生长发育障碍。F主要表现为：生长迟缓、性器官不发育或第二性征缺乏、骨龄发育不全的报告，但智力发育一般正常。编辑版ppt37编辑版ppt38肾上腺疾病编辑版ppt39肾上腺结构肾上腺肾上腺皮质肾上腺髓质球状带束状带网状带醛固酮皮质醇性激素肾上腺素去甲肾上腺素编辑版ppt40激素的作用1.糖皮质激素的作用升高血糖、促进蛋白质分解、促进脂肪分解或合成（不同部位不同）。：轻度的贮钠排钾主要是增加血管对儿茶酚胺的反应性，从而维持血压。还可增强心肌收缩力。：促进胃酸和胃蛋
14、白的分泌：红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加而淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少编辑版ppt41：抑制骨的形成，促进骨吸收，增加钙磷排泄：抑制炎症和免疫反应过多常发生睡眠障碍、烦躁，甚至发生精神失常。过少发生抑郁症、情感淡漠或昏睡。机制不清。：当机体在应激状态时起抑制作用2.保钠、保水、排钾3.与交感兴奋类似。增加心率、心肌收缩力，升高血压，促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解等。编辑版ppt42激素的调节糖皮质激素的调节下丘脑腺垂体肾上腺皮质糖皮质激素CRHACTH编辑版ppt43盐皮质激素的调节血压下降、循环血量减少、交感兴奋肾素血管紧张素原血管紧张素球状带血管紧张素醛固酮血钾，血钠+转换酶+编辑版
15、ppt44髓质激素的调节 肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)是应激激素，在各种应激条件下很快上升ACTH糖皮质激素肾上腺素去甲肾上腺素编辑版ppt45肾上腺疾病库欣综合征原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤肾上腺皮质功能减退症功能亢进功能减退编辑版ppt46一.Cushing综合征1.概念FCushing综合征，又称皮质醇增多症，是指多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激(主要是皮质醇)所引起的临床综合征的总称。1932年由Cushing首次提出。编辑版ppt472.病因和分类FCushing病：是腺垂体分泌过多ACTH导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇所致。所由垂体肿瘤引起。F异位ACTH综合征：
16、是垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生所致。如小细胞性肺癌、胰腺癌等。编辑版ppt48 是肾上腺自主分泌大量皮质醇所致，包括：F肾上腺皮质腺瘤F肾上腺皮质癌F不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生F不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生编辑版ppt493.临床表现：由于脂肪重新分布，面部、胸、腹、颈、背部脂肪增多，形成满月脸、水牛背；四肢脂肪分解，相对瘦小：皮质醇增多，蛋白质分解。突出表现为皮肤、肌肉、骨质改变皮肤：因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；肌肉：蛋白质分解增加肌肉萎缩无力骨质：蛋白质分解增加骨基质减少钙沉着受影响骨质疏松。可发生病理性骨
17、折，如脊柱压缩性骨折。编辑版ppt50：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升高。60-90%患者出现糖耐量减退，10-30%出现继发性糖尿病。病因祛除后糖代谢异常可逐渐消失。：由于患者蛋白质缺乏，导致体液免疫和细胞免疫下降，容易发生感染。同时由于皮质醇具有抗炎、免疫抑制作用，感染不易局限以及炎症反应不明显、发热不高，容易漏诊而引发严重后果。：75%患者有高血压，50%舒张压100mmHg。长期高血压可引起左心室肥大、心力衰竭。皮质醇具有轻度保钠排钾作用，患者可有低血钾和水肿。编辑版ppt5175%女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现男性化。男性出现阴茎缩小、性欲减退、睾丸变软
18、等。(与大量激素抑制垂体促性腺激素有关)。皮质醇刺激骨髓，使RBC、Hgb增高，加之患者皮肤变薄，出现多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸粒减少。在ACTH分泌过多患者，因ACTH分子中含有促黑激素片断，可刺激黑色素细胞，引起皮肤色素沉着。情绪不稳定、烦躁、失眠等编辑版ppt524.诊断和鉴别诊断诊断依据临床表现：有典型症状和体征者从外观即可做出诊断，但早期或不典型病例，特征性症状不明显，而以某一系统症状如心衰、病理性骨折、精神症状等就诊，容易漏诊。编辑版ppt53满月脸向心性肥胖编辑版ppt54紫纹编辑版ppt55实验室检查F血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消
19、失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。F尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。F尿游离皮质醇(UFC):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟F血清ACTH测定：用于病因诊断编辑版ppt56F小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。F大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。F过夜大剂量地塞米松抑制试验F影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺
20、肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。编辑版ppt57病因诊断测定升高降低Cushing病 异位ACTH综合征肾上腺腺瘤 肾上腺癌大剂量地塞米松抑制试验Cushing病异位ACTH综合征血钾、17-羟皮肤色素影像学等编辑版ppt58鉴别诊断：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。：无Cushing综合征表现。编辑版ppt595.治疗F发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。F未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一
21、侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生Nelson综合征。药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药物。编辑版ppt60肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生： 诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。异位ACTH综合征： 治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。编辑版ppt61二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症原发性：又称阿狄森病(Addison Disease),由于双侧肾上腺的破坏引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性：下丘脑垂体病变引起ACTH不足所致编辑版ppt621.病因结核、艾滋、脑膜炎球菌 恶性肿瘤、变性、血管病变
22、、双侧次全或全切除后、先天性（肾上腺脑白质营养不良症 儿童型和青年成人型）编辑版ppt632.临床表现醛固酮缺乏 F高血钾、低血钠、脱水血容量下降血压下降 皮质醇缺乏胃肠道：食欲下降、嗜碱食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻 精神神经：乏力、表情淡漠、嗜睡、精神失常 循环系统：低血压、心脏缩小、心音低钝、头晕、昏厥 代谢异常：低血糖 肾：排水负荷能力下降 稀释性低钠血症 垂体ACTH及MSH、LPH升高：色素沉着编辑版ppt64色素沉着编辑版ppt65色素沉着对比编辑版ppt66抵抗力减弱 生殖系统:女性月经失调，阴毛、腋毛减少或脱落，男性性功能减退。结核者低热 盗汗 体弱肾上腺危象：除上述症状外发展为
23、休克 昏迷 死亡。常常有一定的诱发因素编辑版ppt673.实验室检查血生化：低钠高钾，脱水严重时可有氮质血症，可有低血糖 血Rt：正细胞正色素贫血，少数恶性贫血。中性低，淋巴高，嗜酸高。 激素水平：血、尿皮质醇低，17-羟低ACTH兴奋：无反应(原发性),迟反应(继发性)血浆ACTH测定：原发性增高明显，继发性者减低4.影像学 X线、CT、MRI示心脏缩小、肾上腺钙化或增大，自免着为阴性。部分CT示垂体增大治疗后可正常编辑版ppt68诊断和鉴别诊断缺乏特异性，对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色增深者应考虑本病。要与慢性消耗性疾病鉴别：ACTH兴奋试验编辑版ppt696.治疗基础
24、治疗教育患者：使之认识本病，终身服药 激素替代疗法 强的松5-7.5mg/d,氢化可的松20-30mg/d，可的松25mg/d。根据病情增减量。食盐及盐皮质激素： 食盐8-10g/d。在上诉治疗的基础上任有头晕、乏力、低血压需服盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05-0.1mg/d。醋酸去角皮质酮1-2mg/d肌注编辑版ppt70病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。肾上腺危象的治疗：补盐补水2000-3000ml/d（生理盐水）补糖糖皮质激素 氢化可的松(100mg/q6h、300-400mg/d）递减，改口服。抗感染编辑版ppt71三.原发性醛固酮增多症1.概念是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过
25、多引起的潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素血管紧张素的盐皮质激素过多症。2.病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、迷走的分泌醛固酮组织。编辑版ppt723.临床表现：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。：肌无力及周期性麻痹，常为首发症状就诊肢端麻木，手足搐搦：排K+ H+增加碱中毒游离Ca下降出现搐搦、肢端麻木编辑版ppt73：多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易并发尿路感染。：心电图呈低血钾表现，出现心律失常。：低血钾可抑制胰岛素分泌，导致葡萄糖耐量减低，另外，儿童生长发育障碍
26、。编辑版ppt744.实验室检查低血钾低血钾高血钠碱血症尿钾高尿PH值为中性或偏碱性醛固酮测定高于正常肾素血管紧张素测定基础值降低螺内酯试验编辑版ppt755.诊断与病因诊断：高血压及低血钾的患者，血及尿醛固酮高，而血浆肾素活性、血管紧张素II降低，螺内酯能纠正电解质紊乱并降低高血压则诊断可成立。须进一步明确病因，主要鉴别醛固酮瘤和特发性原醛症。编辑版ppt76醛固酮瘤和特发性原醛的病因鉴别F整体病情醛固酮瘤较特发性原醛重F动态试验F影像学检查 B超 CT 同位素扫描 肾上腺静脉血 激素测定瘤增生编辑版ppt776.鉴别诊断F真盐皮质激素过多综合征（DOC过多）F表象性盐皮质激素过多综合征 皮
27、质醇与MR结合发挥其盐皮质激素样作用所致F分泌肾素的肿瘤 肾小球细胞肿瘤 肾外肿瘤F继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 高血压病的恶性型 肾动脉狭窄所致的高血压 一侧肾萎缩编辑版ppt787.治疗手术治疗：醛固酮腺瘤及原发性肾上腺增生用手术治疗。术前、术中、术后激素替代处理。药物：对不能手术的肿瘤患者以及特发性增生患者用药物治疗。药物有：螺内酯、降压药物、皮质醇激素编辑版ppt79四.嗜铬细胞瘤1.概念：嗜铬细胞瘤指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤。肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压和多个器官功能及代谢紊乱。90%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺。且90%发生于
28、单侧，90%为良性。编辑版ppt802.临床表现心血管系统表现高血压：主要的临床表现，有阵发性和持续性两型，持续性可有阵发性加剧。F阵发性高血压型：收缩压可达200-300mmHg，舒张压130-180mmHg，面色苍白、伴剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速，心前区不适等。头痛、心悸、多汗“三联症”对本病诊断有重要意义。 阵发性高血压特征：于体位变换、情绪激动、压迫腹部、大小便时发作，发作时降压治疗无效。编辑版ppt81F持续高血压型：常被误诊为原发性高血压。对持续高血压患者对常用降压药物不敏感，但对a受体阻断剂、钙拮抗剂、硝普纳有效；伴交感神经过渡兴奋及高代谢症状者高度怀疑是嗜铬细胞瘤。F低血压、
29、休克F心脏表现：大量的儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病。编辑版ppt82代谢紊乱基础代谢增高发热糖代谢紊乱血糖升高，糖耐量降低脂代谢紊乱脂肪分解加速，游离脂肪酸增高电解质代谢紊乱低钾血症，高钙血症编辑版ppt83其他临床表现消化系统便秘、肠坏死、胆结石等腹部肿块5%患者腹部可触及肿块泌尿系统肾功能减退血液系统白细胞增多，红细胞也可增多伴发的其他疾病如多发性神经纤维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等编辑版ppt843.实验室检查及诊断血、尿儿茶酚胺测定：升高尿儿茶酚胺代谢产物的测定：VMA、MN、NMN、TMN升高药理实验激发试验：如胰高血糖素试验抑制试验：如酚妥拉明试验4.影像学检查：B超、CT、MRI编辑版ppt855.治疗大多数为良性，可手术根治。术前a受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负担，使缩减的血管容量扩大。相对选择性的1受体阻滞药，可避免不良反应。危象：积极抢救，应静脉缓慢推注酚妥拉明，控制血压。编辑版ppt86
