1、 周围神经正常结构示意图A. 正常 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布运动和深感觉纤维多属于有髓神经纤维无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节 痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维周围神经病四种基本病理过程示意图B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展) D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性)E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) u可根据病程病因&症状分布分类n 多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展1. 感觉神经损害
2、(1) 感觉缺失症状学 尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛 (2) 感觉异常1. 感觉神经损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病痛觉过度症状学 神经痛(neuralgia)n 如刀割样n 挤压样n 电击样疼痛 1. 感觉神经损害(3) 疼痛单神经病可见症状学2. 运动神经损害(1) 运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长2. 运动神经损害(
3、1) 运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1) 运动神经刺激症状2. 运动神经损害痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见症状学2. 运动神经损害(2) 运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢症状学肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致2. 运动神经损害(2) 运动神经麻痹症状症状学 多发性神经病腱反射减低&消失3. 腱反射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病
4、(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在 症状学 无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍4. 自主神经损害 多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)症状学5. 其他 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS粗大周围神经症状学 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 CSF改变参见儿科改变参见儿科W 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是AIDP的主要危险的主要危险W IVIG & PE是AIDP的一
5、线治疗chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies CIDP 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解 . 完全恢复完全恢复-4%-4%. 轻度症状轻度症状, , 能正常工作能正常工作& &生活生活-60%-60%. 中度症状中度症状, , 能步行能步行, , 不能正常工作不能正常工作& &生活生活-8%-8%. 重度症状重度症状, , 卧床不起卧床不起& &坐轮椅坐轮椅-28% -28% . 病后病后2-192-19年死于各种并发症年死于各种并发症-11%-11% 本章重点本章重点1. 1. 试述周围神经的基本病变类型试述周围神经的基本病变类
6、型2. 2. 三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现& &治疗治疗3. 3. 特发性面神经麻痹的临床特点特发性面神经麻痹的临床特点& &治疗治疗4. Guillain-Barr4. Guillain-Barr综合征的临床表现综合征的临床表现 辅辅 助检查助检查 诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗5. 5. 慢性慢性GBSGBS的概念的概念 临床特点临床特点& &治疗治疗F波周围神经接受超强刺激后，引起一个大的顺行传导的复合肌肉动作电位，称为M波。随后又出现一个小的肌肉反应电位，称之为F波。如果顺序将刺激点由周围神经的远端向近端移动，M波潜伏期逐渐延长，而F波潜伏期逐渐缩短。这证明神经接受超
7、强刺激后的电兴奋是双向走行的，其中向心的冲动经过运动神经的近端段逆行传向脊髓前角运动细胞，然后返回到远端肌肉的记录电极，引起F波电位反应。F波的波幅较小，形态和潜伏期多变。其波幅一般最高达M波的5%。在许多上、下肢肌都可引出。F波的研究对周围神经病的早期诊断、病变部位的确定以及对功能恢复的动态观察特别是累及近端的神经损害的观察，有着重要的临床价值。H反射H反射是一个通过脊髓单突触或少突触反射的检测方法，反射弧的传入部分起自于肌梭的型粗大有髓纤维，冲动到达脊髓的前角细胞经突触联系后，其传出部分由较细的-运动神经纤维所组成。在从阈下刺激到次强刺激这一强度范围内，H反射的波幅逐渐增高。当电流进一步加大时，H波的波幅逐渐减小而M波逐渐增大。当刺激强度达到可以诱发出最大M波时，H反射消失，为F波所取代。一般经常采用腓肠肌诱发。患者俯卧位，刺激电极阴极置于腘窝中部以兴奋胫神经，阳极置于远端。记录电极置于腓肠肌，参考电极置于比目鱼肌，此时的H反射的波形为双相波；如果参考电极置于肌腱上，H反射为三相波。H反射对多发性周围神经病、近体段的周围神经损害具有很好的诊断价值。
