1、,作者 : 杨涛,单位 : 南京医科大学第一附属医院,第二章,下丘脑疾病,下丘脑的解剖结构,下丘脑的功能,下丘脑相关疾病,下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断,下丘脑疾病的治疗,重点难点,下丘脑的功能 下丘脑疾病的临床表现与诊断,下丘脑的解剖结构及其与垂体的联系 下丘脑激素的分泌,下丘脑神经核团的功能分区,内科学（第9版）,位置：背侧丘脑前下方 下丘脑的结构分区：下丘脑由前至后分为三个区 前区(或视上区)，位于视交叉之上 中区（或结节区，灰结节）为下丘脑最宽处，与垂体相距最近，灰结节中央部分称为正中隆突，垂体柄由此伸出 后区(乳头区)包括乳头体及其所含的神经细胞,内科学（第9版）,下丘脑的解剖结构,下丘
2、脑的正中隆突下端与垂体柄相连，是下丘脑对垂体功能进行调节的最重要部位，也是各种促垂体激素必经的共同通道 下丘脑的视上核及室旁核，其轴突形成视上(室旁)-垂体束，视上（室旁）-垂体束的神经纤维终止于神经垂体 下丘脑与腺垂体为神经-血管联系 下丘脑的神经轴突在正中隆突、垂体柄处与垂体门脉系统的第一微血管丛相接，促垂体激素在此处释放入血,内科学（第9版）,下丘脑的解剖结构,下丘脑与垂体的联系,内科学（第9版）,下丘脑的功能,下丘脑神经分泌细胞功能,下丘脑的神经细胞有分泌激素功能，这种分泌方式称为神经分泌，分泌激素的细胞称为神经分泌细胞 下丘脑的神经分泌细胞兼有神经细胞和内分泌腺细胞的特性。因此，这些
3、神经分泌细胞又称“神经内分泌换能细胞”，即可将传入的神经信号转变为化学信号 下丘脑的神经分泌细胞具有以下几种主要功能： 神经递质功能 神经调质功能 信号整合功能 靶细胞功能,内科学（第9版）,下丘脑分泌的促/抑垂体激素,内科学（第9版）,下丘脑分泌的激素,下丘脑激素与垂体激素之间的关系基本上属于促激素与靶激素的调节关系，但也有特殊性 促甲状腺激素释放激素（ TRH ）具有双重作用，可兴奋TSH和PRL的分泌 GnRH兴奋LH和FSH的分泌 生长抑素（SS）抑制GH和其他激素释放 下丘脑激素调节腺垂体激素的分泌，其本身又受神经和体液因素的调控 靶腺激素反馈调节 内分泌腺所分泌的靶腺激素对下丘脑分
4、泌的相应激素起反馈调节作用（长环负反馈调节） 垂体激素对下丘脑的分泌的相应激素有负反馈调节作用(短环负反馈调节) 神经递质和细胞因子调节,下丘脑激素分泌的调节,内科学（第9版）,下丘脑相关疾病,各种原因累及下丘脑，使其结构及功能受损，均可引起下丘脑疾病。多数情况下，由于其主要临床表现是下丘脑功能异常及轻微的神经精神症状，故以前称为下丘脑综合征 按病因分类：炎症性、颅脑外伤性、肿瘤性、血管损伤性、垂体切除/垂体柄离断后、放疗等 按功能分类：神经-内分泌代谢型；自主神经-血管型和自主神经-内脏型；体温调节障碍型；睡眠障碍型；假神经症/精神病样；癫痫（间脑癫痫）型；神经营养障碍型；神经肌肉型,下丘脑
5、疾病的病因与分类,内科学（第9版）,下丘脑相关疾病,不同的病损造成的下丘脑解剖和功能异常可导致同样的症状和体征。而病损的性质可为损伤性或兴奋性 涉及同样的下丘脑神经核或神经纤维的临床综合征可以是不同的 下丘脑疾病的临床表现也与年龄有关,下丘脑疾病的临床表现,内科学（第9版）,下丘脑相关疾病,下丘脑疾病的临床表现,内分泌功能障碍表现：可有一种或多种内分泌功能异常的表现 神经系统表现 嗜睡和失眠 多食肥胖或顽固性厌食消瘦 发热或体温过低；精神障碍 其他：以疼痛较为多见，可伴多汗（或汗闭）、手足发绀、括约肌功能障碍及下丘脑癫痫,内科学（第9版）,下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断,下丘脑疾病的诊断,早期诊断
6、线索 临床特征不能用单一的靶腺或单纯的垂体损害解释 内分泌功能紊乱症状同时伴肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、精神失常及体温异常等，而不能用其他疾病解释 颅内压增高伴视力或视野下降，或合并尿崩症、性腺功能低下、溢乳者 伴有生长发育不良、嗅觉障碍、畸形者 虚弱者，尤其是伴有血皮质醇降低或自身免疫性疾病的病人 低T3/T4综合征,内科学（第9版）,下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断,下丘脑疾病的诊断,病因诊断：病因诊断要结合病史、症状、体征、实验室检查及其他辅助检查综合判断。因血液中的下丘脑激素水平很低，一般不能测得，所以下丘脑疾病的诊断更多地依赖于垂体激素水平的检测及激素分泌的动态试验 定位诊断,内科学（第9版）,下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断,下丘脑疾病的鉴别诊断,注意与原发性靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺、垂体）功能异常、神经衰弱和精神分裂症等相鉴别,内科学（第9版）,下丘脑疾病的治疗,下丘脑多数病情较轻，发展缓慢，但常伴有精神和心理障碍；少数（如血管性和肿瘤性下丘脑疾病)病情进展较快，严重影响生活质量。下丘脑疾病的治疗应尽量去除病因 不能根治病因者（如下丘脑遗传性疾病）应采用对症（激素替代等）治疗,
