1、癫痫与痫性发作 癫痫（epilepsy）是指多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床发作具有刻板性、发作性、短暂性、重复性的特点。 异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差 异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神行为自助神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure）。癫痫单纯部分性发作全面性发作复杂部分性发作症状性癫痫：各种明确病因特发性癫痫：病因不明隐源性癫痫：症状性癫痫但未发现病因 痫性放电的起始：痫性放电的传播痫性放电的终止两个概念：l癫痫病灶：是其病理基础，脑组织形态或结构异常。l致痫灶：是痫性放电的
2、部位，是其直接原因，动作电位之后出现去极化漂移。 异常放电局限于特定区域时：部分性发作。反馈通路中长期传导：部分性发作持续状态向同侧其他区域或一侧半球扩散：Jackson发作扩散至大脑半球：继发性全面发作由丘脑或上脑干扩散至脑干网状结构上行激动系统时：失神发作。广泛投射到两侧大脑皮质并使网状脊髓束受拟制时表现为强直-痉挛性发作。海马硬化：镜下典型表现为神经元脱失和角质细胞增生，既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是癫痫发作的病因。苔癣纤维出芽：颗粒细胞的轴突出现芽生。齿状回结构的异常。目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。部分性发作单纯部分性发作部分运
3、动性发作Jackson发作旋转性发作姿势性发作发音性发作部分感觉性发作自主神经性发作精神性发作部分性继发全面性发作复杂部分性发作仅表现为意识障碍表现为意识障碍与自动症 表现为身体某一局部发生不自主抽动，病灶多在中央前回附近，可分为以下几种形式：lJackson发作：表现为手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，严重的发作会引起短暂性（30min-36小时）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。l旋转性发作：表现为双眼向一侧偏斜，头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，很少超过180度。l姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视着同侧。l发音性发作：不自主重复发作前的单音或
4、单词。部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作：发作常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回体感觉区。特殊感觉性发作可表现视觉性(如闪光或黑朦)等、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性(如眩晕感、飘浮感、下沉感)等。 主要表现为出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和欲排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作一部分。 表现记忆扭曲(如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事)，情感异常(如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感)，幻觉或错觉(如视物变大、或者变小、听声变强或变弱、感
5、觉本人肢体变化)，言语困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。精神病发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直-阵挛发作。表现意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神（假失神）。起源以颞叶为多。表现为意识障碍和自动症：复杂部分性发作可先从先兆开始，上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。自动症指在癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的不自主、无意识的简单或复杂动作，如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸索、自言自语、不自主哭笑、游
6、走、奔跑等，清醒后不能回忆。全面性发作全面强直阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直性发作失神发作典型失神发作不典型失神发作肌阵挛发作失张力发作(1)强直期：全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻。持续1020s后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。(2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续3060s或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤，并伴心
7、率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。(3)痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时515min。部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆、
8、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后，发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。大发作病人突然意识丧失跌倒可发生外伤如颅内血肿等，发作时肌肉剧烈收缩可引起下颌关节脱臼、肩关节脱臼、脊柱或股骨骨折，昏迷时将唾液和呕吐物吸入呼吸道可并发吸入性肺炎，长时期发作后原有脑病变患者可出现智能衰退和痴呆。 多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠时较多，表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛，头、眼和肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失、面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等，如发作时处于站立位可突然摔倒。发作持续数秒至数十秒，典型发作期EEG为暴发性多棘波。 几乎均发生
9、于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续一至数分钟。脑电图变化缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。 典型失神发作：也称小发作(petit mal)，儿童期起病，青春期前停止发作，部分患儿转为大发作。特征表现突发短暂的(510s)意识丧失和正进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”，可伴阵挛、失张力、肌强直、自动症、自主神经症状的其中之一或全部，无先兆，持续520s，极少超过30s，突发突止，对发作全无记忆，每天发作数次至数百次，影响学业；少数患儿仅有意识模糊，仍能进行简单活动，偶有
10、意识障碍，极轻以致不易发现，仅在视频EEG监测时证实。 不典型失神发作：非典型失神发作：意识障碍发生与休止较典型失神发作缓慢，肌张力改变较明显。多见于弥漫性脑损害患儿，预后较差特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄，发作期典型EEG改变为多棘-慢波是姿势性张力丧失所致，部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1min，短者意识障碍不明显，EEG示多棘-慢波。三部原则：是否为癫痫发作哪种类型的癫痫或癫痫综合征
11、病因病史和体检脑电图神经影像学部分性发作1岁内或成年人未能分型的发作，或明显的全面性发作神经或神经生理证明有局限性损害一线抗癫痫药无法控制抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。晕厥假性痫性发作发作性睡病基底动脉型偏头痛短暂性脑缺血低血糖l确定是否用药l正确选择药物l药物的用法l严密观察不良反应l尽可能单药治疗l合理的联合治疗l增减药物发作类型发作类型药物药物成人部分性发作A级：卡马西平、苯妥英钠B级：丙戊酸钠C级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、妥泰、苯巴比妥、氨己烯酸儿童部分性发作A级：奥卡西平B级：无C级：卡马西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠老年人部分性发作A级
12、：加巴喷丁、拉莫三嗪B级：无C级：卡马西平成人全面-阵挛性发作C级：卡马西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、奥卡西平、拉莫三嗪儿童全面强直阵挛性发作C级：卡马西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠儿童失神发作C级：丙戊酸钠、拉莫三嗪、乙琥胺传统传统新型新型苯妥英钠妥泰卡马西平拉莫三嗪丙戊酸钠加巴喷丁苯巴比妥奥卡西平扑痫酮噻加宾乙琥胺唑尼沙胺氯硝西泮开浦兰普瑞巴兰癫痫持续状态 (status epilepticus)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。目前观点认为：对于全面性发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断。癫痫持续状态全面性发作持续状态全面强直-阵挛性发作持续状态强直性发作持续状态阵挛性发作持续状态肌阵挛性发作持续状态失神发作持续状态部分性发作持续状态单纯部分性发作持续状态边缘叶性持续状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫l一般措施1. 对症处理2.建立静脉通道3.积极防治并发症l药物选择 地西泮10-20mg静脉推注有效60-100m生理盐水中g地西泮溶于生理盐水中滴注维持，儿童首次剂量为0.25-0.5mg/Kg,一般不超过10mg呼吸抑制停止注射，必要时呼吸兴奋剂无效地西泮+苯妥英钠苯妥英钠10%水合氯醛无效难治性癫痫持续状态异戊巴比妥咪达唑仑丙泊酚利多卡因硫喷妥钠
