1、 胰腺实性假乳头状瘤胰腺实性假乳头状瘤（Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas，SPTP）1PPT课件2000年WHO胰腺肿瘤分类2PPT课件3PPT课件4PPT课件恶性5PPT课件6PPT课件胰腺内分泌肿瘤分类7PPT课件SPTP罕见的低度恶性胰腺肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%2%1959年Frantz首先报道2000年WHO将其命名为实性假乳头状瘤，分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤属胰腺上皮性肿瘤 神经内分泌起源 非胰腺组织，有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞发病机制不明，可能与性激素、HBV感染有关8PP
2、T课件临床表现临床表现多见于年轻女性，男女发病率比为1:8.37，平均年龄约27.2岁( 6 -71岁)发病较为隐匿，缺乏特征性症状或体征主要表现为轻微的腹痛或腹胀感、腹部包块，或体检时偶然发现实验室检查尚未发现有参考价值的指标，多为阴性，肿瘤标志物（CA19-9、CEA、CA50）多阴性9PPT课件病理病理实质部分+ 囊性部分（实性区+假乳头区+囊性区）实质部分：由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合组成常显示完整包膜,瘤体内易发生出血、钙化最显著特点：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构10PPT课件A实性区：肿瘤细胞排列成絮实性区：肿瘤细胞排列成絮状或片块状，瘤细胞
3、大小、形态状或片块状，瘤细胞大小、形态一致一致,呈圆形或卵圆形呈圆形或卵圆形,边界清边界清,胞胞质丰富质丰富B假乳头区：单形性瘤细胞假乳头区：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳围绕纤维血管轴心形成假乳头结构头结构假乳头状结构之间的空隙内充满大量红细胞，呈血管瘤样改变11PPT课件影像分型影像分型 按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为不同分为3类类: (1)囊性成分为主型：实性成分呈附壁结节囊性成分为主型：实性成分呈附壁结节 (2)囊实性成分均等型：囊实性成分相间囊实性成分均等型：囊实性成分相间 (3)实性成分为主型：囊性散在的不均匀分实性成分为
4、主型：囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下布于病变内部或包膜下12PPT课件影像表现影像表现定位：胰腺任何部位，好发于胰头部及胰尾部定位：胰腺任何部位，好发于胰头部及胰尾部 亦可见于胰腺外（肠系膜、腹膜后、肝脏）亦可见于胰腺外（肠系膜、腹膜后、肝脏）囊实性肿块，圆形囊实性肿块，圆形/类圆形类圆形/轻度分叶状轻度分叶状,，边界清，边界清晰，多有完整包膜晰，多有完整包膜 较小者以实性成分为主，囊性成分位于周边或散在较小者以实性成分为主，囊性成分位于周边或散在分布于实性成分内；分布于实性成分内； 较大者以囊性成分为主或囊实性成分相当较大者以囊性成分为主或囊实性成分相当 实行成分位于周边，呈附壁结节
5、样实行成分位于周边，呈附壁结节样 或呈囊实性成分相间分布，称为融冰征或浮云征或呈囊实性成分相间分布，称为融冰征或浮云征 不引起胆管及远端胰管扩张不引起胆管及远端胰管扩张13PPT课件l 增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡期呈明显强化（延迟强化）期呈明显强化（延迟强化） 强化程度一般低于胰腺实质，实性和假乳头之间的过渡区形成假菊强化程度一般低于胰腺实质，实性和假乳头之间的过渡区形成假菊形团，相对较少的肿瘤细胞呈网状排列，之间形成血窦，表现出与海形团，相对较少的肿瘤细胞呈网状排列，之间形成血窦，表现出与海绵状血管瘤相似的延迟强化特点。绵状血管瘤相似
6、的延迟强化特点。l 易出血、易出血、30%钙化（纤维结缔组织退行性变所致）钙化（纤维结缔组织退行性变所致）l 包膜、瘤内出血包膜、瘤内出血重要征象重要征象影像表现影像表现14PPT课件囊性成份为主型囊性成份为主型15PPT课件囊实性肿块，呈低密度，实性部分呈附壁结囊实性肿块，呈低密度，实性部分呈附壁结节节增强：动脉期实质部分呈轻度强化，门脉期增强：动脉期实质部分呈轻度强化，门脉期和延迟期呈明显强化和延迟期呈明显强化病灶边界清晰，多数可见完整包膜病灶边界清晰，多数可见完整包膜1056396 女，22岁，体检发现，囊实性，以囊性为主，内部出血16PPT课件囊实性成份均等型囊实性成份均等型囊实性成分
7、相间动脉期实性成分强化，门脉期呈延迟强化17PPT课件囊实性成分均等型囊实性成分均等型“浮云征浮云征”18PPT课件实性成分为主型囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下1075509 女，31岁，体检发现，实性，内部散在囊变1054838 男，29岁，左上腹痛8天，实性16Y, M19PPT课件26，FT1WI:不均匀低信号，不均匀低信号，T2WI：高低混杂信号：高低混杂信号增强：实性部分强化，动脉期呈轻度强化，增强：实性部分强化，动脉期呈轻度强化，门脉期和平衡期呈延迟强化门脉期和平衡期呈延迟强化多有完整包膜，边界清晰多有完整包膜，边界清晰20PPT课件易出血、钙化等钙化：30%，呈斑点状或弧
8、形钙化21PPT课件出血出血重要征象，其他胰腺肿瘤少见重要征象，其他胰腺肿瘤少见分层现象分层现象22PPT课件恶性征象 肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质 直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和（或）浸润邻近脏器 胰周淋巴结转移性肿大 出现远处脏器转移，如肝、腹膜、卵巢等23PPT课件鉴别诊断鉴别诊断胰腺囊性肿瘤胰腺囊性肿瘤(浆液性、粘液性，中老年女浆液性、粘液性，中老年女性，不出现渐进性强化性，不出现渐进性强化)lIPMT：老年男性，胰管囊状扩张：老年男性，胰管囊状扩张胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿(外伤、胰腺炎，壁薄而均匀，外伤、胰腺炎，壁薄而均匀，无壁结节无壁结节)无功能性胰岛素细胞肿瘤无功能
9、性胰岛素细胞肿瘤(部分可囊变，无部分可囊变，无女性好发趋势，实质部分早期明显强化女性好发趋势，实质部分早期明显强化)胰腺癌胰腺癌(液化坏死、乏血供、较小，边界不液化坏死、乏血供、较小，边界不清，胰管扩张，周围组织侵犯和转移清，胰管扩张，周围组织侵犯和转移)24PPT课件诊断要点 青年女性，临床无明显症状 包膜完整囊实性混杂密度肿瘤 增强扫描呈延迟强化特点 不引起胆管及远端胰管扩张25PPT课件治疗 手术切除是首选方法 尽量行根治性手术 肿瘤单纯切除术、胰腺体尾切除术、胰腺体尾切除加脾切除术、胰十二指肠切除术 和肿物切除及胰肠吻合术26PPT课件预后 一般预后较好 多数可长期生存 10-15%出
10、现肝转移或 腹腔转移 即使发生转移其术后生存时间仍可达几年甚至十几年27PPT课件总结总结胰腺少见肿瘤，生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤胰腺少见肿瘤，生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤多见于年轻女性，无特殊临床表现多见于年轻女性，无特殊临床表现病理：由实性区、假乳头区、囊性区组成，最显著特点是病理：由实性区、假乳头区、囊性区组成，最显著特点是单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构影像表现：囊实性肿块，易出血、钙化、坏死等，增强动影像表现：囊实性肿块，易出血、钙化、坏死等，增强动脉期轻度强化，门脉期及平衡期明显强化脉期轻度强化，门脉期及平衡期明显强化治疗：手术治疗，预后良好治疗：手术治疗，预后良好28PPT课件Thank you!29PPT课件
