1、低钾血症肾病低钾血症肾病 肾内科 概述概述 1.是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病，又称失钾性肾病。 2.其严重性决定于缺钾的程度与持续的时间，临床表现主要是尿浓缩功能障碍，临床极少见。 轻度低血钾(3.03.5mmol/L)一般无任何临 床症状，少数患者可出现乏力、易疲劳、肌肉 痉挛等。 长期服用洋地黄的心脏病患者易引起毒性反应，严重时可导致室性心律失常直至室颤。此外急性心肌梗死患者发生低血钾极易诱发室性心动过速。 因胰岛素释放不足所至糖耐量减退的患者常 常伴有轻度低血钾。 中度低血钾(2.53.0mmol/L)可致严重肌无力，由于缺乏运动性的血管扩张，可引起肌肉溶解。由于肠蠕动减弱
2、引起便秘，肾浓缩功能减退出现多尿、尿频。低钾可使肾脏氨生成增加，肝脏疾病患者易引起肝性脑病。多数患者心电图检查可出现T波低平、S-T段下降、异常Q波等低血钾表现。 严重低血钾(低于2.5mmol/L)可致肠梗阻、肌肉瘫痪、呼吸肌麻痹，可危及生命。 长期慢性低血钾可导致低钾性肾病。 病因：病因：本病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾本病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病，引起低钾血症的病因主要有：病，引起低钾血症的病因主要有：1.钾摄入不足；钾摄入不足；2.丢失过多丢失过多(消化道丢失及尿中丢失消化道丢失及尿中丢失)；3.各种利尿药及类固醇激素的应用；各种利尿药及类固醇激素的应用；4.慢性肾脏疾病如肾
3、小管酸中毒、慢性肾脏疾病如肾小管酸中毒、5.Bartter综合征；综合征；Liddle综合征综合征肾素分泌瘤、肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾病等。库欣综合征及羟化酶缺乏疾病等。 病理改变：小管间质性肾炎，伴随进行性肾功病理改变：小管间质性肾炎，伴随进行性肾功能衰竭。能衰竭。病理特征：肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤病理特征：肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤以近端肾小管病变突出，空泡内不含脂肪或糖以近端肾小管病变突出，空泡内不含脂肪或糖原。原。肾小球和肾血管一般无损害。肾小球和肾血管一般无损害。长期低血钾引起小管间质纤维化，形成瘢痕，长期低血钾引起小管间质纤维化，形成瘢痕，肾脏萎缩。肾脏萎缩。
4、为多种肾功能异常，伴随钾丢失其特点是血管为多种肾功能异常，伴随钾丢失其特点是血管加压素抵抗性尿浓缩功能障碍、氨生成增加、加压素抵抗性尿浓缩功能障碍、氨生成增加、肾小球滤过率降低在人体，伴随钾丢失的特征肾小球滤过率降低在人体，伴随钾丢失的特征性结构改变为小管上皮出现空泡，是由于细胞性结构改变为小管上皮出现空泡，是由于细胞内质网的池扩张。这种损害主要限于近端小管，内质网的池扩张。这种损害主要限于近端小管，远端小管仅有局灶性改变。常规做肾活检及影远端小管仅有局灶性改变。常规做肾活检及影像学检查，可见以上特征性改变。像学检查，可见以上特征性改变。尿前列腺尿前列腺素素尿氮尿氮尿素尿素尿酸尿酸比重（尿）比
5、重（尿）蛋白定量蛋白定量（尿）（尿）醛固酮醛固酮 病理生理变化病理生理变化 1.非肾源性低血钾 肾脏排钾并未增加，由于各种原因造成细胞摄钾增多亦为低血钾的常见原因之一。临床常见低血钾：临床常见低血钾： 2.肾源性低血钾 各种原因引起的尿钾排出增多是导致低血钾的最主要的原因，统称为肾源性低血钾： (1)低血钾伴有酸中毒： 低钾伴酸中毒仅见于肾小管性酸中毒，包括近曲小管和远曲小管性酸中毒；以及糖尿病酮症酸中毒。 (2)低血钾而血pH正常或伴代谢性碱中毒 ： 原发性醛固酮增多症：血清醛固酮水平增高，而使进入远曲小管的钠离子显著增加，由于钠-钾交换作用尿钾排出增加患者除有血醛固酮水平增高、低血钾外，还
6、有高血压及代谢性碱中毒的临床表现，而血浆肾素活性大多下降由于低钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。 继发性醛固酮增多症：本病多伴发于肾血管性疾病，如肾动脉狭窄、肾血管炎等，临床上亦可表现为低钾性碱中毒和高血压。 先天性盐皮质激素增多综合征：先天性11-羟基固醇脱氢酶(11-OHSD)活性低下。 Liddle综合征：为一家族性疾病。临床上主要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。 库欣综合征：约30%的库欣综合征患者可发生低血钾，尤其是继发于异位肾上腺皮质激素分泌
7、的库欣综合征患者低血钾的发生率更高。 低氯综合征：低氯血症也是引起低血钾和代谢性碱中毒的原因之一，患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因胃肠减压造成氯离子大量丢失。 Bartter综合征：本征系一种少见的遗传性疾病。本病的病理特征是球旁装置增生患者可出现高肾素、高醛固酮血症，因此低血钾也为临床上突出的症状。 镁缺乏：镁缺乏亦可导致尿钾排出增多引起低血钾。 利尿药：噻嗪类，乙酰唑胺，汞利尿药以及呋塞米和依他尼酸等利尿药 实验室检查实验室检查1.尿液检查尿液检查可见尿蛋白和管型，并发感染时见较可见尿蛋白和管型，并发感染时见较多白细胞。尿浓缩稀释试验显示浓缩功能减退，多白细胞。尿浓缩稀释试验显示
8、浓缩功能减退，尿比重降低。尿比重降低。2.血液检查血液检查疾病早期血疾病早期血BUN及及Scr可正常；随疾病可正常；随疾病进展发生肾功能衰竭时，血肌酐和尿素氮水平增进展发生肾功能衰竭时，血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改变为血钾降低，肾素和醛固酮升高。特征性改变为血钾降低，肾素和醛固酮升高。高。临床表现临床表现 低钾血症肾病的表现主要是小管功能损害，以浓缩功能减退为主表现为烦渴、多饮多尿夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症对加压素反应不佳；尿中伴有少量蛋白尿和管型；早期失钾可引起代谢性碱中毒；肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。本病易并发肾盂肾炎出现尿路感染的临床表现；随病程进展逐渐出现慢性肾功能不全。除肾病症状以外患者全身表现主要有低血钾症状，如四肢肌无力、肠麻痹软瘫、腱反射减弱、心律失常等。 并发症： 本病易并发肾盂肾炎及全身表现的低血钾症状；重者随病程进展逐渐出现慢性肾功能不全。 诊断： 如临床有明显失钾的病因，及肾小管受累的典型临床及实验室表现，可考虑本病诊断。 鉴别诊断： 注意与其他原因引起的慢性间质性肾炎相鉴别。如慢性肾盂肾炎，高血钙肾炎等。 治疗治疗本病是由低钾造成的疾病，因此针对低血钾的治疗是最根本的治疗。 预后： 本病早期病变是可逆的，一般缺钾纠正数月肾功能可改善或恢复。长期和反复发生缺钾可导致肾脏纤维化、萎缩病变则不能恢复。
