1、朱朱 明明 华华第二军医大学长海医院病理科第二军医大学长海医院病理科胰腺原发性肿瘤的组织来源胰腺原发性肿瘤的组织来源外分泌 80%来源于导管上皮导管上皮内分泌 占胰腺肿瘤的5%左右间叶组织 良恶性均极少见。要么是间变性 癌，要么是腹膜后肿瘤累及胰腺， 诊断时要特别慎重。2000年分类与年分类与1996年分类比较年分类比较1. 增加 了“恶性潜能未定”，即交界性肿瘤2. 将1996年分类中的“破骨细胞样巨细胞瘤”归入导管 腺癌组中的“未分化癌伴破骨细胞样巨细胞”型。3. 将1996年分类中的“胰腺上皮高度不典型增生/原位 癌”组，重新界定为“癌前病变”，并称之为上皮内 瘤变，分为Pan IN-1
2、A、1B、和四个等级。4. 增加了分子水平的指标，并对具有胰腺癌易感性 的综合征进行了叙述，包括了遗传性胰腺炎、家 族性非典型多发性痣样黑色素瘤综合征、家族性 乳腺癌、P-J综合征，HNPCC及家族性胰腺癌等。 良性良性 交界性肿瘤交界性肿瘤（恶性潜能未定恶性潜能未定） 恶性恶性上皮类肿瘤上皮类肿瘤间叶组织来源的肿瘤间叶组织来源的肿瘤继发性肿瘤继发性肿瘤 浆液性囊腺瘤 粘液性囊腺瘤 导管内乳头状粘液腺瘤 成熟畸胎瘤良良性性交界性肿瘤（恶性潜能未定）交界性肿瘤（恶性潜能未定） 粘液性囊腺瘤伴粘液性囊腺瘤伴中度异型增生中度异型增生 导管内乳头状导管内乳头状粘液腺瘤伴中粘液腺瘤伴中度异型增生度异型增
3、生 实性假乳实性假乳头状瘤头状瘤 恶恶 性性1. 导导 管管 腺腺 癌癌粘液性非囊性癌印戒细胞癌腺鳞癌未分化癌（分化不良癌）未分化癌伴破骨细胞样巨细胞混合性导管-内分泌癌2. 浆液性囊腺癌浆液性囊腺癌3. 粘液性囊腺癌：粘液性囊腺癌： (1)非浸润型非浸润型 (2)浸润型浸润型4. 导管内乳头状粘液癌：导管内乳头状粘液癌： （1）非浸润型）非浸润型 （2）浸润型（乳头状）浸润型（乳头状-粘液癌）粘液癌） 5. 腺泡细胞癌：腺泡细胞癌：(1)腺泡细胞囊腺癌腺泡细胞囊腺癌 (2)混合性腺泡混合性腺泡-内分泌癌内分泌癌6. 胰母细胞瘤胰母细胞瘤7. 实性假乳头状癌实性假乳头状癌8. 其他类型其他类型
4、胰腺浆液良性囊性肿瘤胰腺浆液良性囊性肿瘤 1.来源：产浆液的导管上皮2.组织类型： 浆液性微囊腺瘤：少，约1-2%，男女， 体尾部多发，切面海绵状，直径6-10cm 浆液性寡囊性腺瘤： 实性浆液性囊腺瘤：囊腺瘤的一种变体 浆液性微囊性腺瘤浆液性微囊性腺瘤浆液性囊腺瘤浆液性囊腺瘤胰腺粘液性囊腺瘤胰腺粘液性囊腺瘤来源：产粘液的上皮和类似卵巢间来源：产粘液的上皮和类似卵巢间 质的结缔组织质的结缔组织粘液性囊腺瘤粘液性囊腺瘤粘液性囊腺瘤伴中度异型增生粘液性囊腺瘤伴中度异型增生癌癌 前前 病病 变变 胰腺瘤胰腺瘤 导管上皮瘤变导管上皮瘤变胰胰 腺腺 瘤瘤粘液囊性瘤和导管内乳头状粘液瘤能发展为侵袭性癌。粘
5、液囊性瘤中的恶变成分通常类似导管腺癌，导管内乳头状粘液瘤恶变则与导管腺癌或粘液性非囊性癌相似。上皮内瘤样病变上皮内瘤样病变 Pan IN-1A、1B、和正常导管上皮正常导管正常导管胰腺上皮内瘤变1A上皮内瘤变上皮内瘤变1A上皮内瘤变上皮内瘤变1-B胰腺上皮内瘤变-2 上皮内瘤变上皮内瘤变2上皮内瘤变上皮内瘤变2胰腺上皮内瘤变-3上皮内瘤变上皮内瘤变3胰腺上皮内瘤变-3上皮内瘤变上皮内瘤变3实性实性-假乳头状瘤假乳头状瘤实性实性-假乳头状瘤假乳头状瘤实性实性-假乳头状瘤假乳头状瘤实性实性-假乳头状瘤假乳头状瘤实性实性-假乳头状瘤假乳头状瘤导管内乳头状粘液腺瘤导管内乳头状粘液腺瘤（IPMN） 来源
6、：产生粘液的导管上皮 特点：在导管内形成乳头状结构 肿瘤分级：导管内乳头状粘导管内乳头状粘液性腺瘤液性腺瘤 交界性导管内乳交界性导管内乳头状粘液性肿瘤头状粘液性肿瘤 导管内乳头状粘导管内乳头状粘液性腺癌液性腺癌 导管内乳头状粘液性腺瘤导管内乳头状粘液性腺瘤导管内乳头状粘液性腺癌导管内乳头状粘液性腺癌导管内乳头状粘液性腺癌导管内乳头状粘液性腺癌导管腺癌导管腺癌 一般的导管腺癌一般的导管腺癌来源：胰腺导管上皮，多见， 占全部胰腺肿瘤的85%-90% 组织学分化：高分化 中分化 低分化分级标准分级标准肿瘤分级肿瘤分级 腺体分化程腺体分化程度度 粘液产粘液产量量 病理性核分病理性核分裂像（每裂像（每1
7、0HPF） 核异型性核异型性 Grade 1 高分化的导管样腺体 多5 轻度不规轻度不规则，尚有则，尚有极性排列极性排列 Grade 2 中等分化的导管样结构及管状腺体 不规则 5-10中度多形中度多形性性 Grade 3 低分化腺体，低分化腺体，粘液表皮样粘液表皮样和多形性结和多形性结构构 少10多形性明多形性明显，核增显，核增大大 高分化导管腺癌高分化导管腺癌中分化导管腺癌中分化导管腺癌低分化导管腺癌低分化导管腺癌胰腺导管腺癌的基因变化胰腺导管腺癌的基因变化 癌基因 抑癌基因 DNA修复错配癌癌 基基 因因基因 染色体机制发生率（%）K-Ras 12p 点突变 90Myb、AKT2、AIB
8、1 6q19q20q扩增 10-20 Her、2-neu 17q 过表达70抑抑 癌癌 基基 因因基因基因染色体染色体机制机制发生率（）发生率（）p169p纯合子丢失、杂合子丢失纯合子丢失、杂合子丢失或甲基化或甲基化 40 TP53 17p杂合子丢失、点突变杂合子丢失、点突变 50-70 DPC4 18q 纯合子丢失、杂合子丢失纯合子丢失、杂合子丢失 20-35 BRCA2 13q杂合子丢失、突变杂合子丢失、突变 7 MKK4 17p纯合子丢失、杂合子丢失纯合子丢失、杂合子丢失 4 LKB1/STK11 19p杂合子丢失、突变杂合子丢失、突变5ALK5,TGFR2 9q,3p 纯合子丢失纯合子
9、丢失 4DNA修复错配基因： MSH2, MLH1 部位：2p,3p 机制：不清发生率：5%其它类型导管腺癌其它类型导管腺癌腺鳞癌腺鳞癌未分化（间变性）癌未分化（间变性）癌 未分化癌伴有破骨细胞样巨细胞未分化癌伴有破骨细胞样巨细胞 粘液性非囊性癌粘液性非囊性癌 印戒细胞癌印戒细胞癌 混合性导管混合性导管-内分泌癌内分泌癌腺腺 鳞鳞 癌癌腺腺 鳞鳞 癌癌未未 分分 化化 癌癌伴有破骨细胞的未分化癌伴有破骨细胞的未分化癌伴有破骨细胞的未分化伴有破骨细胞的未分化癌癌粘粘 液液 性性 非非 囊囊 性性 癌癌粘液性囊腺癌粘液性囊腺癌腺泡细胞癌腺泡细胞癌 来源：腺泡上皮特点：好发于成人，可发生淋巴结转移或
10、直接侵犯周围组织，很少发生远处组织器官转移腺腺 泡泡 细细 胞胞 癌癌其他类型的腺泡细胞癌其他类型的腺泡细胞癌： 1. 腺泡细胞囊腺癌腺泡细胞囊腺癌 很少见，表现为伴有囊性结很少见，表现为伴有囊性结 构的腺泡细胞癌。构的腺泡细胞癌。 2.混合性腺泡混合性腺泡-内分泌癌内分泌癌 内分泌分至少占25%以上 胰母细胞瘤胰母细胞瘤 其其 他他 癌癌 嗜酸性细胞癌：嗜酸性细胞癌：胞浆含有嗜酸性颗粒 非粘液性少糖元的囊腺癌：非粘液性少糖元的囊腺癌：性腺瘤样的带有恶性柱状上皮的囊性肿瘤，含完整包膜，不产生粘液。绒毛癌绒毛癌：侵袭性恶性肿瘤，伴有血清hCG升高，可为单纯性或伴发粘液性囊腺癌。透明细胞癌：透明细
11、胞癌：由透明细胞构成，富含糖原，少粘液，类似肾细胞癌。 纤毛细胞癌纤毛细胞癌：表现为导管腺癌，但可出现较多的纤毛细胞。 微腺癌微腺癌：呈筛状或微腺样生长。 髓样癌髓样癌透明细胞透明细胞癌癌胰腺的间质性肿瘤胰腺的间质性肿瘤胰腺淋巴瘤胰腺淋巴瘤胰腺的转移癌胰腺的转移癌 胰腺内分泌肿瘤分类胰腺内分泌肿瘤分类一、腺瘤一、腺瘤 微腺瘤（直径微腺瘤（直径0.5mm0.5cm） 大腺瘤大腺瘤二、不确定的潜在恶性肿瘤二、不确定的潜在恶性肿瘤三、低度恶性肿瘤三、低度恶性肿瘤四、中等分化内分泌癌四、中等分化内分泌癌根据内分泌标志分类根据内分泌标志分类一、胰岛素瘤二、胃泌素瘤三、血管活性多肽瘤四、高血糖素瘤五、生长抑素瘤六、胰多肽瘤七、无功能性胰腺内分泌肿瘤八、多发性内分泌肿瘤I型九、小细胞癌神经内分泌癌神经内分泌癌胰胰 岛岛 类类 癌癌Thank You!
