1、1. 判断本病例是重型再障（SAA）还是非重型再障(NSAA)2. 本病例的处理原则有哪些？3.如何对该病人进行护理评估？列出其主要护理诊断和护理措施。定义 AA是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，它属于综合征，简称再障主要表现 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染 。分型重型（SAA）、非重型（NSAA）l先天性（遗传性）先天性（遗传性） Fanconi(FA)Fanconi(FA)贫血、贫血、家族性增生低下性家族性增生低下性贫血、胰功能不全性贫血、胰功能不全性AAAA。l后天性（获得性）后天性（获得性）原发性（诱因不明确原发性（诱因不明确) )继发性（诱因明确）继发
2、性（诱因明确）病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药 苯杀虫剂放射因素：长期接触X射线、镭及放射性核素等。发病机制 造血干（祖）细胞造血干（祖）细胞内在的缺陷内在的缺陷 (种子）种子）免疫异常免疫异常(虫子）虫子）造血微环境缺造血微环境缺陷（土壤）陷（土壤）实验室检查血象 SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性贫血，RC0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。NSAA：全血细胞骨髓象 SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA：多部位增生减低
3、，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检 造血组织均减少全血细胞减少，L造血组织明显减少以脂肪细胞为主诊断诊断 AAAA诊断标准诊断标准 全血细胞减少，全血细胞减少，RC0.01RC0.01，L L 一般无肝、脾肿大一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低（骨髓多部位增生减低（ 正常正常50%50%）或重度减低）或重度减低（ 正常正常25%25%），造血细胞减少，非造血细胞增），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少）多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少） 除外引起全血细胞减少的其他疾病除外引起全血细胞减少的其他疾病 SAA-ISAA-I（A
4、AAAAA）发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：血象具备下述三项中二项：R.C15R.C1510109 9/L/L；N N0.50.510109 9/ /L L ；PLT20PLT2010109 9/L /L 。VSAA:NVSAA:N：0.20.210109 9/ /L L 则为极重型再障则为极重型再障AAAA分型诊断标准分型诊断标准NSAANSAA（CAACAA）指达不到指达不到SAA-ISAA-I型诊断标准的型诊断标准的AAAASAA-IISAA-II型型NSAANSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达病情恶化，临
5、床、血象、骨髓象达到到SAA-ISAA-I型的诊断标准。型的诊断标准。SAANSAA起病情况起病急、进展快、病情重起病和进展缓慢出血严重，常发生在内脏，危及生命皮肤黏膜出血为主感染重，多数患者体温39度，感染不容易控制，常合并败血症轻，高热少见，感染容易控制贫血多呈进行性加重慢性过程血小板计数20 x109/L20X109/L中性粒细胞计数0.5x109/L 0.5x109/L网织红细胞绝对值15x109/L15x109/L治疗治疗 支持治疗支持治疗保护措施保护措施预防感染、防止出血、杜绝接触预防感染、防止出血、杜绝接触 危险危险因素、心理护理因素、心理护理 对症治疗对症治疗纠正贫血纠正贫血控
6、制出血控制出血控制感染控制感染护肝治疗护肝治疗针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗一、免疫治疗一、免疫治疗1 1、抗淋巴、抗淋巴/ /胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATGALG/ATG），主要用于），主要用于SAASAA，皮试皮试马：马：ALG 10ALG 1015mg/(kg.d) 15mg/(kg.d) 5 5天天免：免：ATG 3ATG 35mg/(kg.d) 5mg/(kg.d) 5 5天天注：静脉滴注注：静脉滴注ATGATG不宜太快，小剂量维持滴不宜太快，小剂量维持滴12 12 1616小时，可与环胞素小时，可与环胞素组成强化免疫抑制方案。组成强化免疫抑制方案。2 2、环胞
7、素、环胞素适应全部适应全部AAAA，6mg(kg.d) 6mg(kg.d) 疗程要大于疗程要大于1 1年。年。注：使用时要个体化，及时调整剂量注：使用时要个体化，及时调整剂量3 3、CD3CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMFMMF），环磷酰胺，），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗甲泼尼龙等治疗SAASAA雄激素雄激素适用于适用于全部全部AAAA司坦唑醇（康力龙）司坦唑醇（康力龙）2 2mg tid.mg tid.十一丙酸睾酮（安雄）十一丙酸睾酮（安雄） 40 408080mg tid.mg tid.达那唑达那唑 0.2 0.2 tid.tid.丙酸睾丸酮丙酸睾丸酮 100
8、100mg mg 肌注肌注 qd.qd.造血生长因素造血生长因素适用全部适用全部AAAA，特别是，特别是SAASAA粒粒- -单系集落刺激因素（单系集落刺激因素（GM-CSFGM-CSF）或粒系集落刺激因）或粒系集落刺激因子（子（G-CSFG-CSF）5ug/kg.d5ug/kg.d促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPOEPO）5050100u/(kg.d)100u/(kg.d)造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁，无感染及其他并发症，有合适供体。岁，无感染及其他并发症，有合适供体。预防与预后预防：预防：避免药物、化学品及感染等危险因避免药物、化学品及感染等危险因 素，防止出血及感染。素，防
9、止出血及感染。预后：预后：NSAANSAA多数可缓解或治愈；多数可缓解或治愈； SAASAA死亡率高达死亡率高达90%90%，常死于感染及，常死于感染及/ /或颅内出或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。小结小结一、再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明一、再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所造成的骨髓造血功能衰竭，从而引起红细胞、原因所造成的骨髓造血功能衰竭，从而引起红细胞、白细胞及血小板减少的综合病症。骨髓中无恶性细白细胞及血小板减少的综合病症。骨髓中无恶性细胞，因而不属于恶性血液系统疾病。胞，因而不属于恶性血液
10、系统疾病。二、再障的临床表现为贫血、出血和发热。此与实二、再障的临床表现为贫血、出血和发热。此与实验室检查外周血三系减少相对应。验室检查外周血三系减少相对应。三、急性再障和慢性再障相比，临床表现严重，血三、急性再障和慢性再障相比，临床表现严重，血象降低明显，骨髓抑制程度较重。象降低明显，骨髓抑制程度较重。四、对急慢性再障的治疗方法不同，慢性再障采用四、对急慢性再障的治疗方法不同，慢性再障采用以雄激素为主的综合疗法，急性再障治疗以免疫抑以雄激素为主的综合疗法，急性再障治疗以免疫抑制剂为主，有条件时应及时进行骨髓移植。制剂为主，有条件时应及时进行骨髓移植。 护理评估1.病史：（1） 询问病人就诊的
11、原因及主要症状（2）病人居住和工作的环境（3）心理社会状况 2.身体评估：（1）一般状态（2）皮肤、黏膜检查（3）心、肺检查3.实验室及其他检查常用的护理诊断1.活动无耐力 与贫血有关（1）注意观察患者病情变化（2）指导休息与活动（3）给氧（4）遵医嘱输血2.有感染的危险（1）病情监测：观察病人有无感染征象（2）饮食护理（3）预防口腔、皮肤、肛周感染（4）预防外源性感染 ，保持室内清洁，空气流通（5）用药护理3.有损伤的危险：出血（1）病情观察（2）休息和饮食 血小板低于50 x109/L应减少活动，防止身体受伤;进食高蛋白、高维生素易消化软食或半流质，并保持大便通常。（3）皮肤出血的预防及护
12、理：保持床单平整，避免皮肤摩擦及机体受压引起出血，避免人为的创伤，注射及穿刺部位应交替使用。（4）鼻出血的预防及护理：保持鼻腔湿润，避免鼻部外伤，少量出血用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷，出血严重，用凡士林纱条做后鼻腔填塞术（5）口腔、牙龈出血的预防和护理：防止牙龈损伤，保持口腔清洁（6）关节腔出血或深部组织血肿的预防和护理（7）内脏出血的护理（8）眼底及颅内出血：眼底出血减少活动，卧床休息，勿揉眼睛；颅内出血去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，降颅压，并密切观察患者生命体征、意识状态及瞳孔大小（9）输血或成分输血的护理4.自我形象紊乱与雄激素应用有关1.心理护理： 首先与家属和患者建立信任关系，鼓励患者讲出所关心的问题并给与解决；向病人解释雄激素的治疗作用和不良反应，并说明病情好转后，逐渐减药，不良反应会消失，减轻患者的焦虑情绪，增强康复的信心。2.用药护理 ：丙酸睾丸酮为油剂不易吸收，需深部肌肉注射；ATG和ALG治疗可出现超敏反应，所以用药期间要密切观察患者的不良反应。
