1、1 FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院普普 外外 科科 PUWAIKE XULAIXI 的的诊断与诊断与鉴别诊断鉴别诊断近况近况 HUANGDANDEZHENDUAN YU JIANBIEZHENDUAN JINKUANG HUANGDANDEZHENDUAN YU JIANBIEZHENDUAN JINKUANGFENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 2 （1 1）. .血液血液中中衰老的红细胞（衰老的红细胞（80%85%80%8
2、5%）。 （2 2）. .骨髓骨髓中中幼稚红细胞的幼稚红细胞的血红蛋白血红蛋白。 （3 3）. .肝肝内内含亚铁血红素的蛋白质（含亚铁血红素的蛋白质（15%20%15%20%）。 胆红素胆红素的的来源来源: : 黄疸黄疸(jaundice)(jaundice)是是一种临床症状一种临床症状, , 是由于血清是由于血清内胆红素浓度增高内胆红素浓度增高, ,致巩膜、皮肤、粘膜等黄致巩膜、皮肤、粘膜等黄染染。 正常人正常人血清总胆红素血清总胆红素( TB) ( TB) 低于低于17. 1umol/ L 17. 1umol/ L , ,直接胆红素直接胆红素(CB) (CB) 低低于于3. 4umol/L
3、 3. 4umol/L , ,非结合胆红素（非结合胆红素（UCBUCB）13.6813.68mol/Lmol/L， 当当总胆红素总胆红素高于高于34. 2umol/ L 34. 2umol/ L , ,巩膜出现巩膜出现黄黄染染。 若总胆红素为若总胆红素为20. 5umol/ L20. 5umol/ L34. 2umol/ L 34. 2umol/ L 称隐性黄染。称隐性黄染。 黄疸黄疸程度可分程度可分轻度轻度: : 总总胆红素为胆红素为20. 5umol/ L20. 5umol/ L 34. 2umol/ L 34. 2umol/ L ; ; 中中度度: 34. 2umol/ L: 34. 2
4、umol/ L171umol/ L 171umol/ L ; ;重重度度: 171umol/ L: 171umol/ L684umol/ 684umol/ L L ; ;但除非但除非并发肾功能衰竭并发肾功能衰竭, ,血清胆红素不会超过血清胆红素不会超过500umol/ L 500umol/ L 。 p 一一、 正常值正常值： 胆红素的代谢过程可分为三步：胆红素的代谢过程可分为三步： (1)(1)摄取：摄取：血液中：间胆血液中：间胆+ +白蛋白白蛋白肝脏肝脏 (2) (2)结合结合：在肝脏进行间胆与：在肝脏进行间胆与Y Y、Z Z两种载体蛋白结合两种载体蛋白结合微粒体微粒体( (经经葡萄糖醛酸转
5、移酶催化葡萄糖醛酸转移酶催化) )与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯( (结合胆红素或称直接胆红素结合胆红素或称直接胆红素) )。 (3) (3)排泌排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆完成。直胆胆道胆道肠腔肠腔( (经细菌脱氢作用经细菌脱氢作用) ) 尿胆原尿胆原大部份氧化大部份氧化粪胆原粪胆原随大便排出。小部分随大便排出。小部分 3“肠肝循环。肠肝循环。” 间接胆红素间接胆红素( (游离胆红素或非结合胆红素游离胆红素或非结合胆红素UCBUCB) )：需与血清白蛋白结：需与血清白蛋白结
6、合而输送，为合而输送，为脂溶性脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。 直接胆红素直接胆红素( (结合胆红素结合胆红素CBCB) )：水溶性水溶性，可通过肾小球滤过从尿中，可通过肾小球滤过从尿中排出。排出。FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院p 二、胆红素的代谢过程 4胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程白蛋白白蛋白血红素血红素肝血红素蛋白肝血红素蛋白葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶胆红素胆红素胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积）（胆汁郁积） 胆红
7、素胆红素葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸由尿排出由尿排出由粪便排出由粪便排出尿胆原尿胆原白蛋白白蛋白胆红素胆红素胆绿素胆绿素还原酶还原酶血红素血红素珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白血红素血红素加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素骨髓骨髓 成熟成熟中红细胞破坏、中红细胞破坏、 肝肝内含有亚铁血红内含有亚铁血红素的素的蛋白质（蛋白质（旁路旁路胆胆红红素素，占，占15%20%）胆红素胆红素 +白蛋白白蛋白网状内皮系统网状内皮系统衰老衰老红细胞红细胞破破坏占坏占80%85%UDPUDPGA幼稚幼稚红细胞红细胞的的 血红蛋白血红蛋白 4胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程肝肝肾肾肠肠FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGD
8、UZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院结肠结肠细菌细菌B B葡萄糖醛酸甘酶葡萄糖醛酸甘酶 脱氢脱氢 水解还原水解还原尿胆尿胆原原 胆红素胆红素经胆小管排经胆小管排泄的过程泄的过程（即：转运（即：转运结合胆红素）结合胆红素）面向胆小管面向胆小管的肝细胞膜，的肝细胞膜，在对抗胆红在对抗胆红素浓度梯度素浓度梯度的情况下排的情况下排入胆汁，完入胆汁，完成胆红素来成胆红素来自血浆转运自血浆转运至胆汁的全至胆汁的全过程过程。 5+ +白蛋白白蛋白HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素间胆间胆（脂UCBUCB）+ + Y.ZY.Z蛋蛋白白葡萄葡萄糖醛酸脂糖醛酸脂直直胆胆（水CBCB）
9、肝肝胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶催化转换催化转换 非非结合结合胆胆红素红素-葡萄糖醛葡萄糖醛酸酸-结合胆红素结合胆红素。此此步骤需要步骤需要胆红胆红素葡萄糖醛酸苷素葡萄糖醛酸苷转移酶转移酶的参与催的参与催化化。 苯巴比妥苯巴比妥类类药物能诱导此酶药物能诱导此酶的生成，促进与的生成，促进与葡萄糖醛酸结合。葡萄糖醛酸结合。 新生儿高胆新生儿高胆红素血症红素血症，该结，该结合酶减少是其发合酶减少是其发病的主要因素。病的主要因素。胆道粪胆粪胆原原FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院胆红素胆红素的的代谢
10、过程代谢过程 6FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素直直胆胆（水）（水）胆道+ +白蛋白白蛋白胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程间胆间胆（脂）+ + Y.ZY.Z蛋白蛋白葡萄糖醛酸脂葡萄糖醛酸脂胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶催化转换催化转换 肝肝10%10%粪胆粪胆原原结肠结肠尿胆尿胆原原细菌细菌B B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢脱氢 水解还原水解还原 胆汁胆汁中的胆中的胆红素双葡萄糖醛红素双葡萄糖醛酸苷极性化合物，酸苷极性化合物，不易被小肠吸收，不易被小肠吸收，在结肠，由
11、于细在结肠，由于细菌的菌的B B葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶作用将结合苷酶作用将结合胆红素水解、还胆红素水解、还原成尿胆原。尿原成尿胆原。尿胆原是非极性化胆原是非极性化合物易被小肠吸合物易被小肠吸收，在结肠仅有收，在结肠仅有极小部分被吸极小部分被吸收肝、肾排泄收肝、肾排泄（肠肝循环）（肠肝循环）。肾 尿尿胆原胆原肠肝循环 当当肝细胞肝细胞功能损害功能损害时，时，经肝脏的经肝脏的再排再排泄发生障碍泄发生障碍，尿尿中的排泄增中的排泄增加（酒精肝、加（酒精肝、发热、发热、心衰、心衰、病肝）病肝）的早期的早期阶段会出现阶段会出现尿尿胆素原尿胆素原尿。UCBUCB与与清蛋白结合清蛋白结合非常紧密，不非常紧密
12、，不能经肾小球过能经肾小球过滤滤，正常，正常尿尿中中无无UCBUCB。90%90% 7FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素直直胆胆（水）（水） 尿尿胆原胆原肾胆道+ +白蛋白白蛋白胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程 正常情正常情况下，胆红况下，胆红素进入与离素进入与离开血循环保开血循环保持动态平衡，持动态平衡，使血中胆红使血中胆红素浓度保持素浓度保持相对恒定，相对恒定，总胆红素波总胆红素波动于动于1.7-1.7-17umol/L17umol/L之间之间。粪胆粪胆原原结肠结肠尿胆尿胆原
13、原细菌细菌B B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢脱氢 水解还原水解还原 间间胆胆（脂）+ + Y.ZY.Z蛋白蛋白葡萄糖醛酸脂葡萄糖醛酸脂 胆红素胆红素葡萄葡萄糖醛酸甘转移酶糖醛酸甘转移酶催化转换催化转换 肠肝循环肝肝肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积 肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 先天性先天性非溶血性非溶血性黄疸黄疸 8p 三、黄疸的分类三、黄疸的分类 1 1、按、按病因发病学病因发病学 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 罕见罕见FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 9生成过
14、多生成过多摄取障碍摄取障碍结合障碍结合障碍 非非结合胆红素升高为主结合胆红素升高为主 结合结合胆红素升高为主胆红素升高为主 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积某些先天性黄疸某些先天性黄疸肝内、外胆管阻塞肝内、外胆管阻塞FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院2 2、按胆红素性质、按胆红素性质 粪（尿）胆原粪（尿）胆原四、四、尿胆红素（尿胆红素（）结合胆红素结合胆红素网状内皮系统网状内皮系统大量溶血大量溶血血红蛋白血红蛋白刺激造血系统刺激造血系统,网织红细胞网织红细胞5% 总胆红素总胆红素 其中非其中非结合结合尿胆原（尿胆原（+
15、）血血 液液FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 10p 四、四、病因病因、发生机制和临床、发生机制和临床表现表现胆红素比值胆红素比值80%以上以上 一）一）溶血性溶血性黄疸的发病机理黄疸的发病机理 凡凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。先天性先天性溶血性贫溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性后天性获得性溶溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血
16、、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 由于由于溶血溶血红细胞大量破坏红细胞大量破坏, , 血血中非结合胆红素增多中非结合胆红素增多, , 超过超过肝肝细细胞胞的摄取、结合与排泌能力，的摄取、结合与排泌能力，导致导致血中非结合胆红素潴留血中非结合胆红素潴留, , 若肝脏若肝脏清除胆红素功能正常清除胆红素功能正常, , 即使即使是严重溶血是严重溶血, ,血清胆红素浓度也在血清胆红素浓度也在153. 153. 9umol/ L 9umol/ L 之内之内, ,尿胆原则可明显增高尿胆原则可明显增高; ;随着随着溶血加重溶
17、血加重, ,血红蛋白减少血红蛋白减少, ,缺氧而导致缺氧而导致肝细胞功能损害肝细胞功能损害, ,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，非结合胆红素在血中潴留，发生发生肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸, ,而成混合性黄疸。而成混合性黄疸。 11 病因病因和发病机制和发病机制 FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 1212FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 临床表现：临床表现：一般黄疸为轻
18、度，呈一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。急不伴皮肤瘙痒。急性溶血时可有发热、寒战、性溶血时可有发热、寒战、 头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血贫血和和血红蛋白尿血红蛋白尿( (尿呈酱油色或茶色尿呈酱油色或茶色) )，严重者可有急性肾功能衰，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血贫血外尚有外尚有脾肿大脾肿大。 实验室检查：实验室检查：血清血清TBTB增加，以非结合胆红素为主。由于增加，以非结合胆红素为主。由于血中血中UCBUCB增加，增加，故故CBCB形成也代偿性增加，形成也代偿性增加，从胆道排至肠道
19、也增加，致从胆道排至肠道也增加，致尿胆原尿胆原增加，增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，的能力降低，致致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等液检查除贫血外尚有网织红细胞
20、增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。代偿表现。 二）二）肝细胞性黄疸的发病机理肝细胞性黄疸的发病机理尿胆红素尿胆红素(+)尿胆原尿胆原(+)结合结合胆红素胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 红细胞红细胞 血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素(肝细胞坏死肝细胞坏死)坏死坏死肝细胞对胆红肝细胞对胆红素素的摄取的摄取、结合、结合、排泄均排泄均有障碍有障碍 粪（粪（ 尿尿 胆胆 原原血血 液液网状内皮系统网状内皮系统 1313FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 1414 各种各种使肝细胞广泛
21、损害的疾病均可发生黄疸，如使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症、肝癌、败血症等。等。 由于由于肝细胞的损伤肝细胞的损伤可导可导致肝细胞致肝细胞在掇取、结合、转运和排在掇取、结合、转运和排泄胆红素障碍泄胆红素障碍, ,因而因而血中的血中的UCBUCB增加增加。而未受损的肝细胞仍能将。而未受损的肝细胞仍能将UCBUCB转变为转变为CBCB。CBCB一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞损害或坏死的肝细胞返流返流入血中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区入血中，亦可因肝细胞肿
22、胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血循环中，致返流进入血循环中，致血中血中CBCB亦增加亦增加而出现黄疸。而出现黄疸。FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 病因病因和发病机制和发病机制 减退减退，严重者可有出血倾向。，严重者可有出血倾向。 1515FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 皮肤皮肤、粘膜浅黄至深黄色、粘膜浅黄至深黄色，伴有皮肤瘙，
23、伴有皮肤瘙痒。疲乏痒。疲乏、食食欲欲 实验室检查：实验室检查： 血中血中CBCB与与UCBUCB均增加，均增加，黄疸型肝炎时，黄疸型肝炎时，CBCB增加幅度多高于增加幅度多高于UCBUCB。 尿中尿中CBCB定性试验阳性，而定性试验阳性，而尿胆尿胆原原可因肝功能障碍而可因肝功能障碍而增高增高。此外，血液检查有。此外，血液检查有不同程不同程度的肝功能损害。度的肝功能损害。临床表现：临床表现： 尿胆红素阳性尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平胆道系统阻塞水平网状内皮系统网状内皮系统红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素 结合结合胆
24、红素胆红素 非非结合胆红素结合胆红素血血 液液三）三）胆汁淤积胆汁淤积性黄疸性黄疸 1616FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积:-:- 毛细毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积胆汁淤积( (如氯丙嗪，甲基睾丸如氯丙嗪，甲基睾丸酮酮 等等) )、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。黄疸等。 肝肝内内阻塞阻塞性性胆汁淤积胆汁淤积, ,亦称亦称内科黄疸内科黄疸。由于肝细胞质膜结构功能改由于肝细胞质膜结构功能改变变, ,微丝和微管功能
25、障碍微丝和微管功能障碍, ,毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死, ,都可影响都可影响胆红素排泌障碍胆红素排泌障碍, ,导致导致肝内胆汁淤滞肝内胆汁淤滞, ,血中胆红素增高血中胆红素增高。 肝肝外外阻塞阻塞致致肝肝外外-肝内肝内胆管胆管渐进性渐进性扩张扩张, ,肝肝内胆管胆汁淤积内胆管胆汁淤积, ,使胆使胆总管内压力增高总管内压力增高, , 连接连接胆小管和毛细胆管的胆小管和毛细胆管的Hering Hering 壶腹破裂壶腹破裂, , 胆汁进胆汁进入淋巴液继而进入血液入淋巴液继而进入血液, , 使使血中结合胆红素增高血中结合胆红素增高，阻塞性黄疸与肝细阻
26、塞性黄疸与肝细胞黄疸互为转化胞黄疸互为转化, ,亦可致混合性黄疸。亦可致混合性黄疸。 肝肝内阻塞性内阻塞性胆汁淤积胆汁淤积:-:- 肝肝内泥沙样结石、癌栓、内泥沙样结石、癌栓、寄生虫寄生虫病病 ( (如华如华支睾吸虫支睾吸虫) )肝内性：肝内性：肝外性：肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 1717 病因病因和发病机制和发病机制 1818FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUA
27、N丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 临床表现：临床表现： 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。变浅或呈白陶土色。 实验室实验室检查：检查： 血清血清CBCB增加，增加，尿胆红素试验阳性，尿胆红素试验阳性，尿尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。醇增高。 RotorRotor综合症综合症: :系由肝细胞对摄取系由肝细胞对摄取UCBUCB和排泄和排泄CBCB存在先天性障存在先天性障碍致血中胆红素高
28、而出现黄疸，碍致血中胆红素高而出现黄疸，预后预后好。好。 Dubin-Johnson Dubin-Johnson 综合征综合征: :肝细胞对肝细胞对CBCB及某些阴离子及某些阴离子( (如靛青绿、如靛青绿、X X线造影剂线造影剂) )毛细胆管排泄发生障碍，致毛细胆管排泄发生障碍，致血清血清CBCB增加增加而发生的黄疸。而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝) )。 1919 Gilbert Gilbert 综合征综合征: :系由肝细胞摄取系由肝细胞摄取UCBUCB功能障碍及微粒体内葡萄功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转
29、移酶不足，致血中糖醛酸转移酶不足，致血中UCBUCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。症状不多，其他肝功能也正常。 非非结合胆红素增高型结合胆红素增高型 结合结合胆红素增高型胆红素增高型FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院常见的成人先天性非溶血性黄疸常见的成人先天性非溶血性黄疸 2 20 0FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 假性黄疸：假性黄疸：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜
30、素、南瓜、西红进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染，但无胆红素升高。老年人球结柿、柑桔等）也可使皮肤黄染，但无胆红素升高。老年人球结膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。 部位部位： 在在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。色泽：色泽：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色p 五五、黄疸的诊断和鉴别诊断、黄疸的诊断和鉴别诊断 黄疸黄疸的识别的识别 2 21 1FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中
31、中 山山 医医 院院年龄和性别：年龄和性别： 婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎。病毒性肝炎。 幼年：先天性非溶血性黄疸。幼年：先天性非溶血性黄疸。 儿童与青壮年：病毒性肝炎。儿童与青壮年：病毒性肝炎。 中老年：肝硬化、结石、肿瘤。中老年：肝硬化、结石、肿瘤。接触史：接触史：疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物和化学物接触史。和化学物接触史。过去史：过去史：胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后。胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后。妊娠：妊娠： 妊娠期复发性胆淤、妊娠
32、期急性脂肪肝、严重妊高症。妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症。家族遗传史：家族遗传史：家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者。家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者。病病 史史 腹痛：腹痛： 肝区隐痛或胀痛肝区隐痛或胀痛 病毒性肝炎、肝癌病毒性肝炎、肝癌 。 局部阵发性绞痛局部阵发性绞痛 胆石症、胆道蛔虫症。胆石症、胆道蛔虫症。 上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解 胰头癌。胰头癌。 消化不良消化不良: 病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤。病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤。皮肤瘙痒：皮肤瘙痒： 梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸。梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸。尿尿粪颜色的改变：
33、粪颜色的改变：溶血性黄疸急性发作：溶血性黄疸急性发作： 尿色呈酱油色，粪色加深。尿色呈酱油色，粪色加深。 肝细胞性黄疸：肝细胞性黄疸： 尿色加深，粪色浅黄。尿色加深，粪色浅黄。 胆汁淤积性黄疸：胆汁淤积性黄疸： 尿色如浓茶，粪色变浅或呈白陶土色。尿色如浓茶，粪色变浅或呈白陶土色。病程：病程： 病毒性肝炎病毒性肝炎 一般一般24周自行消退。周自行消退。 胆石症胆石症 间歇性间歇性、 癌肿癌肿 进行进行性性加深。加深。药物性药物性 出现出现较快，消退也较快，消退也快。快。 病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏死者坏死者-低热低热。胆总管结石胆总管结石并发胆管炎、细
34、菌性肝并发胆管炎、细菌性肝脓疡脓疡-高热高热。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤-间歇热间歇热 。发热发热： 症症 状状丰丰 都都 中中 山山 医医 院院FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 2 22 2皮肤：皮肤： 皮肤黄疣皮肤黄疣- -胆汁淤积胆汁淤积。 皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌- -慢性肝功能慢性肝功能减退。减退。肝脏：肝脏： 急性肝炎急性肝炎- -肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛。肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛。 肝硬化肝硬化- -质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒。质地
35、变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒。 肝癌肝癌- -肝脏显著增大，硬而有压痛。肝脏显著增大，硬而有压痛。 急性肝坏死急性肝坏死- -肝浊音界缩小。肝浊音界缩小。 胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿- -肿大伴明显压痛肿大伴明显压痛脾脏：脾脏： 溶血性溶血性黄疸黄疸 2 23 3肝硬化伴门脉高压肝硬化伴门脉高压- -脾肿大。脾肿大。FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 体征体征 溶血性溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸 临床临床 检查检查 区别区别机制
36、机制 溶血性贫血溶血性贫血（先天、后天先天、后天 ）生成过多生成过多 轻度（浅柠檬色）轻度（浅柠檬色）寒战、发热寒战、发热、呕吐呕吐、腰痛、腰痛、贫血贫血、Hb尿尿 肝炎、肝硬化肝炎、肝硬化 摄取、结合摄取、结合、排泄排泄、障碍障碍 浅浅-深黄色深黄色 乏力、纳差、乏力、纳差、 出血出血倾向倾向 结石、肿瘤结石、肿瘤、毛细毛细胆管炎胆管炎 肝内外梗阻肝内外梗阻 深黄色（暗黄色）深黄色（暗黄色） 腹痛腹痛、瘙痒、瘙痒、心悸心悸、白陶土大便、白陶土大便 病因病因黄疸程度黄疸程度伴随症状伴随症状 2424 项目项目 溶血性溶血性 肝细胞肝细胞性性 胆汁淤积胆汁淤积性性黄疸的临床类型黄疸的临床类型,机
37、制机制 FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 溶血性溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸 的的实验室检查区别实验室检查区别项目项目 UCB 增加增加 增加增加 增加增加 5-核苷酸酶核苷酸酶(5- NT) 正常正常 轻度增高轻度增高 明显明显增高增高脂蛋白脂蛋白- X(LP - X) 十 2525 CB 正常正常 增加增加 明显明显增加增加 CB/TB 15-20 30-40 50-60尿胆红素尿胆红素 十十 十十十十尿胆原尿胆原 增加增加 轻度轻度增加增加 减少减少或消失或
38、消失ALT、AST 正常正常 明显明显增高增高 可可增高增高ALP 正常正常 增高增高 明显明显增高增高 r-GT 正常正常 增高增高 明显明显增高增高 PT 正常正常 延长延长 延长延长 对对V1tK反应反应 无无 差差 好好溶血性溶血性肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积胆汁淤积性性 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 Alb降低降低Glob升高升高 正常正常黄疸的临床类型黄疸的临床类型,FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 肝炎、肝炎、药物药物 胆管炎胆管炎、结石结石、肿瘤肿瘤 症状缓解症状缓解 黄疸黄疸出现出现 黄疸加重黄
39、疸加重 症状症状也重也重病病 因因黄疸与症状关系黄疸与症状关系 肝肝 脏脏 轻轻中度中度肿大肿大 中中重度肿大重度肿大GPT、GOT 升升 高高 升高升高不不著著ALP(AKP)GGT 升高升高不不明显明显 升高明显升高明显 ALP同功酶同功酶 ALP - 增高增高 ALP - 增高增高5- NT核苷酸酶核苷酸酶 升高升高不不明显明显 升高明显升高明显 LP - X脂蛋白脂蛋白-X 增高增高 300mg 凝血酶原时间凝血酶原时间 Vit. k 不能不能纠正纠正 Vit. k 可以纠正可以纠正 B 超超 肝肝内、外胆管不内、外胆管不扩张扩张 肝肝内、外胆管扩张内、外胆管扩张激素激素试验性试验性治
40、疗治疗 血清血清胆红素降低胆红素降低 项项 目目 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积 肝外阻塞肝外阻塞肝肝内、肝外阻塞性黄疸鉴别检测指标内、肝外阻塞性黄疸鉴别检测指标 2626以上无反应以上无反应FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 2 27 7实验室实验室及其他检查及其他检查本地化优势本地化优势价格优势价格优势技术能力技术能力 肝功能代谢试验肝功能代谢试验 血液学检查血液学检查 B B超、超、CTCT或或MRIMRI检查检查 腹腔镜检查腹腔镜检查 和肝穿刺活检和肝穿刺活检FENGDUZHONGSHANYIYUANFENG
41、DUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 首先首先确定直接或间接胆红素增高确定直接或间接胆红素增高, , 正常人血清正常人血清CB/ TBCB/ TB为为20 %20 %35 35 % ,% ,若若CB/ TB 15 %CB/ TB 5 % 5 %20 % , 20 % , 幼红细胞一般不超过幼红细胞一般不超过1 % ,1 % ,骨髓有核细胞增多。骨髓有核细胞增多。尿胆元增多尿胆元增多, ,而尿胆红素阴性而尿胆红素阴性, , 自身免疫性溶血时自身免疫性溶血时, , 抗人体球蛋白抗人体球蛋白Coombs Coombs 阳性阳性。 若若CB/ TB 50 %CB/ TB
42、 50 %60 % , 60 % , 考虑阻塞性黄疸考虑阻塞性黄疸; ; 然后分析然后分析是肝内胆汁是肝内胆汁淤滞或肝外胆管梗阻淤滞或肝外胆管梗阻, ,反映肝内胆汁淤积酶反映肝内胆汁淤积酶ALPALP、GGTGGT、5 5- NT- NT增高不如增高不如GPTGPT、GOTGOT升高明显升高明显, , 而肝外阻塞而肝外阻塞GPTGPT、GOTGOT增高不明显而增高不明显而ALPALP、GGTGGT、5 5- - NTNT增高明显增高明显。ALPALP、GGTGGT、5 5-NT-NT是胆道疾病酶是胆道疾病酶, , 一般而言一般而言, , 此三种酶肝此三种酶肝外阻塞外阻塞 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤
43、积, ,完全阻塞完全阻塞 部分阻塞部分阻塞, ,癌性阻塞癌性阻塞 良性阻塞。良性阻塞。阻阻塞性黄疸塞性黄疸, ,尿胆红素增加尿胆红素增加, ,若完全梗阻若完全梗阻, ,胆汁不能排入肠道胆汁不能排入肠道, ,无尿胆原形成无尿胆原形成, ,故尿胆元阴性故尿胆元阴性, ,粪便呈白陶土色。若粪便呈白陶土色。若CB/ TB 30 %CB/ TB 30 %40 % , 40 % , 则考虑肝细则考虑肝细胞黄疸胞黄疸, , 尿胆红素及尿胆元均可呈阳性。尿胆红素及尿胆元均可呈阳性。 2 28 8FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院
44、院p 六六、黄疸的诊断步骤黄疸的诊断步骤, ,可按以下程序进行可按以下程序进行 常规化验常规化验病史、病史、体检体检 黄疸待查程序黄疸待查程序 2 29 9FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 3030FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院（1 1）、）、B B 型超声显象型超声显象: : 检测能确定胆总管扩张率为检测能确定胆总管扩张率为86 86 % %99 %99 %。正常人胆总管直径。正常人胆总管直径6mm6mm。胆总管扩张提示
45、远端。胆总管扩张提示远端梗阻、胆囊与胆总管扩张提示梗阻于两者汇合部以下；肝梗阻、胆囊与胆总管扩张提示梗阻于两者汇合部以下；肝内胆管扩展而肝外胆管不扩张提示梗阻在肝门；胆总管和内胆管扩展而肝外胆管不扩张提示梗阻在肝门；胆总管和胰管双扩张胰管双扩张, ,梗阻在壶腹部。结石的确诊率梗阻在壶腹部。结石的确诊率73 %73 %87 % ,87 % ,区别良恶性肿瘤分别为区别良恶性肿瘤分别为61 %61 %77 %77 %、90 %90 %91 % ,91 % ,胰头癌胰头癌符合率符合率80 %80 %。（2 2）、）、经经皮经肝穿刺胆管造影皮经肝穿刺胆管造影(PTC)(PTC)（3 3）、十二指肠十二指
46、肠镜逆行胰胆管造影镜逆行胰胆管造影( ERCP)( ERCP)（4 4）、CTCT：诊断胆管扩张准确率为：诊断胆管扩张准确率为94 % , 94 % , 判断梗阻病因判断梗阻病因准确率在准确率在80 %80 %左右。左右。CTCT诊断胰腺癌正确率诊断胰腺癌正确率95. 35 % 95. 35 % ；, ,对对恶性黄疸恶性黄疸CTCT检查阳性率为检查阳性率为92. 59 % 92. 59 % 。黄疸影象学黄疸影象学诊断诊断 1 1 3131FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院（5 5）、）、共振共振(MRI) :
47、(MRI) : 可显示胆管扩张可显示胆管扩张。可显示胆管扩张可显示胆管扩张, , 对对梗阻性黄疸断不如梗阻性黄疸断不如B - us B - us 及及CTCT。（6 6）、）、共振共振胆胰管成像胆胰管成像(MRCP) (MRCP) 对阻塞性黄疸的诊断，良性对阻塞性黄疸的诊断，良性疾病定位诊断为疾病定位诊断为96 % 96 % 。定性。定性57 %57 %；恶性疾病定位诊断为；恶性疾病定位诊断为100 100 % ,% ,定性定性55 %55 %。优势。优势: :无创伤、快速、可重复、显像效果接近无创伤、快速、可重复、显像效果接近或达到或达到ERCP ERCP 和和PTCPTC水平水平, , 无
48、需造影剂无需造影剂, , 也不受肝功制约也不受肝功制约, ,可为可为胆管梗阻首选。胆管梗阻首选。（7 7）、）、超声内镜超声内镜( EUS) : ( EUS) : 对胃、十二指肠壁外邻近脏器具对胃、十二指肠壁外邻近脏器具有较高的判断准确性有较高的判断准确性, ,诊断胆总管结石的敏感性和特异性均达诊断胆总管结石的敏感性和特异性均达90 %90 %。诊断胰腺癌可达。诊断胰腺癌可达100 % 100 % 。可在可在EUS EUS 引导下细针穿刺抽引导下细针穿刺抽吸吸( FNA) ( FNA) 作病理检查作病理检查, ,可提高胆总管下段和壶腹周围病变正可提高胆总管下段和壶腹周围病变正确诊断率。确诊断率
49、。 黄疸影象学黄疸影象学诊断诊断 2 2FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院 3232 总之总之，对对黄疸病人的诊断黄疸病人的诊断, , 各科临床医师各科临床医师必须充分掌握患者的病史及详尽体格检查必须充分掌握患者的病史及详尽体格检查, , 要要正确合理选择各项实验室检查及影像学检查正确合理选择各项实验室检查及影像学检查, ,遵循各项诊断程序遵循各项诊断程序, ,步步步步深入深入，必要必要时直至肝时直至肝穿刺及剖腹探查穿刺及剖腹探查, ,对黄疸的诊断与鉴别诊断对黄疸的诊断与鉴别诊断有有极其极其重要价值。重要价值。
50、1掌握黄疸的病因学、分类掌握黄疸的病因学、分类 2掌握各种黄疸的病因、临床表现掌握各种黄疸的病因、临床表现 3了解黄疸伴随症状对病因诊断的意义了解黄疸伴随症状对病因诊断的意义 2三种黄疸的鉴别三种黄疸的鉴别 1黄疸的临床表现及实验室结果黄疸的临床表现及实验室结果 3333教学教学难点难点 1黄疸发生的机制黄疸发生的机制 教学重教学重点点 2三种黄疸的鉴别三种黄疸的鉴别 教学目的要教学目的要求求 FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰 都都 中中 山山 医医 院院u 一一、ALT（GPT）谷丙转氨酶）谷丙转氨酶：是肝内细胞合成的酶是肝内细胞合成的
