1、12概念 定义n供需失衡，或利用障碍，n导致储存铁耗尽ID ，红细胞内铁缺乏IDE ，导致的贫血IDA 。niron depletionniron deficient erythropoiesisniron deficient anemia3铁缺乏演变过程铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期缺铁性缺铁性贫血期贫血期铁减少期铁减少期储存铁储存铁 : SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 : SF Hb正常正常 临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型4铁的代谢n分布吸收转运利用排泄n 储备n自然界5铁的存在方式功能铁 n血红蛋白铁(占体内铁67%)、肌红蛋白铁（15）、转铁
2、蛋白铁（34mg)、乳铁蛋白、酶和辅助因子结合的铁，储存铁 (男性1000mg ， 女性300400mg) ， n 铁蛋白、n 含铁血黄素。6 n铁总量n男性5055mg/kg，n女性3540mgkg，n正常人每日造血需要2025mg铁,主要来自体内衰老的红细胞7铁代谢n分布分布 、需要量、需要量 、 来源及吸收、来源及吸收、 运输、运输、 （再）利用及排泄、储存（再）利用及排泄、储存 。 n正常人每日需补充铁11.5mg ，孕妇及乳妇需24mg,丢失量1mg.n动物铁吸收率20，植物铁吸收率1-7。n吸收部位 ：十二指肠及空肠上段8铁循环铁循环n.食物Fe3胃肠道Fe3+ Fe2+肠粘膜上皮
3、细胞Fe2+ Fe3+去铁蛋白结合(Fe2+铜蓝蛋白Fe3+)血浆 Fe3+ +转铁蛋白）骨髓骨髓Fe2+幼红细胞幼红细胞血红蛋白血红蛋白成熟红细胞Hb肌肉及各种组织肌红蛋白血红素过氧化氢 色氨酸吡咯酶出血丢失脾及单核巨噬细胞系统铁蛋白含铁血黄素 衰老随皮肤肾肠等上皮组织脱落9血红蛋白的合成n n 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A 或甘氨酸甘氨酸n n 胆色素胆色素 (胆红素、胆绿素、胆素原、胆素胆红素、胆绿素、胆素原、胆素)n 尿卟啉尿卟啉 粪卟啉粪卟啉 n 原卟啉原卟啉 + 铁铁n n 血红素血红素 + 珠蛋白珠蛋白 n 血红蛋白血红蛋白n 10发病机制发病机制n缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响
4、 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血11n吸收方式 ：主动转运或被动扩散n 进入肠粘膜n在粗面内质网和核糖体内氧化成三价铁n与粘膜内去铁蛋白结合成 铁蛋白。12十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体十二指肠肠细胞内13缺铁的病理生理n对组织的代谢的影响对组织的代谢的影响n1.铁依赖酶的活性降低，出现精神行为、体力免疫力下降及儿童的智力生长发育异常n2.粘膜和外胚层组织营养障碍n对造血系统的影响对造血系统的影响n1.HB合成障碍，大量游离原卟啉（FEP）堆积或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP）n2.小细胞低色素性贫血或粒
5、细胞、血小板减少。n对铁代谢的影响对铁代谢的影响n1.储存铁减低、血清铁及转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力及未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。n2.红细胞表面转铁蛋白受体脱落入血，成为可溶性转铁蛋白受体（sTfR)14n总铁结合力-血浆铁=未饱和铁结合力(UIBC)n转铁蛋白饱和度=血浆铁/总铁结合力x100%n (33%-35%)15临床表现n1.原发病的表现n2.贫血的表现n3.组织缺铁的表现163.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔
6、炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力17舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica） 18实验室检查n1.血象n2.铁代谢n3. 骨髓象n4.红细胞内卟林代谢19生化检查生化检查铁代谢铁代谢.1血清铁及转铁蛋白饱和度测定 血清铁减低64.44 ug/dl(360ug/dl) 转铁蛋白饱和度降低8mg/L.2 铁蛋白测定 12 ug/l。 3。骨髓铁染色 内、外铁颗粒（含铁血黄素）减少，体铁粒幼细胞0.9umol/L,ZPP0.96umol/L, FEP /ZPP 4.5ug/gHb
7、20缺铁性贫血n诊断标准诊断标准1.缺铁期(潜在性缺铁期) ID 血清铁蛋白12ugL，骨髓铁染色显示骨髓可染铁消失, 铁粒幼细胞 15，或消失，细胞外铁缺如,HB及血清铁等指标尚正常.2.缺铁性红细胞生成期IDE 血清铁蛋白12ugL，骨髓铁染色显示骨髓可染铁消失, 铁粒幼细胞 15，或消失，血清铁减低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度4.5ug/gHb。Hb尚正常.3. 缺铁性贫血IDA 除上述指标外（第2条），Hb 男 120g/L，女性 110g/L 。孕妇100 g/L,呈现小细胞低色素性贫血。MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%21诊断思维方式诊断思维方式1.小细胞低色素性
8、贫血小细胞低色素性贫血 2.缺铁的证据缺铁的证据 3.缺铁的病因缺铁的病因 n 4.小细胞低色素的鉴别小细胞低色素的鉴别n 5.缺铁的治疗缺铁的治疗n n .1.22诊断思维方式 .1.1.小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血. 男男Hb120g/L、 .女女 Hb 110g/L MCV80fl,MCHC 0.32%,MCH27pg 2.缺铁的证据缺铁的证据 血清铁，总铁结合力，转铁蛋白饱和度，血清 铁蛋白，骨髓铁染色，铁粒幼红细胞，红细胞 游离原卟啉，可溶性转铁蛋白受体浓度 3.缺铁的病因缺铁的病因 n 吸收障碍，利用障碍，丢失过多 23 诊断思维方式诊断思维方式 .2.n4.小细胞低色素的
9、鉴别小细胞低色素的鉴别 . 缺铁性贫血缺铁性贫血 . 珠蛋白合成障碍性贫血，如珠蛋白合成障碍性贫血，如 海洋性贫海洋性贫 血，血红蛋白血，血红蛋白H病病 . 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 . 转铁蛋白缺乏症转铁蛋白缺乏症 . 原发性肺含铁血黄素沉着征及肺肾出血原发性肺含铁血黄素沉着征及肺肾出血 综综 合征（合征（Goodpasture) . MDS . 慢性病性贫血及其他贫血慢性病性贫血及其他贫血 感染感染24中度贫血，呈小细胞低色素255.缺铁的治疗缺铁的治疗n一.病因治疗n二。补铁治疗：n1。能口服，不肌注，能肌注，不静脉。n2。谷类、乳类、茶影响铁吸收n3。网织红5-7天升高，7-1
10、0天达高峰，后Hb升高n4。治疗至少2个月6个月n5。铁需量计算公式：n -须达到的Hb-患者的Hbx0.33x体重n - Hbx300+500n6。过敏试验26（五）注意事项（五）注意事项铁剂治疗三周无效需注意铁剂治疗三周无效需注意病人是否按医嘱服药；病人是否按医嘱服药；诊断是诊断是否有误；否有误；出血是否控制；出血是否控制；是是否有感染、肿瘤等因素影响铁的否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；利用；是否腹泻、肠蠕动过速是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。影响铁吸收。茶、咖啡、奶制品等影响铁茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。类饮料。27食食物物中
11、中含含铁铁量量及及其其吸吸收收率率 食食物物种种类类 含含铁铁量量mg/g 铁铁吸吸收收率率% 大大米米 0.71.8 1.0 面面粉粉 31.8 5.0 玉玉米米 1.6 3.0 大大大大豆豆豆豆 1 11 1. .0 0 7 7. .0 0 植植物物性性食食物物 菠菠菜菜 2.5 1.3 鱼鱼 0.71.6 11.0 瘦瘦猪猪肉肉 2.4 22.0 瘦瘦牛牛肉肉 3.2 22.0 猪猪猪猪肝肝肝肝 2 25 5. .0 0 2 22 2. .0 0 动动物物性性食食物物 蛋蛋黄黄 2.73.2 3.0 2829A. 正常外周血象正常外周血象B. ID 期期C. IDE期期D. 轻度轻度ID
12、A期期E. 中度中度IDA期期F. 重度重度IDA期期30A. 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.核老浆幼核老浆幼31 缺铁性红细胞胞体:直径6.5典型的血象是小细胞低色素性贫血。血红蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。红细胞胞体较小，大小和形状很不一致，每一红细胞所含的血红蛋白较少，仅周围一圈红色，中间有大片无色透明的区域（环状红细胞）。 上一页 32 原始红细胞 胞体:直径15-20胞核:圆形,居中或稍偏于一旁,约占细胞的4/5,紫红色,染色质颗粒状,核仁明显.核仁:1-2个,大小不均,模糊或清楚,染浅兰色.胞浆:量少,或有部分胞浆呈伪足状,深兰色且厚,近核处不见色浅区. 上一页
13、 33 早幼红细胞 胞体:直径12-24胞核:圆或椭圆，占细胞2/3以上，居中或稍偏位，核膜明显，紫色，染色质可浓集或粗密的小块，较原红粗糙些，无核仁。 胞浆:量稍多，部分可有伪足，深兰，但较原红稍浅，血红蛋白开始形成，出在核周围，无颗粒。 上一页 34 中幼红细胞胞体:直径8-15胞核:圆形，居中或稍偏位，占细胞2/3-1/2大小，染色质粗糙排列成堆，其中有空白出现如打碎砚墨感，呈车轮状排列，深紫色，核染色质间有淡染区，称付染色质，核膜明显，无核仁。胞浆:中等量或多量，不透明，浆内血红蛋白形成逐渐增多，嗜碱性物质逐渐减少。因含不等量血红蛋白，可呈嗜多色性，可呈兰绿色，兰红色，淡红色等。 35
14、 晚幼红细胞 胞体:直径7-10胞核:圆形，稍偏或居中，占细胞的1/2以下，粗糙虽不规则致密团块。可见车轮状痕迹，核膜明显，无核仁，随着细胞的成熟，核致密坚实，呈结构不清的紫红色的一团。有时可见核分裂，核溶解。溶血性贫血时，核有畸形。胞浆:量较多，不规则，颜色因含多量血红蛋白，几乎和成熟红细胞相同呈粉红色或带极淡的兰色。 36 成熟红细胞（胞体直径：7-7.5） 成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核的细胞。 上一页 37 嗜多色性红细胞（胞体直径：8-11）正常成熟红细胞浆为弱嗜酸性，呈较均匀的淡红色，如呈灰兰色（整个红细胞或其一部分）则称为嗜多色性红细胞。这种红细胞属尚未完全成熟
15、的红细胞，故细胞体积多较大，其染成灰兰色的嗜碱性物质是胞浆中的核糖体，它随着细胞的完全成熟而消失。目前认为嗜多色性红细胞经煌焦油兰染色后即表现为网织红细胞。 上一页38地中海贫血39IDA-B见红细胞变小，中心浅染区扩大40IDA-BM中、晚幼红，浆偏蓝，裙边样41IDA电镜片42骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象43巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质巨幼细胞性贫血“幼核老浆”44铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布45骨髓涂片铁染色464748（一）一般治疗原则（一）一般
16、治疗原则 了解情况，查明病因，预防补铁，了解情况，查明病因，预防补铁， 改善饮食改善饮食，卧床休息，输血补充，卧床休息，输血补充。（二）药物治疗原则（二）药物治疗原则尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找 病因病因Hb恢复后，继续服铁剂恢复后，继续服铁剂36月，补足铁储备量月，补足铁储备量49（一）一）常用药物分类常用药物分类1. 口服铁剂口服铁剂硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁（速力菲），（速力菲），多糖铁复合物多糖铁复合物（力蜚能
17、），（力蜚能），硫酸亚铁控释片硫酸亚铁控释片（福乃得）（福乃得）血红素铁（红桃血红素铁（红桃K，朴雪），朴雪）副作用副作用： 恶心、呕吐、腹痛、腹泻等恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；胃肠道反应；口腔金属味；口腔金属味；便秘便秘502. 注射铁剂注射铁剂右旋糖酐铁，右旋糖酐铁，山梨醇铁山梨醇铁剂量计算剂量计算:补铁总量补铁总量(mg)=(150-Hb)(mg)=(150-Hb)0.330.33体体重重适应症适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂胃肠疾患不能耐受口服铁剂( (消化性溃消化性溃疡疡) )；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择泻）；
18、需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血期手术，严重贫血）禁忌症禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全过敏体质，肝肾功能不全副作用副作用:局部疼痛及肿块；局部疼痛及肿块；发热及关节痛；发热及关节痛；过敏反应过敏反应3. 其它药物其它药物 加服加服VitCVitC和稀盐酸有利于铁的吸收和稀盐酸有利于铁的吸收51（二）铁代谢（二）铁代谢口服口服Fe3+变成变成Fe2+ 十二指肠及十二指肠及空肠空肠 吸收吸收 Fe3+运铁蛋白运铁蛋白 细胞的细胞的运铁蛋白受体运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒胞饮及溶酶体、线粒体作用体作用 RBC中与原卟啉结合中与原卟啉结合血红素血红素 珠蛋白珠蛋白 Hb与一些酶结合，参与生化代谢与一些酶结合，参与生化代谢52（三）药物用法（三）药物用法速力菲：速力菲：100mg/粒，口服粒，口服100mg，bid或或tid右旋糖酐铁：右旋糖酐铁：50mg/支，深部支，深部肌注肌注100mg，每日或隔日，每日或隔日（四）疗效观察（四）疗效观察口服铁剂后症状减轻，口服铁剂后症状减轻，5天后网织红细胞天后网织红细胞开始上升，开始上升，7天后天后Hb上升，一月后上升，一月后Hb达正达正常水平，常水平，26个月补充储存铁个月补充储存铁。53
