1、帕帕 金金 森森 叠叠 加加 综综 合合 症症诊断标准解读诊断标准解读1帕金森症的范畴帕金森症的范畴帕金森病帕金森病Parkinson disease Parkinson disease 原发性帕金森症，原发性帕金森症，Primary ParkinsonismPrimary Parkinsonism继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征Secondary ParkinsonismSecondary Parkinsonism Drug-induced, postencephalitic, vascular, Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH
2、, trauma, tumor, metabolic, psychogenic NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromesParkinson-plus syndromes PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam遗传变性病遗传变性病 Heredodegenerative diseasesHeredodegenerative diseases SCA2,3; Alzheimer; FT
3、D ; Wilson; Huntington SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington2帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征Parkinson-plus syndromes是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加症状。加症状。多系统萎缩多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）路易体痴呆路易体痴呆（Dementia with Lewy bo
4、dy，DLB ）皮质基底节变性皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差预后差31. 多系统萎缩多系统萎缩 MSA MSA的命名的命名 在疾病分类学上，本病也经历了在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：的过程： 从从19世纪初，直至世纪初，直至1969年年Graham & Oppen- heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭在报道一个有进行性自主神经
5、功能衰竭和共济失调病人的讨论中提出：原来的和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SDS和和SND，在临床和病理学上相似，是单一病，在临床和病理学上相似，是单一病理过程，建议命名为理过程，建议命名为MSA。 4 临床症征：临床症征：MSA-P 、 MSA-C 发病率：发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为万，年发病率为0.6/10万，而万，而50岁以上人群年发病率为岁以上人群年发病率为3/10万。万。病理证病理证实的实的MSA，无，无30岁以下者。岁以下者。 发病年龄小的病人，神经病学机能恶化发
6、病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。快，预后差。MSA平均存活平均存活67年。年。 存活率：存活率：3年年 90 % 功能：走路需帮助功能：走路需帮助 5年年 83.5% 轮椅轮椅 6年年 54% 8年年 卧床卧床 10年年 2939.9%5 2007年年MSA诊断专家共识诊断专家共识Neurology 2008;71:670676确诊的确诊的MSA 很可能的（很可能的（probable) MSA 可能的可能的(possible ) MSAMSA-PMSA-CMSA-A6确诊的确诊的MSA诊断标准诊断标准 经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥
7、小脑结构神经变性改变相一致的中枢神经系统神经变性改变相一致的中枢神经系统-突触共核蛋白突触共核蛋白（-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体大体：壳核萎缩、灰绿色着色；大体：壳核萎缩、灰绿色着色；脑桥、脑桥脚、小脑萎缩脑桥、脑桥脚、小脑萎缩7很可能的很可能的MSA诊断标准诊断标准 1自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出，自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出，在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低分钟内直立性低血压，收缩压超过血压，
8、收缩压超过30mmHg或舒张压超过或舒张压超过15mmHg和和2对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）直、震颤或姿势不稳）或或3小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）共济失调或小脑性眼球运动障碍）散发，进展性，成年（散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征岁）后起病，伴有以下特征8 帕金森症状帕金森症状常见强直、运动减少常见强直、运动减少/ / 运动不能运动不能 运动减少占运动减少占83%83% 肌强直肌强直63%63%震颤震颤
9、姿势性姿势性/ /运动性震颤为主，占运动性震颤为主，占29%29%40%40% 典型捻丸样震颤少见，仅占典型捻丸样震颤少见，仅占7 79%9%多为不对称发病，仅少数对称发生多为不对称发病，仅少数对称发生对对L-dopaL-dopa反应差：主观印象改善反应差：主观印象改善 50%50%者不超过者不超过 10%10%平衡障碍、姿势不稳，常跌倒平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占占20%20%，早期发，早期发生，同组生，同组 PDPD病人仅病人仅2%2%。9可能的可能的MSA诊断标准诊断标准 1帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或2小脑症状（步态
10、共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）和济失调或小脑性眼球运动障碍）和3至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血压下降达不到很可能的压下降达不到很可能的MSA标准）和标准）和4至少一项附加特征（下表）至少一项附加特征（下表）散发，进展性，成年（散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征岁）后起病，伴有以下特征10可能的可能的MSA附加特征附加特征 可能的可能的
11、MSA-P或或MSA-C1Babinski征阳性征阳性2喘鸣喘鸣 可能的可能的MSA-P1帕金森症状快速进展帕金森症状快速进展2起病起病3年内出现姿势不稳年内出现姿势不稳3步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍4起病起病5年内出现吞咽困难年内出现吞咽困难5MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩6PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢壳核、脑干或小脑低代谢 可能的可能的MSA-C1帕金森症状（运动迟缓和强直）帕金森症状（运动迟缓和强直）2MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩壳核、小脑中脚或脑
12、桥萎缩3FDG-PET壳核低代谢壳核低代谢4SPECT或或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配11锥体束征锥体束征 MSA中痉挛性轻瘫常见：中痉挛性轻瘫常见： 反射亢进反射亢进 46 % Babinski 征征 41 % 痉挛痉挛 10 %12喘鸣喘鸣呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占病人中占 1334%。200个可能的个可能的MSA系列系列中，中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣病人的病人的69%在诊断的前在诊断的前4年。年。 关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹关于
13、喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹有关；另外一些学者用有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力证明，喘鸣是肌张力障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何，喘鸣是不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信，增加死亡危险信，因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。 13MSA影像学表现影像学表现14MSA影像学表现影像学表现15MSA影像学表现影像学表现16支持或不支持支持或不支持MSA诊断的表现诊断的表现 支持的特征支持的特征不支持的特征不支持的特征口面部肌张力障碍口面部肌张力障碍典型的搓丸样
14、静止性震颤典型的搓丸样静止性震颤不成比例的颈项前屈不成比例的颈项前屈临床显著的神经病变临床显著的神经病变躯干前屈（脊柱严重前屈）和躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或或PISA综合征（脊柱严重侧屈）综合征（脊柱严重侧屈）不是由药物引起的幻觉不是由药物引起的幻觉手或足挛缩手或足挛缩75岁以后发病岁以后发病吸入性叹息吸入性叹息共济失调或帕金森病家族史共济失调或帕金森病家族史严重的发音困难严重的发音困难痴呆（痴呆（DSM-）严重的构音障碍严重的构音障碍白质病变提示多发性硬化白质病变提示多发性硬化新发或加重的打鼾新发或加重的打鼾手足厥冷手足厥冷病理性哭笑病理性哭笑姿势性姿势性/动作性震颤动作性震颤17肌张力
15、障碍（肌张力障碍（dystonia）头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：特别引人注目：口面部肌张力障碍：口面部肌张力障碍：MSA痉笑痉笑(risus sardonicus of MSA) 颈部肌张力障碍：颈部肌张力障碍： dropped-head综合征综合征喘鸣喘鸣躯干肌张力障碍：不相称的前屈和综合躯干肌张力障碍：不相称的前屈和综合征征18MSA痉笑痉笑19dropped-head综合征和综合征和Pisa综合征综合征20 治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、精
16、心护理为主精心护理为主 帕金森症状可试用帕金森症状可试用L-dopa 直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君 有喘鸣的应及时气管切开有喘鸣的应及时气管切开 距离治愈本病还有很长的道路。距离治愈本病还有很长的道路。212. 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹Progressive supranucleal palsy 流行病学资料：流行病学资料： 19882004 7个调查包括欧洲、美国和日本的总个调查包括欧洲、美国和日本的总患病率（粗率）患病率（粗率）1.395.82/每每10万人口万人口 19851998 一系列调查发病年龄的中位数非常稳一系列调查发病年龄的中位数非常
17、稳定定60.066.0岁，个别报告发病年龄过低。岁，个别报告发病年龄过低。 性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后 33.4月月VS24.1月），但死亡较早（诊断后月），但死亡较早（诊断后37.0月月VS47.6月）月）22自然过程：自然过程： 本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到到 死亡，病程的中位数死亡，病程的中位数5.85.9 年；从发病到诊年；从发病到诊断断3.64.9年，说明仍有许多年，说明仍有许多 PSP病人仍然误病人仍然误 诊。诊。经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在经统计学分析摔倒、语言问
18、题、复视发生在1年年之内，咽下困难在之内，咽下困难在2年内，并予后很差年内，并予后很差232006年美国国立神经病学疾病和年美国国立神经病学疾病和卒中研究所卒中研究所PSP的诊断标准的诊断标准确诊的确诊的PSP 很可能的（很可能的（probable) PSP 可能的可能的(possible ) PSP必备条件必备条件必须排除的条件必须排除的条件支持条件支持条件24确诊的确诊的PSP诊断标准诊断标准 临床很可能的或可能的临床很可能的或可能的PSP和典型的和典型的PSP组织病理学证据。神经组织病理学证据。神经病理标准：以下区域至少病理标准：以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线处有高密度
19、神经原纤维缠结及神经毡线（neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；以下区）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；以下区域至少域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼神经核簇、髓质、齿状核。神经核簇、髓质、齿状核。25很可能的很可能的PSP诊断标准诊断标准 必备条件必备条件必须排除的条件必须排除的条件1 14040岁发病，病情逐渐进展岁发病，病情逐渐进展1 1近期有脑炎病史，异已肢体综近期有脑炎病史，异已肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩或颞叶萎缩2 2发病发病1
20、 1年内出现垂直性核上性年内出现垂直性核上性凝视麻痹凝视麻痹和和明显的姿势不稳伴反明显的姿势不稳伴反复跌倒复跌倒2 2与多巴胺能药物无关的幻觉和与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，妄想，ADAD型皮质性痴呆（严重的记型皮质性痴呆（严重的记忆缺失和失语或失认）忆缺失和失语或失认）3 3无法用排除条件中所列疾病来无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现解释上述临床表现3 3病程早期即出现明显的小脑症病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调（明状或无法解释的自主神经失调（明显的低血压和排尿障碍）显的低血压和排尿障碍）4 4严重的不对称性帕金森症状如严重的不对称性帕金森症状如动作弛缓动作弛缓
21、26可能的可能的PSP诊断标准诊断标准 必备条件必备条件必须排除的条件必须排除的条件1 14040岁发病，病情逐渐进岁发病，病情逐渐进展展同同很可能的很可能的PSPPSP标准标准2 2发病发病1 1年内出现垂直性年内出现垂直性核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹或或垂直扫垂直扫视减慢视减慢伴伴明显的姿势不稳伴明显的姿势不稳伴反复跌倒反复跌倒3 3无法用排除条件中所列疾无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现病来解释上述临床表现272829PSP诊断的支持标准诊断的支持标准1 1对称性运动不能或强直，近端重于远端对称性运动不能或强直，近端重于远端2 2颈部体位异常，尤其是颈后仰颈部体位异常，尤其是颈后
22、仰3 3出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群4 4早其即出现吞咽困难和构音障碍早其即出现吞咽困难和构音障碍5 5早期出现认知损害，包括以下早期出现认知损害，包括以下2 2项以上：淡漠、抽象项以上：淡漠、抽象思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症状。状。30MRI蜂鸟征蜂鸟征31323. 路易体痴呆路易体痴呆Dementia with Lewy body DLBDLB的命名的命名1912年年Dr.Freidrich Lewy首先发现首先发现Lewy小体小体1961年年Okazaki报道报道1
23、例严重痴呆患者皮层神经元例严重痴呆患者皮层神经元观察到中观察到中Lewy小体小体1995年国际工作组统一命名为年国际工作组统一命名为DLB患病率和发病率患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。缺乏系统的信息搜集。 研究显示约占尸检登记的痴呆病例的研究显示约占尸检登记的痴呆病例的1525%，是仅次于，是仅次于AD的第二位痴呆症。的第二位痴呆症。33 DLB 和和 PDD DLB的神经病理学不能与晚期的的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆的痴呆（PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。系。 大多数临床学家发现：大多数临床学家发现：DLB和和PDD症状出现症状出
24、现的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序临床主观鉴别方法：现的时间顺序临床主观鉴别方法： DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出年内出现现PDD 痴呆在锥外症状痴呆在锥外症状1年后出现年后出现34病理：病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体小体和苍白体新皮质型新皮质型/边缘型边缘型 neocortical type/limbic type过渡型过渡型 transitional type脑干型脑干型 brainstem typeLewy 小体组成：小体组成： -突
25、触共核蛋白突触共核蛋白 晶体蛋白晶体蛋白 泛素泛素 无无Tau蛋白蛋白G. David Perkin. An atlas of Parkinsons disease and related disorders35路易体痴呆的诊断标准路易体痴呆的诊断标准Neurology, 2005, 65:1863-1872确诊的确诊的DLB 很可能的（很可能的（probable) DLB 可能的可能的(possible ) DLB核心表现核心表现提示性表现提示性表现支持性表现支持性表现不支持表现不支持表现36DLB核心表现核心表现1.1.波动性认知功能障碍波动性认知功能障碍2.2.视幻觉视幻觉3.3.帕金森
26、综合征帕金森综合征37DLBDLB核心表现核心表现认知功能认知功能 早期发生率早期发生率58%，晚期可达，晚期可达8090%早期出现，逐渐进展早期出现，逐渐进展早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功能障碍明显，记忆力障碍不明显能障碍明显，记忆力障碍不明显波动性波动性38DLBDLB核心表现核心表现视幻觉视幻觉 发生率发生率70%以上以上本病最突出的精神症状本病最突出的精神症状早期出现，持续存在于整个病程早期出现，持续存在于整个病程具体生动并可重复出现具体生动并可重复出现39DLBDLB核心表现核心表现帕金森综合征帕金森综合征发生率发生率70%以上以
27、上体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情震颤少见震颤少见左旋多巴治疗效果不佳左旋多巴治疗效果不佳40DLBDLB提示性表现提示性表现1.1.快速动眼睡眠异常行为（快速动眼睡眠异常行为（RBDRBD）2.2.对神经安定药异常敏感对神经安定药异常敏感3.3.多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转运体功能下降运体功能下降41DLBDLB支持性表现支持性表现1.1.反复跌倒和晕厥反复跌倒和晕厥2.2.一过性无法解释的意识丧失一过性无法解释的意识丧失3.3.严重的自主神
28、经功能障碍严重的自主神经功能障碍4.4.其他形式的幻觉其他形式的幻觉5.5.系统性妄想系统性妄想6.6.抑郁抑郁7.7.神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留8.8.功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低9.MIBG9.MIBG心脏扫描心肌摄入减低心脏扫描心肌摄入减低42不支持不支持DLBDLB的表现的表现1. 1. 提示有脑卒中的神经系统局灶性体提示有脑卒中的神经系统局灶性体征或神经影像学证据征或神经影像学证据2. 2. 临床症状可由明确的内科或其他神临床症状可由明确的内科或其他神经科疾病解释经科疾病解释43DLB的诊断标准的诊断标
29、准确诊的确诊的DLB：临床很可能的或可能的：临床很可能的或可能的DLB和和典型的典型的DLB组织病理学证据。组织病理学证据。很可能的很可能的DLB：2项以上核心表现或项以上核心表现或1项核心项核心表现加上表现加上1项以上提示性表现。项以上提示性表现。 可能的可能的DLB：1项核心表现加上项核心表现加上1项以上支持项以上支持性表现。性表现。 44DLB的药物治疗的药物治疗主要针对性治疗运动障碍、精神症状和认知主要针对性治疗运动障碍、精神症状和认知功能障碍，同时缓解三主征很困难，要抓住功能障碍，同时缓解三主征很困难，要抓住主要矛盾主要矛盾抗抗PDPD药物治疗帕金森症状可能产生幻觉药物治疗帕金森症状
30、可能产生幻觉 神经安定药治疗幻觉、妄想时可能会加重帕神经安定药治疗幻觉、妄想时可能会加重帕金森症状，并增加死亡风险金森症状，并增加死亡风险 胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆，改善视幻觉，但胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆，改善视幻觉，但少数会加重锥体外系症状少数会加重锥体外系症状454 .皮质基底节变性皮质基底节变性Corticobasal degeneration CBD 流行病学流行病学 因为本病缺乏生物学标记物、且诊断困难因为本病缺乏生物学标记物、且诊断困难没有确切发病率和患病率的资料。没有确切发病率和患病率的资料。 它在脑库（它在脑库（DLBDLB、PickPick病、病、FTDP-17FTDP-17），
31、占），占非阿尔茨海默痴呆和非血管性痴呆病例总和的非阿尔茨海默痴呆和非血管性痴呆病例总和的10%10%；如果包括如果包括CBDCBD和和PSPPSP，则占，则占20%20%。 发病年龄通常在成年晚期，平均发病年龄通常在成年晚期，平均63637.77.7，病理确定的最年轻病例病理确定的最年轻病例3434岁。岁。 大多数为散发，也有家族倾向的报告。大多数为散发，也有家族倾向的报告。 病程一般病程一般4848年，平均年，平均5.55.5年年。 46 病理：病理：大体：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩大体：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状
32、样结构改变，镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状样结构改变，神经原纤维缠结神经原纤维缠结G. David Perkin. An atlas of Parkinsons disease and related disordersAtlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-25， Figue 9-2647CBDCBD临床表现临床表现基底节损害表现基底节损害表现帕金森症状：肌强直；最初常表现为一侧上肢的笨拙，不帕金森症状：肌强直；最初常表现为一侧上肢的笨拙，不对称的进行性的强直、运动减少。震颤早期少见，姿势性对称的进行性的强
33、直、运动减少。震颤早期少见，姿势性/ /运动性，较运动性，较PDPD快，快，68 Hz68 Hz。左旋多巴治疗效不佳。左旋多巴治疗效不佳。肌张力障碍：肢体、躯干、口面颈部、咽喉肌张力障碍：肢体、躯干、口面颈部、咽喉皮层损害表现皮层损害表现失用：失用： CBDCBD早期的标志。上肢，下肢，眼球运动早期的标志。上肢，下肢，眼球运动肌阵挛：常在最早受累的肢体发生，可诱发肌阵挛：常在最早受累的肢体发生，可诱发皮层感觉障碍：两点辨别觉皮层感觉障碍：两点辨别觉 帕金森综合征帕金森综合征 + + 限局性感觉主诉限局性感觉主诉CBD CBD ？异已肢体综合征异已肢体综合征认知功能障碍：晚期痴呆认知功能障碍：晚
34、期痴呆4849不对称的额顶叶萎缩不对称的额顶叶萎缩5051Vidailhet（1994）等提出的诊断标准：）等提出的诊断标准：v病程呈进展性；病程呈进展性；v头颅头颅CT或或MRI未发现局灶性病灶；未发现局灶性病灶；v病程不超过病程不超过10年；年；v发病症状明显不对称；发病症状明显不对称；v有帕金森综合征症状（运动迟缓和肌强直）；有帕金森综合征症状（运动迟缓和肌强直）；v失用；失用；v无自主神经功能障碍和核上性麻痹；无自主神经功能障碍和核上性麻痹；v左旋多巴治疗无效。左旋多巴治疗无效。 52Litvan等提出等提出CBGD的病理诊断标准：的病理诊断标准：v局限性额、顶叶萎缩；局限性额、顶叶萎缩；v皮质神经元肿胀和脱失，可见皮质神经元肿胀和脱失，可见tau蛋白染色阳蛋白染色阳性包涵体及大量神经纤维网丝；性包涵体及大量神经纤维网丝；v黑质、基底节、红核、丘脑等神经元丢失，黑质、基底节、红核、丘脑等神经元丢失，色素脱失，皮质下胶质增生和海绵状改变；色素脱失，皮质下胶质增生和海绵状改变；v有有CBGD相应的临床表现。相应的临床表现。 53谢谢！谢谢！54此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！55
