1、主动脉缩窄的介入治疗首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心 1背景资料n定义：先天性主动脉缩窄(CoA)指自无名动脉至第1对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄，病变多局限于峡部，也可呈长管状，甚至累及主动脉弓。n流行病资料:q占先天性心脏病的714q本病多见于男性，早期报道统计男女比例为4151q可单独存在q但常合并其他心血管畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等。2背景资料n分型：q导管后型(成人型)：占90，缩窄位于动脉导管韧带的远侧，多为局限性的缩窄。动脉导管多数已经闭合，较少合并心内畸形。常在胸、腹壁形成侧支循环。q导管前型(婴儿型)：占10，缩窄位于动脉导管发出前，范围较广。
2、动脉导管常不闭合，较常合并心内畸形。侧支血管少。n诊断：CT、MRI、血管造影n临床表现：取决于缩窄的位置和范围，以及有无合并畸形。3治疗方法CoA治疗内科对症治疗外科血运重建介入治疗PTA1982年裸支架1991年覆膜支架2003年4经皮血管成形术（PTA）5PTAn治疗机制：扩张球囊造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展从而使管腔扩大n适应征：q未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，通常年龄7月，导管跨狭窄段收缩压差20mmHg。q主动脉缩窄外科手术后或PTA术后再狭窄，压力标准同上。q有作者认为对于婴幼儿，PTA效果不佳，但可对低龄患者病情严重时急诊减状治疗。n非适应征：q峡部发
3、育不良q长段型缩窄。6PTAn步骤q术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。q诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。q主动脉造影术：确定主动脉缩窄段部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。q球囊直径选择：n一般直径相当于缩窄段直径 2.54倍。n如无主动脉弓发育不良，球囊直径不大于缩窄近端主动脉直径。n球囊直径不超过主动脉横膈水平直径。q术后重复测压和造影。q术后随访。7PTAn即时疗效评价：符合以下条件效果良好q跨缩窄段压差20mmHgq主动脉缩窄段直径较术前扩大30%以上q跨缩窄段压差较术前下降50%n中远期疗效评价：q显效：症状明显
4、缓解，上下肢收缩压差 20mmHg，无相应影像学改变。q有效：症状缓解，上下肢收缩压差 20mmHg，影像学改变不明显。q无效：症状无缓解，上下肢收缩压差 20mmHg，明显影像学改变。8PTAPTA术前主动脉弓降部造影示弓降部局限性狭窄双球囊扩张主动脉缩窄病变。PTA术后即刻主动脉弓降部造影示狭窄明显改善。9PTAPTA术前主动脉三维重建示缩窄段明显狭窄。PTA术后2年主动脉三维重建示缩窄段狭窄明显改善。10PTACoA合并单心室：经静脉途径PTA术11血管内裸支架植入术（ES）12ESn治疗机制：将撕裂的内膜紧贴中膜，有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力，减少术中动脉瘤及夹层的形成。n适应征：q
5、单纯的主动脉峡部缩窄q主动脉弓以及峡部发育不良（狭窄段血管直径与横膈处降主动脉直径之比0.6）q主动脉缩窄行球囊扩张术后或外科术后再缩窄q单纯球囊扩张术后并发动脉瘤或夹层13ESn步骤q术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。q诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。q主动脉造影术：确定主动脉缩窄段部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。qPTA术。q支架直径选择；一般直径不超过缩窄段近心端主动脉直径。q术后重复测压和造影。q术后随访。14ESES置入前，示主动脉狭部局限性缩窄，胸廓内动脉增宽。ES置入后，示狭窄明显改善，未见胸廓内动脉显影
6、。15带膜血管内支架植入术16Covered CPn支架系统：qNuMed BIB球囊(内外双球囊)qNuMed CP球囊扩张式支架(铂金材料，外覆聚四氟乙烯膜)n支架系统优点qBIB双球囊, 操作安全, 定位准确q支架强度高, 提供足够的支撑力, 有效抵抗缩窄段的弹性回缩q支架边缘圆钝, 对主动脉壁损伤小q支架合金材料可塑性强, 可多次扩张, 达到理想直径q防止和治疗动脉瘤、夹层等并发症, 降低术后再狭窄发生率q适合长段和接近闭锁的主动脉缩窄, 扩展介入治疗CoA适应征范围n适应征q主动脉基本或完全发育成熟q尤其是合并PDA者17n步骤q术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。q穿刺一侧
7、股动脉（或同时穿刺左侧肱动脉做定位）q诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。q主动脉造影术：主动脉造影术：CoA部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径q球囊带膜支架系统：准确定位后首先充盈内球囊(可再次造影调整支架位置)，然后充盈外球囊，充分扩张支架，回抽球囊。q重复测压和造影。q动脉闭合器q术后随访Covered CP18Covered CP术前造影测量，术前压差77mmHg选择相应支架球囊造影精确定位扩张内球囊扩张外球囊完全扩张外球囊重复造影和测压，压差35mmHgM，15岁，CoA合并主动脉弓发育不良，第一次覆膜支架置入术19Bare CPCoA并弓部发育不良，术后血压控制不良。于覆膜支架置入术后10月，行弓部裸支架置入术术后血压恢复正常。术前造影支架上段存在主动脉狭窄，此处存在压差定位，左颈总动脉开口近段置入1枚裸支架重叠入第二枚裸支架完全扩张内外球囊后重复造影测压，压差10mmHg20Covered CP术前造影示降主动脉峡部明显狭窄,未闭动脉导管位于狭窄前。术后造影示主动脉缩窄处管腔明显扩大,动脉导管未闭完全封堵。M,16岁，CoA并PDA21Thank you22
