1、Diseases of the Spinal Cord脊脊 髓髓 疾疾 病病本章知识点、重点1. 脊髓与脊柱的解剖关系2. 脊髓内外部结构3. 脊髓损害的临床表现4. 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗5. 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断6. 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别流流 行行 病病 学学脊髓疾病是神经系统常见病、多发病中国现有肢体残疾人2200万，其中脊髓损伤者约100万 ，且以每年1万人的速度在递增 功能障碍重、并发症多，是残疾人中最为困难的人群，给社会和家庭带来沉重负担 脊 髓 解 剖（Spinal Anatomy） 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发
2、出31对脊神经: 颈 (C)神经8对, 胸(T)神经12对, 腰(L)神经5对, 骶(S)神经5对, 尾(Co)神经1对 脊髓有31个节段n脊髓节段高于脊柱节段（n代表脊 髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段 数） C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 L15 对应第1012胸椎 S 15&Co对应第12胸椎及第1 腰椎脊髓与脊柱的对应关系n 脊髓与脊柱长度不等, 神 经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神 经根愈向下偏斜n 腰段神经根几乎垂直下 降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由L2尾节10对 神经根组成 颈膨大&腰膨大分别发出 支
3、配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为 脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止 于第1尾椎骨膜 p 灰质n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓侧角p 白质n 皮质脊髓束n 脊髓丘脑束n 薄束&楔束 内 部 结 构 C8L2侧角:脊髓交感 中枢, 发出纤维经前根 交感神经径路支配&调 节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感 纤维, 部分沿颈内动脉 壁 进入颅内, 支配同侧 瞳孔扩大肌睑板肌&眼 眶肌,另一部分支配同侧 面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感 中枢, 发出纤维支配膀 胱 直肠&性腺 皮质脊髓束: 传递一侧大脑 皮质运
4、动冲动至对侧前角 细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体 痛温觉&粗略触觉至大脑皮 质 脊髓小脑前&后束: 传递本 体感觉至小脑, 参与维持同 侧躯干&肢体的平衡与协调 薄束: 传递一侧下半身(T4以下)深感觉&精 细触觉 楔束: 传递一侧上半身(T4以上)深感觉&精 细触觉n 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主 神经功能障碍 n 前两者有助于脊髓 病变水平定位脊髓损害临床特点n 受损平面以下完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍脊髓横贯性损害 n 脊髓严重横贯性损伤急性期出现+ 肌张力低下+ 腱反射消失+ 病理征不能引出+ 尿潴留n 一般持续26周，逐渐转为
5、： + 肌张力增高+ 腱反射亢进+ 病理征(+)+ 反射性排尿脊髓休克(spinal shock) 四肢呈上运动神经元性瘫痪 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无 汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加 重, 可有该区感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹 式呼吸减弱&消失高颈段 (C1-4) 运动: 双上肢呈下运动神经元性瘫 痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍 C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔缩小 眼裂变小眼球内陷&同侧面部出汗 减少)颈膨大 (C5-T2) 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上 运动神经
6、元性瘫痪 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发 病部位胸髓 (T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元性瘫痪 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺 失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24,踝 反射消失损害部位S12 S13受损出现阳痿腰膨大 (L1-S2) 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢 瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失 呈鞍状分布 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓 圆锥为副交感中枢, 故圆锥病变可 出现真性尿失禁 脊髓圆锥 (S3-5)和尾节n, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元性 瘫痪&
7、深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留F 后角细胞发出纤维先在同侧上升 23个节段, 再经白质前连合交叉 至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传 导束型感觉障碍平面较脊髓受损 节段水平低 不完全性脊髓损害 脊髓半切综合征（Brown-Squard syndrome）第一节 急性脊髓炎Acute Myelitisn 急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应导致急性横 贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)p 临床特征 病损水平以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍 尿便障碍n 病因不清n包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓
8、炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等病因&发病机制病理胸段(T35)最常见n 软脊膜&脊髓内血管扩张充血n 白质髓鞘脱失轴突变性n 灰质内神经细胞肿胀&消失n 胶质细胞增生镜下n受损节段脊髓肿胀n软脊膜充血n炎性渗出肉眼v 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫v 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异v 病前数日或12周常有上呼吸道感染、消化 道感染症状或预防接种史, 可有过劳、外伤或 受凉等诱因临床表现临床表现v 首发症状: 肢体麻木无力病变节段束带感 根痛v 快速发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓（T3- 5）常受累, 病变水平以下运动感觉&自主 神经障碍 q
9、早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征q 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长q 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 运动障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束 带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功 能恢复慢 感觉障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，损
10、害平面以上自主神经反射异常自主神经功能障碍1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查3. 影像学检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 腰 穿电生理检查(1) 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低,运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状或斑点状 病灶 T1低信号、T2高信号, 强度不均,可有融合 有的病例可
11、始终无异常 影像学检查矢状位T2WI矢状位T1WI增强影像学检查-急性脊髓炎Acute myelitis 急性脊髓炎急性脊髓炎T1T2n 急性起病, 病前感染或预防接种史n 迅速出现脊髓横贯性损害, 常累及胸髓, 病 变以下运动感觉&自主神经功能障碍n CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 n 视神经脊髓炎 视力下降，VEP异常n 脊髓血管病 疼痛，血性脑脊液，不全损 害，MRIn 亚急性坏死性脊髓炎 血栓性静脉炎 脊髓 血管造影n GBS 感觉障碍不同，大小便正常n 急性硬膜外脓肿 细菌感染n 急性脊髓压迫症 脊柱结核，转移癌-影像 学诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 一般治疗药物
12、治疗康复治疗治疗 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 呼吸困难时及时吸氧，重症呼吸困难及时清除 呼吸道分泌物, 保持通畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 排尿障碍者导尿，4-6小时放尿一次 保持皮肤清洁，防褥疮治疗1.一般治疗 防治并发症“三素+免疫球蛋白+神经营养”皮质类固醇激素 冲击治疗免疫球蛋白: 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族神经营养药治疗2.药物治疗治疗早期康复训练有助于功能恢复、改善预后3.康复治疗n 预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EM
13、G仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛信号改变, 病变累及多个脊髓节段者预后不 良 合并泌尿系感染褥疮肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭预后第二节 脊髓压迫症Compressive Myelopathy n 椎管内或椎骨占位性病 变导致脊髓受压综合征n 随病变进展, 可导致不同 程度脊髓损害如半切或 横贯性损害及椎管梗阻, 脊神经根和血管可不同 程度受累 概念(Definition)约占1/3以上W 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤W 髓内恶性胶质瘤不足11%W 转移瘤多见于硬膜外W 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓W 淋巴瘤&白血病，较少见病 因 肿 瘤 脊髓
14、非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术和脊髓麻醉导致蛛网膜粘连或血管受压 结核性和寄生虫可引起慢性肉芽肿、蛛网膜 炎、蛛网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜 下脓肿 炎症脊柱外伤E 如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性变E 如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄r 如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等r 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿先天性疾病血液疾病r 血小板减少症及凝血障碍F 急性脊髓压迫症多源于脊柱旁&硬膜外病变F 慢性脊髓压迫症多源于髓内&硬膜下病变 脊髓受压早期代偿 靠移位排挤CSF&静脉血 液，可不出现神经功能受
15、累表现 后期代偿 靠骨质吸收, 局部椎管扩 大，通常出现神经系统症 状和体征发病机制n 影响脊髓压迫症代偿的因素n 脊髓受压速度n 急性受压-代偿不充分n 慢性受压-代偿充分n 病变与脊髓关系n 髓内病变,症状出现早n 硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻n 动脉受压引起脊髓变性萎缩n 静脉受压瘀血引起脊髓水肿病理生理n 急性脊髓压迫症n 病情进展迅速,n 表现脊髓横贯性损害n 常有脊髓休克临床表现n 慢性脊髓压迫症n 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期n 根痛期n 脊髓部分受压期n 脊髓完全受压期神经根刺激症状感觉障碍临床表现运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状n 根痛&局限性运动障碍,
16、 有助于判定病变水平n 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样)n 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛n 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感n 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性临床表现(1) 神经根刺激症状n 脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节 段的痛温觉减退&缺失W 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段W 髓内病变累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下 发展， 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避)W 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失W 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失 临床表现(2) 感觉障碍躯干和四肢的浅感觉传导通路 躯干和四肢的本体感
17、觉传导通路 n 受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失n 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征临床表现(4) 反射异常n 髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥病变出现尿便失禁n 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑 临床表现(5) 自主神经症状n 多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛n 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+) 临床表现(6) 脊膜刺激症状腰穿脊柱X线平片CT或MRI椎管造影压颈(Queckenstedt)试验Froin征辅助检
18、查影像学检查AB髓内病变: C38神经胶质瘤图B-T2WI图A-T1WI 辅助检查2. 影像学检查B髓外病变: C56神经纤维瘤矢状位T1WI冠状位T1WI辅助检查A2. 影像学检查轴位T1WI辅助检查CD2. 影像学检查髓外病变: C56神经纤维瘤轴位T1WI增强 脊柱转移瘤的MR表现图、 示：L4-5脊椎转移瘤，伴病理性骨折和椎管狭窄。 图、 示：多发脊椎转移瘤，以T7 脊椎为甚，并局部脊髓受压。 黄韧带肥厚的MR表现图 T1WI和图 T2WI示：T11-12水平黄韧带肥厚，椎管狭窄，脊髓内见斑片状缺血变性病灶。 颈椎间盘突出的MRI表现图 示：多个椎间盘变性、突出、骨质增生，脊髓受压呈“
19、葫芦状”。图 示：C3-7椎间盘突出，脊髓后方骨质增生，脊髓“卡压”。图 示：C3-7多个椎间盘突出，脊髓萎缩变性。 腰椎间盘突出的MRI表现图 T1WI示：L4-5椎间盘突出、脊髓受压。图 T2WI示：L4-5椎间盘突出压迫硬模囊，纤维坏低信号，突出髓核信号较高。诊断&鉴别诊断1. 诊断明确脊髓损害为压迫性&非压迫性确定受压部位&平面（纵向定位）髓内髓外硬膜内硬膜外病变（横向定位）确定压迫病变病因&性质（病因/定性诊断）髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧, 很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见, 部位不明确早
20、期常有,剧烈,部位明确 早期可有感觉障碍分离性传导束性, 开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展, 头侧重自下向上发展, 尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现, 广泛明显少见, 局限少见锥体束征不明显早期出现, 多自一侧开始较早出现, 多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现, 不明显早期出现, 明显较早期出现, 明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显椎管造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位病因治疗对症治疗康复治疗治疗 脊
21、髓压迫症治疗原则. 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术椎板减压术 硬脊膜囊切开术等). 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗 治疗1. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压q 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素q 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗2. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼q 长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛 缩等并发症 治疗 髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差 预后取决于压迫病因病变性质可能解除的程度总总 结结1. 脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓与脊柱的对应关系2. 脊髓内部结构3. 脊髓损害的临床表现4. 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗5. 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别
