1、病例分享病例分享西安市中心医院神经内科西安市中心医院神经内科2015-04-232015-04-231病例特点-病史 谢谢XX，女性，女性，48岁，农民，陕西潼关县人；岁，农民，陕西潼关县人； 主诉主诉： 发作发作性幻嗅性幻嗅50天天，意识不清四肢，意识不清四肢抽搐抽搐18天；天； 现病史：现病史： 50天天前（前（2015年年1月月8日）无日）无明显明显诱因闻到诱因闻到烧焦的刺鼻烧焦的刺鼻气味，数秒钟后消失，共发作气味，数秒钟后消失，共发作2次次； 30天（天（1月月28日）前日）前患者觉胃气患者觉胃气上冲上冲闻到酸味闻到酸味+觉双觉双下肢力，稍感觉恐惧，持续下肢力，稍感觉恐惧，持续1-2分
2、钟后自行缓解，发作分钟后自行缓解，发作4-5次次/天；天；2病例特点-病史 18天（天（2月月10日）前日）前就诊于当地诊所，考虑就诊于当地诊所，考虑“胃炎胃炎”给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现高喊一高喊一声声头头偏向一偏向一侧侧遂遂出现意识不出现意识不清，呼清，呼之之不不应应四四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬伤；持伤；持续续3-4分钟后，分钟后， 抽搐停止，约半小时后意识抽搐停止，约半小时后意识逐渐恢复，不能回忆发作逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦，过程，觉困倦，2小时后小时后上述症状上述症状再发再发
3、，被家人送往当地县医院，诊断为，被家人送往当地县医院，诊断为“癫痫癫痫”给予给予卡马西平片卡马西平片0.1g,2次次/日，日，尼尼莫地平片莫地平片10mg,2次次/日日；3病例特点-病史 18天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作，天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作，4-5次次/天，未再出现发作性意识不清及肢体天，未再出现发作性意识不清及肢体抽搐；抽搐； 7天前西安市第一医院行胃镜检查示：天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣疣状胃炎状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院；，为进一步治疗，就诊于我院；4病例特点-既往史 既往史既往史 “冠心病冠心病”病史病史5年，未规律治疗；年，未规律治疗； 4年年来时
4、有来时有胃部不适，自服胃部不适，自服“西咪替丁、奥美西咪替丁、奥美拉唑拉唑”等等药物可好转；药物可好转； 否认头部外伤及前驱感染史；否认头部外伤及前驱感染史； 其父其父5年前因年前因脑部肿瘤脑部肿瘤（具体不详）去世；（具体不详）去世； 体格检查：神经系统（体格检查：神经系统（-）；）；5脑电图结果6相关化验 血尿粪常规；血尿粪常规； 肝肝肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常；肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常； 输血前检查未见异常；输血前检查未见异常； 自身抗体未见异常；自身抗体未见异常； 肿瘤系列未见异常；肿瘤系列未见异常； 凝血象未见异常；凝血象未见异常；7腰椎穿刺术+脑脊液
5、相关检查 腰椎穿刺术腰椎穿刺术 初压初压160mmH2O，末压，末压120mmH2O； 脑脊液化验脑脊液化验 透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细胞；胞； 脑脊液生化未见明显异常；脑脊液生化未见明显异常； 病毒系列，结核系列等未见异常；病毒系列，结核系列等未见异常； 免疫球蛋白免疫球蛋白未未见异常；见异常；8病例特点-病史 发作发作形式形式 幻嗅幻嗅：平均平均2次次/日，日，数秒钟，；数秒钟，； 胃气上升感：胃气上升感：1-2分钟，分钟，4-5次次/日；日； CTCS：2次次； 发作类型发作类型 部分部分性发作继发全面性强直阵挛发作性发作
6、继发全面性强直阵挛发作； 存在有定位意义的先兆；存在有定位意义的先兆；9定位定性诊断定位定性诊断 发作性幻嗅发作性幻嗅定位于钩回；定位于钩回； 上上腹部先兆和恐腹部先兆和恐俱俱定位于杏仁核；定位于杏仁核； GTCS：考虑继发性泛化；：考虑继发性泛化； 定位于颞叶内侧；定位于颞叶内侧； 癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；10病因诊断11头颅MRI12头颅DWI13头颅MRI增强14右侧海马区MRSMRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.15病理-HE 大体结构：灰白色鱼肉样组织；大体结构：灰白色鱼肉样组织； HE：胶质细胞增生，
7、丰富，局部细胞密度较高；：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高；16病理-HE及免疫组化17术后情况 术术后：卡马西平，后：卡马西平，0.1，3次次/日；日； 未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识不清等；不清等； 认知功能未见明显异常；认知功能未见明显异常；18颞叶癫痫 ILAE建议将颞叶癫痫分为建议将颞叶癫痫分为 边缘叶癫痫边缘叶癫痫 伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 新皮质癫痫新皮质癫痫 颞叶外侧癫痫颞叶外侧癫痫19颞叶癫痫 颞叶癫痫发作的临床表现颞叶癫痫发作的
8、临床表现 简单部分性发作简单部分性发作 复杂局灶性发作复杂局灶性发作 继发全面强直阵挛发作（继发全面强直阵挛发作（SGTCS） 局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源）局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源） 继发惊厥性癫痫持续继发惊厥性癫痫持续状态状态20临床表现主观性发作主观性发作客观性发作客观性发作上腹部上腹部-一股气往上涌感一股气往上涌感自动症自动症体验性（精神或心理）症状体验性（精神或心理）症状自主神经功能障碍自主神经功能障碍恐惧恐惧语言障碍语言障碍似曾相识感或似不相识感以及相似变异似曾相识感或似不相识感以及相似变异症状症状头、眼偏斜和肌张力障碍性姿势头、眼偏斜和肌张
9、力障碍性姿势幻听觉和错觉幻听觉和错觉运动终止伴凝视运动终止伴凝视幻嗅幻嗅和味幻觉和味幻觉发作性偏瘫发作性偏瘫其他症状其他症状单侧眨眼单侧眨眼发作性呕吐发作性呕吐21颞叶癫痫 最最常见的海马病理类型为海马硬化，约占常见的海马病理类型为海马硬化，约占65%； 胶质胶质细胞细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因； 头颅头颅MRI可以发现导致癫痫发作的结构异常；可以发现导致癫痫发作的结构异常； MRS对可有助于判断病变性质及良恶性程度；对可有助于判断病变性质及良恶性程度；22MRI平扫加增强检查平扫加增强检查 临床意义：临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范
10、围，帮助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。 中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要推荐推荐推推 荐荐CT检查检查 磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（DWI和和DTI） 磁共振波谱成像（磁共振波谱成像（MRS） 磁共振灌注成像（磁共振灌注成像（PWI） BOLD-fMRI PET或或SPECT检查检查 23不同胶质瘤的不同胶质瘤的MRI平平扫及增强扫描结果扫及增强扫描结果 胶质瘤类型胶质瘤类型MRI平扫平扫MRI增强增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2W
11、I及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化；囊性部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾征”。 星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块，有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号，而无具体肿块，也可既有肿块又有弥漫性异常信号；T1WI稍低信号或等信号，T2WI稍
12、高信号；囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀，呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。24不同胶质瘤的不同胶质瘤的MRI平平扫及增强扫描结果扫及增强扫描结果 胶质瘤类型胶质瘤类型MRI平扫平扫MRI增强增强血管中心型胶质瘤边界清楚，呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，并可见
13、肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，肿瘤内常可见“小泡征”，呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节，囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI多为低信号，实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化呈T2WI低信号，梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶，T1W
14、I为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号，边缘清晰，可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化，偶见沿室管膜播散。25低级别胶质瘤结构影像学及活检26MRS对良恶性胶质瘤的鉴别良恶性胶质瘤良恶性胶质瘤Cho/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr项目恶性胶质瘤良性胶质瘤Cho/N
15、AA6.181.972.381.90Cho/Cr4.652.212.251.21NAA/Cr0.510.151.281.35胶质瘤时，由于异常增生胶质细胞侵犯了正常的神经元，典型的表现为胶质瘤时，由于异常增生胶质细胞侵犯了正常的神经元，典型的表现为NAA波波的显著降低，的显著降低，Cr波的中度降低，波的中度降低，Cho波显著增高波显著增高；MRS 有助于鉴别诊断有助于鉴别诊断: 星形细胞瘤的星形细胞瘤的 Cho 峰升高较明显，但神经节细胞胶质瘤峰升高较明显，但神经节细胞胶质瘤的的 Cho 峰仅轻度升高，峰仅轻度升高，NAA 峰略降低。峰略降低。27MRS对良恶性胶质瘤的鉴别 氢质子谱提示胶质瘤
16、分级比穿刺活检更为准确，因它提示氢质子谱提示胶质瘤分级比穿刺活检更为准确，因它提示的组织代谢信息比活检范围大的多；的组织代谢信息比活检范围大的多； 对对LGG患者行氢质子患者行氢质子波谱分析波谱分析导航下立体定向活组织检查导航下立体定向活组织检查时诊断率接近时诊断率接近100；MRS对良恶性胶质瘤的鉴别对良恶性胶质瘤的鉴别敏感性敏感性100%特异性特异性86%准确性准确性96%28MRS对海马硬化鉴别 在在MRI上上表现为海马萎缩表现为海马萎缩和和T2弥漫高信号；弥漫高信号； NAA/(Cr+Cho )比值被认为是评价颞叶癫痫病理比值被认为是评价颞叶癫痫病理改变改变的的一个重要敏感一个重要敏感指标，可为代谢异常的定侧提供重要信指标，可为代谢异常的定侧提供重要信息，敏感度可达息，敏感度可达90%； 正常正常NAA/(Cr+Cho)的最低值是的最低值是0.72， 低于此值的低于此值的0.05为为异常，异常， 提示海马提示海马硬化；硬化； NAA/(Cr+Cho )0.68或双侧或双侧差差7%作为异常的标准，作为异常的标准， 其敏感性达其敏感性达7588%， 特特异性达异性达100%；29多学科协作治疗强化多学科合作意识强化多学科合作意识，共创癫痫治疗美好明天！共创癫痫治疗美好明天！3031
