1、脊 髓 疾 病 Diseases of the Spinal Cord1 概述 急性脊髓炎2脊髓解剖和生理外部结构 31个节段分出31对脊神经颈髓7节，胸髓12节，腰髓5节，骶髓5节，尾髓1节 两个膨大将脊髓分成5段高颈髓（C1-C4)颈膨大（C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2)圆锥（S3-S5)3v马尾（cauda equina) : 由L2尾神经10对神经根组成。 硬脊膜v三层被膜 蛛网膜 软脊膜 4与 椎骨序数椎骨序数T4C3C6T7C1C4全部全部【脊髓节段脊髓节段】*的的 对应关系对应关系一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。5脊髓节段与椎体的相对位置关系脊髓
2、节段椎体C1-C8-1T1-T8-2T9-T12-3L1-L5T10-T12S1-C0T12-L16脊髓的内部结构v 灰质：神经元细胞体，呈蝴蝶形或“H”形 前角：下运动神经元 后角：感觉 侧角：C8-L2（交感）及S2-S4（副交感）v 白质：神经纤维(传导束) 前索：前角前根 侧索：前角后角 后索：后正中根后角、后根7后角后角前角前角侧角侧角 (T1-L3)前索前索侧索侧索 后索后索 89脊髓的血液供应 脊髓前动脉：前2/3 脊髓后动脉：后1/3 根动脉：补充 注：T4和L1是相邻两条根动脉分布交界处，循环最不充足，易发生供血不足。1011脊髓损害的临床表现半侧损害: 主要由外伤或髓外肿瘤
3、早期引起损害平面以下:各传导束损害表现和相应节段的神经根痛及感觉过敏带,出现布朗-塞克综合征。 锥体束 硬瘫（上运动神经元瘫痪，同侧） 后索（薄、楔束） 深感觉缺失（同侧） 脊丘束 对侧痛温觉消失 12 横贯性损害 出现损害平面下各种感觉缺失、上运动神经元瘫痪和括约肌功能障碍。 急性期（2-4周）：脊髓休克期（肢体软瘫） 恢复期（3-4周后）:痉挛性瘫，低级反射建立，腱反射增强，病理征出现，有反射性排尿。失去高级中枢的联系，但低级反射未建立13不同节段损害的表现 高颈髓（C1-C4): 平面下各种感觉缺失、四肢硬瘫、括约肌功能障碍，四肢和躯干无汗 三叉神经脊束受损 同侧面部感觉缺失 颈膨大（C
4、5-T2) 双上肢软瘫，双下肢硬瘫，平面下感觉缺失和括约肌功能障碍14胸段（T3-T12） 感觉障碍、双下肢硬瘫、损害节段有束带感腰膨大（L1-S2） 双下肢软瘫，双下肢及会阴部感觉障碍、括约肌功能障碍圆锥（S3S5+C0） 会阴、肛周感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁马尾神经根: 下肢剧烈自发性痛（灼痛）、下肢软瘫和肌萎缩15脊髓内病损 脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症： 前角损害 软瘫 原发性侧索硬化 锥体束损害 硬瘫 肌萎缩性侧索硬化症 前角、锥体束损害 上、下运动神经元性瘫痪并存16急性脊髓炎(acute myelitis)17概念及临床特征 概念 急性脊髓炎是一种非特异性局限
5、于脊髓数个节段的急性横贯性炎症。 临床特征 病变水平以下：v肢体瘫痪（痉挛性）v所有感觉缺失v自主神经和括约肌功能障碍18病 因 未明，可能大部分为病毒感染或疫苗接种后引起的一种自身免疫反应。 好发节段：T3T5，与该部位的特殊血运有关。（脊髓上、下动脉的分水岭地带）。19病 理 大体标本：软脊膜充血，脊髓肿胀，重者脊髓质地变软。 镜下：灰白质分辨不清，可有点状出血。20临 床 表 现 急性横贯性脊髓炎 急性上升性脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎21急性横贯性脊髓炎 病史 病前数日或1-2周有上感或疫苗接种史，发病急，首发症状多为双下肢麻木无力和腰背部酸痛，病变节段有束带感，2-3天内进展至高峰。 症状
6、 病变平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍。 运动障碍：截瘫，早期脊髓休克，24周后痉挛性瘫。 感觉障碍：所有感觉障碍，可有束带感和感觉过敏区。自主神经功能障碍：尿潴留22急性上升性脊髓炎 发病急骤，病变在数小时至数天内迅速上升，瘫痪迅速波及上肢及延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至死亡。23脱髓鞘性脊髓炎 多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染性脊髓炎相似，但进展较缓慢，多为不完全横贯性损害或选择性损害，激素治疗有效。24辅 助 检 查腰穿：压力正常, WBC正常或轻高(20-200/uL),蛋白正常或轻高(0.51.2g/L),糖及氯化物正常。电生理检查 v视觉
7、诱发电位（VEP）v下肢体感诱发电位（SEP）v肌电图（EMG）影像学检查： MRI病变脊髓节段增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状长T1（低信号）、长T2 信号（高信号）。25诊 断 诊断依据: 病前有感染或疫苗接种史。 急性起病，迅速出现的脊髓横贯性损害症状和体征。 CSF：压力不高，无梗阻，细胞数正常或稍高，蛋白正常或稍高。26鉴 别 诊 断 急性硬膜外脓肿：1. 急性脊髓横贯性损害；原发化脓性感染灶；2. 多有头疼、发热、全身乏力等感染中毒症状；常伴根痛、脊柱叩痛；3. 血常规：白细胞高；4. 腰穿：椎管梗阻，细胞、蛋白均高；5. CT、MRI。 27脊柱TB：椎体骨质破坏压迫1.有低热
8、、纳差、消瘦、乏力等；2.脊柱后突成角畸形；3.脊柱X线见椎体破坏、间隙变窄、椎旁寒性脓肿等；4.有其他结核病灶。 脊柱转移瘤：-多见老年人；椎体破坏，原发病灶。 脊髓出血： -突然发病，根痛明显，由外伤或A-V-M引起，CSF血性，CT高密度。28治 疗 本病无特效治疗，应早期诊断、早期治疗、精心护理，防治并发症及促进功能恢复。 药物治疗糖皮质激素：I.甲基强的松龙：大剂量短程冲击，500-1000mg/d，连用3-5天。II.地塞米松：10-20mg/d, 4-6w。III. 强的松：减量，40-60mg .29免疫球蛋白: 0.4g/kg.d，3-5天抗生素：防治感染 B族维生素等：有助
9、于促进恢复30 呼吸肌瘫痪 ：可行气管切开，应用呼吸机。精心护理 ：可预防或减少并发症。恢复期：早期康复锻炼，促进肢体功能恢复，减少后遗症发生。31预 后 无严重并发症者通常3-6月可恢复至生活自理，合并症可影响预后或延长病程。上升性脊髓炎常于短期内因侵犯延髓致呼吸、循环衰竭死亡。3233脊髓压迫症(compressive myelopathy)34概概 念念 脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征,随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累.35病 因部位：脊柱、脊膜、脊髓和神经根病因：v 肿瘤： 常见，约占1/3以上。v 炎症v 脊髓外伤v
10、脊髓退行性病变v 先天性疾病36发病机制和病理生理 早期 通过代偿可不出现神经功能受损。 后期 出现症状。影响代偿功能的因素：n压迫产生的速度n脊髓急性受压，代偿不充分n慢性脊髓压迫能充分得到代偿n病变与脊髓的关系n髓内的占位性病变n髓外硬膜内占位性病变n硬脊膜外占位性病变n根动脉受压37临 床 表 现 一、急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症：发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变以下呈驰缓性瘫痪，各种反射不能引出。 二、慢性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症：病情缓慢进展，早期症状和体征不明显。通常分三期：1、根痛期 ，2、脊髓部分受压期， 3、脊髓完全
11、受压期。三期常相互重叠。主要症状:381、神经根症状： 根痛：为病变刺激后根分布区引起自发性疼痛。 节段性感觉缺失 局限性运动障碍：早期出现肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。2、感 觉 障 碍 髓外病变：感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段。 髓内病变：早期可出现分离性感觉障碍，累及脊丘束时感觉障碍自病变节段向下发展，马鞍回避，晚期出现脊髓横惯性损害。39 3、运 动 障 碍 一侧锥体束受损：病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪。 双侧锥体束受损：双下肢痉挛性瘫痪。 脊髓前角及前根受压：病变节段肌群驰缓性瘫痪，伴束颤和肌萎缩。 4、反 射 异 常 前根或前角受累： 反射减弱或消失。 锥体束受损： 损害平
12、面以下腱反射亢进，病理征（+）。40 5、自主神经症状 髓内病变括约肌功能较早出现，表现为尿潴留、便秘、少汗、皮肤干燥及脱屑。 6、脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现局部自发性疼痛，颈部抵抗和直腿抬高试验（+）。41辅 助 检 查 脑脊液检查v 测脑压和压颈试验v 蛋白増高 出现蛋白细胞分离。 影像学检查v 脊柱x线平片v CT和MRIv 脊髓造影42诊断及鉴别诊断 诊 断首先明确损害为压迫或非压迫，再确定受压部位及平面，髓內、髓外硬膜内或硬膜外病变，最后确定病因及性质。o 病变纵向定位：o 病变横向定位：o 确定病因及病变性质：43 鉴 别 诊 断1、 急性脊髓炎：急性起病，呈脊髓横贯性损害，数小时至23天达高峰。MRI可显示病变节段脊髓增粗。2、 脊髓空洞症： 起病隐袭，病程长，表现分离性感觉障碍，腰穿无梗阻，CSF检查正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。44治 疗 尽快去除病因 急性脊髓压迫应在起病6小时内减压 积极康复治疗45预 后 决定因素较多，如病变性质、解除压迫程度及可能性，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓內肿瘤预后较差。464748495051525354555657
