1、肺动脉肺动脉肺毛细血管肺毛细血管肺动脉肺动脉左心房左心房（心脏）（心脏）右心室右心室（心脏）（心脏）收缩压：收缩压：1530舒张压：舒张压：17波：波：27V波：波：27收缩压：收缩压：1530舒张压：舒张压：412肺毛压：肺毛压：412波：波：416V波：波：621肺循环各段压力值（肺循环各段压力值（mmHg) 定义：各种异源性疾病和不同发病机制引起定义：各种异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床的以肺血管阻力持续增加为特征的临床- -病病理生理综合征。理生理综合征。 诊断标准：诊断标准：心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均
2、压（压（mPAPmPAP）25 mm Hg25 mm Hg，或运动状态下，或运动状态下mPAP30 mm HgmPAP30 mm Hg。超声心动图：肺动脉收缩压超声心动图：肺动脉收缩压(PAsP)40 mm Hg(PAsP)40 mm Hg。 1 1. 动脉性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAH)PAH) 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 (IPAH) 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压(FPAH) 危险因素或疾病相关性危险因素或疾病相关性(APAH) -结缔组织病结缔组织病 -先天性体肺分流性疾病先天性体肺分流性疾病 -门脉高压门脉高压 -HIV 感染感染 -药物和毒物药物和毒物 -其他其他
3、肺静脉或毛细血管病变肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（肺静脉闭塞病（ PVOD ） -肺毛细血管瘤（肺毛细血管瘤（PCH ） 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 2.左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压 累及左房或左室的心脏病累及左房或左室的心脏病 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征慢性高原病慢性高原病肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4. 慢性血栓形成和慢性血栓形成和/或栓塞性疾
4、病相关性或栓塞性疾病相关性肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻5.其他原因肺动脉高压其他原因肺动脉高压 结节病结节病肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肺淋巴管血管肌瘤病肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）纤维素性纵隔炎） 动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH) )指病变直接累及肺动脉并引起其结构和功能改指病变直接累及肺动脉并引起其结构和功能改变的肺动脉高压。诊
5、断除满足肺循环高压标准变的肺动脉高压。诊断除满足肺循环高压标准外，同时外，同时肺毛细血管楔压（肺毛细血管楔压（PCWPPCWP）或左室舒张或左室舒张末压末压15 mmHg15 mmHg，肺血管阻力（肺血管阻力（PVRPVR）3Wood3Wood单单位。位。肺血管阻力肺血管阻力= =（肺动脉平均压（肺动脉平均压- -肺小动脉楔入压）肺小动脉楔入压）/ /心输出量心输出量 ( (单位：单位：WoodWood）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压指无明确原因的肺动脉高压。指无明确原因的肺动脉高压。 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压指有遗传学证据（家族中指有遗传学证据（家族中2 2人或人或2 2人以上发病
6、）但无其他明确病因人以上发病）但无其他明确病因的肺动脉高压。的肺动脉高压。 危险因素或疾病相关性肺动脉高压危险因素或疾病相关性肺动脉高压因患某些疾病或长期暴露于危险因素而出现的肺动脉高压。因患某些疾病或长期暴露于危险因素而出现的肺动脉高压。如如结缔组织病结缔组织病、体肺分流性疾病及食欲抑制剂应用等。、体肺分流性疾病及食欲抑制剂应用等。 左心疾病性左心疾病性PHPH又称为静脉型又称为静脉型PHPH或或肺静脉高压肺静脉高压。指由于各种原。指由于各种原因的左心衰竭、肺静脉淤血相继出现肺小静脉、因的左心衰竭、肺静脉淤血相继出现肺小静脉、小动脉结构性改变而引起的肺动脉高压。小动脉结构性改变而引起的肺动脉
7、高压。 呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和/ /或低氧血症相关性或低氧血症相关性PHPH主要累及肺动脉，常简称为低氧性主要累及肺动脉，常简称为低氧性PHPH。缺氧或。缺氧或伴有肺毛细血管床破坏为其主要原因。伴有肺毛细血管床破坏为其主要原因。 慢性血栓形成和慢性血栓形成和/ /或栓塞性或栓塞性PHPH简称栓塞性简称栓塞性PHPH，指由于血栓形成和或各种栓塞，指由于血栓形成和或各种栓塞性病变引起肺动脉功能和结构性改变（细小动性病变引起肺动脉功能和结构性改变（细小动脉中层肥厚、内膜纤维化，管腔狭窄或闭塞），脉中层肥厚、内膜纤维化，管腔狭窄或闭塞），继而出现肺血管阻力、肺动脉压的增高。继而出现肺血管阻力、肺
8、动脉压的增高。 有左向右分流的先天性心脏病有左向右分流的先天性心脏病 PAHPAH家族史家族史 HIVHIV感染感染 深静脉血栓病史深静脉血栓病史 门脉高压和肝脏疾病门脉高压和肝脏疾病 胶原结缔组织病（特别是硬皮病和红斑狼疮）胶原结缔组织病（特别是硬皮病和红斑狼疮） 服用毒性药物服用毒性药物 黑朦和晕厥黑朦和晕厥 胸痛胸痛 乏力乏力 心悸心悸 咳嗽以及有时咯血咳嗽以及有时咯血 胸骨左侧收缩性抬举性搏胸骨左侧收缩性抬举性搏动动 P2P2亢进亢进 三尖瓣返流杂音三尖瓣返流杂音 颈静脉压力增加颈静脉压力增加 肝肿大肝肿大 外周水肿和腹水外周水肿和腹水 电轴右偏电轴右偏 右房扩大右房扩大 右心室肥大右
9、心室肥大 NormalPulmonary hypertensionTricuspidregurgitation jetPulmonaryflow velocityRVRARARVLVLVLALATricuspidregurgitation jetPulmonaryflow velocityDoppler-Echocardiography in PAHDoppler-Echocardiography in PAH 测定测定6 6分钟内患者在平地行走的距离分钟内患者在平地行走的距离 与心功能相关，与预后相关与心功能相关，与预后相关(332(332332m,92%m,92%的年生存率）的年生存率）
10、变化趋势优于单次的测量变化趋势优于单次的测量分级描述1日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。疲乏、胸痛或晕厥。2日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重3体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。4不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心
11、衰竭的征象。衰竭的征象。 循证依据专家意见循证依据专家意见 建议强度：建议强度：A A强；强；B B中等；中等；C C弱；弱；D D建议不采建议不采用；用；I I无法提出建议（结论不确定）。无法提出建议（结论不确定）。 E/A E/A：仅根据专家意见，推荐力度强；：仅根据专家意见，推荐力度强； E/B E/B：仅根据专家意见，推荐力度中等；：仅根据专家意见，推荐力度中等； E/C E/C：仅根据专家意见，推荐力度弱；：仅根据专家意见，推荐力度弱； E/DE/D：仅根据专家意见，建议不采用。：仅根据专家意见，建议不采用。 基础治疗基础治疗 针对发病机制治疗针对发病机制治疗 介入及外科手术介入及外
12、科手术 其他其他 1 1原发病的治疗：原发病的治疗： 正确识别基础疾病，积极病因治疗。正确识别基础疾病，积极病因治疗。 如：如：结缔组织病：激素和免疫抑制剂应用。结缔组织病：激素和免疫抑制剂应用。 先心病：手术根治先天缺损、心内分流。先心病：手术根治先天缺损、心内分流。 建议强度：建议强度：E/AE/A 2 2避免危险因素及消除诱因避免危险因素及消除诱因 （1 1）合理适当运动，避免在餐后、气压过高或过合理适当运动，避免在餐后、气压过高或过低时进行，运动量以避免出现症状为宜；低时进行，运动量以避免出现症状为宜； （2 2）预防肺部感染；）预防肺部感染； （3 3）预防贫血；）预防贫血； （4
13、4）避免到海拔）避免到海拔1500200015002000米的低压低氧地区；米的低压低氧地区； （5 5）育龄期妇女避孕等。）育龄期妇女避孕等。 建议强度：建议强度：E/AE/A 3 3氧疗：氧疗： 纠正或改善低氧血症，减轻缺氧，最好保纠正或改善低氧血症，减轻缺氧，最好保持其持其SPOSPO2 290%90%。建议强度：建议强度：E/BE/B 4 4抗凝：抗凝： （1 1）IPAHIPAH和食欲抑制剂相关的和食欲抑制剂相关的PAHPAH推荐推荐进行抗凝治疗，进行抗凝治疗，建议强度：建议强度：B B （2 2）其他类型的）其他类型的PAHPAH也可抗凝治疗，但也可抗凝治疗，但应充分权衡其风险收益
14、比，宜个体化治疗。应充分权衡其风险收益比，宜个体化治疗。建议强度：建议强度：E/CE/C 抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分级。级。 可口服华法林，推荐可口服华法林，推荐INRINR目标值控制在目标值控制在1.5-1.5-2.52.5。建议强度：建议强度：E/BE/B 5 5利尿剂：利尿剂： 合并右心功能不全者给予利尿剂，合并右心功能不全者给予利尿剂，以改善右心功能，但应谨防水电解质紊乱，以改善右心功能，但应谨防水电解质紊乱，尤其血钾，并监测出入量变化。尤其血钾，并监测出入量变化。建议强度：建议强度：E/BE/B 6 6地高辛：地高辛： （1）对对PHPH
15、所致右心功能不全者，短期所致右心功能不全者，短期应用可轻度增加其心排血量，降低循环中应用可轻度增加其心排血量，降低循环中去甲肾上腺素的水平。去甲肾上腺素的水平。建议强度：建议强度：C C （2 2）可用于可用于PHPH合并房颤或房扑而致心合并房颤或房扑而致心室率增快者。室率增快者。建议强度：建议强度：E/BE/B 7 7多巴胺：多巴胺： PH终末期右心衰竭较严重终末期右心衰竭较严重时加用，可改善临床症状。时加用，可改善临床症状。建议强度：建议强度：C C 钙通道阻滞剂（钙通道阻滞剂（CCBCCB） 磷酸二酯酶抑制剂（磷酸二酯酶抑制剂（PDE5-IPDE5-I） 前列环素及类似物（前列环素及类似
16、物（PGIPGI2 2） 内皮素受体拮抗剂（内皮素受体拮抗剂（ERAERA） 联合治疗联合治疗 其他：一氧化氮其他：一氧化氮 、他汀类等、他汀类等 急性血管反应试验阳性的急性血管反应试验阳性的IPAPIPAP患者，可试用患者，可试用CCBCCB治疗。治疗。建议强度：建议强度：A A 对急性血管反应试验阳性的其他肺动脉高压对急性血管反应试验阳性的其他肺动脉高压也可试用钙通道阻滞剂。也可试用钙通道阻滞剂。建议强度：建议强度：C C 治疗有效（即单用治疗有效（即单用CCB 6CCB 6个月个月11年后，患者年后，患者心功能维持心功能维持NYHANYHA级，且血流动力学持级，且血流动力学持续改善）可继
17、续长期应用；否则加用或换用续改善）可继续长期应用；否则加用或换用其它扩血管药物。其它扩血管药物。建议强度：建议强度：B B 急性血管反应试验阴性者不宜应用。急性血管反应试验阴性者不宜应用。建议强建议强度：度：D 推荐：地尔硫卓、长效硝苯地平和氨氯地推荐：地尔硫卓、长效硝苯地平和氨氯地平。平。建议强度：建议强度：E/AE/A 避免选择明显负性肌力药物如维拉帕米。避免选择明显负性肌力药物如维拉帕米。基础心率较慢患者选择硝苯地平，心率较基础心率较慢患者选择硝苯地平，心率较快者选择地尔硫卓。快者选择地尔硫卓。 从小剂量开始，如无低血压、心动过缓等从小剂量开始，如无低血压、心动过缓等严重不良反应，逐渐加
18、量，可每严重不良反应，逐渐加量，可每2424周加量周加量一次，逐渐摸索其最大耐受剂量。一次，逐渐摸索其最大耐受剂量。 血管反应试验阳性患者仅约半数对血管反应试验阳性患者仅约半数对CCBCCB长期长期敏感，故应在敏感，故应在3 36 6个月后重复急性肺血管个月后重复急性肺血管扩张试验、评估疗效。扩张试验、评估疗效。 原理：增加平滑肌细胞内的原理：增加平滑肌细胞内的cGMPcGMP，松弛血，松弛血管平滑肌，扩张肺血管；管平滑肌，扩张肺血管； 可增强和延长可增强和延长NONO和和PGIPGI2 2及类似物的作用；及类似物的作用； 多种制剂：多种制剂：西地那非（西地那非（SildenafilSilde
19、nafil） 伐地那非（伐地那非（VardenafilVardenafil） 他达那非他达那非(Tadalafil)(Tadalafil) 效价比高；适合国内应用。效价比高；适合国内应用。 推荐西地那非用于治疗推荐西地那非用于治疗NYHANYHA心功能分级为心功能分级为IVIV级的肺动脉高压患者。级的肺动脉高压患者。建议强度建议强度A A 用法：用法：西地那非：剂量西地那非：剂量20mg20mg每日每日3 3次，次，口服。口服。 伐地那非：剂量伐地那非：剂量5mg5mg每日每日2 2次，口服次，口服。 副作用：腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化副作用：腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不良、鼻塞及视觉异常
20、。不良、鼻塞及视觉异常。 原理：扩张血管、抗血小板聚集，抗血管平滑原理：扩张血管、抗血小板聚集，抗血管平滑肌细胞增殖；肌细胞增殖； 多种剂型：多种剂型：静脉用依前列醇静脉用依前列醇 （EpoprostenolEpoprostenol） 皮下注射曲前列环素皮下注射曲前列环素 （TreprostinilTreprostinil） 吸入制剂伊洛前列素吸入制剂伊洛前列素 （IloprostIloprost） 口服制剂贝前列环素口服制剂贝前列环素 (Beraprost)Beraprost) 作用：可降低作用：可降低PAPPAP、PVRPVR、增加、增加COCO和和6MWD6MWD，提高，提高生活质量和生
21、存时间。生活质量和生存时间。 血浆中半衰期为血浆中半衰期为20202525分钟。分钟。 用法：一般每次吸入用法：一般每次吸入5 520g20g，每天，每天6 69 9次，次， 副作用：咀嚼时下颌关节痛，头痛，腹泻，副作用：咀嚼时下颌关节痛，头痛，腹泻，恶心，面色潮红，肌肉骨骼疼痛等，多较恶心，面色潮红，肌肉骨骼疼痛等，多较轻微，呈剂量依赖性的。轻微，呈剂量依赖性的。 目前推荐吸入伊洛前列素用于目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHANYHA心功能心功能或或级的肺动脉高压患者。级的肺动脉高压患者。建议强度：建议强度：A A 原理：抑制原理：抑制ET-1ET-1，扩张肺血管，抑制血小，扩张肺血管，抑制血
22、小板聚集，抗增殖，逆转血管重构。板聚集，抗增殖，逆转血管重构。 多种制剂：波生坦多种制剂：波生坦 （Bosentan） 塞塔生坦塞塔生坦 （Sitaxsentan） 安倍生坦安倍生坦 （Ambvisentan） NYHANYHA分级分级III III 一线药物一线药物 非选择性同时阻滞非选择性同时阻滞ETAETA和和ETBETB受体。受体。 改善血流动力学和心功能分级，提高心脏改善血流动力学和心功能分级，提高心脏指数，降低肺血管阻力及肺动脉平均压。指数，降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 适用：适用：WHO/NYHA WHO/NYHA 或或级级PHPH患者的一线治患者的一线治疗。疗。建议强度：建议
23、强度：A A 不良反应：肝脏转氨酶增高，贫血，潜在不良反应：肝脏转氨酶增高，贫血，潜在的致畸作用等的致畸作用等 。 用法：起始量用法：起始量62.5mg bid 62.5mg bid 治疗治疗4 4周后，加周后，加量至量至125mg bid 125mg bid 维持治疗。维持治疗。 提高疗效，减少不良反应提高疗效，减少不良反应 ： 波生坦波生坦+ +前列环素类药物前列环素类药物; ; 波生坦第波生坦第5 5型磷酸二酯酶抑制剂；型磷酸二酯酶抑制剂； 西地那非西地那非+ +前列环素类前列环素类 一般认为单一用药病情仍持续恶化或因一般认为单一用药病情仍持续恶化或因加量而出现副作用时可考虑联合用药。加
24、量而出现副作用时可考虑联合用药。建建议强度：议强度：I I（1 1）吸入一氧化氮：）吸入一氧化氮： 可用于诊断性的急性肺血管扩张试可用于诊断性的急性肺血管扩张试验，推荐剂量为验，推荐剂量为1020ppm1020ppm。推荐强度：推荐强度：B B 不推荐不推荐iNOiNO用于长期治疗肺动脉高用于长期治疗肺动脉高压。压。建议强度：建议强度：D D 外源给予外源给予L-L-精氨酸可促进内源性精氨酸可促进内源性NONO的生成，可作为肺动脉高压辅助治疗的的生成，可作为肺动脉高压辅助治疗的一种选择。一种选择。建议强度：建议强度：C C （2 2）他汀类药物：）他汀类药物： 主要基于肺动脉高压的炎症机制主要
25、基于肺动脉高压的炎症机制来治疗肺动脉高压。可能是很有希望的治来治疗肺动脉高压。可能是很有希望的治疗肺动脉高压药物。疗肺动脉高压药物。 建议强度：建议强度：I I 1 1房间隔造口术房间隔造口术 2. 2. 血栓内膜剥脱术和肺动脉球囊扩张术血栓内膜剥脱术和肺动脉球囊扩张术 3. 3. 肺移植和联合心肺移植肺移植和联合心肺移植 肺动脉高压合并妊娠：肺动脉高压合并妊娠：患有肺动脉高患有肺动脉高压育龄期妇女应积极避孕，如果怀孕压育龄期妇女应积极避孕，如果怀孕建议立即中止妊娠。建议立即中止妊娠。建议强度建议强度E/A.E/A. （一）动脉性肺动脉高压（一）动脉性肺动脉高压 （二）左心疾病相关性（二）左心
26、疾病相关性PHPH （三）呼吸系统疾病和（或）低氧相关性（三）呼吸系统疾病和（或）低氧相关性PHPH （四）慢性血栓形成和（四）慢性血栓形成和/ /或栓塞性疾病相关性或栓塞性疾病相关性PHPH （五）其他（五）其他PHPH强调新型扩血管药物应用：强调新型扩血管药物应用： a a、前列环素（前列环素（PGIPGI2 2）及类似物、）及类似物、 b b、内皮素受体拮抗剂（内皮素受体拮抗剂（ERAERA） c c、5 5型磷酸二酯酶抑制剂（型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5-IPDE5-I） 上述药物忌用于上述药物忌用于PVODPVOD和和PCHPCH，因可能导致肺水肿，因可能导致肺水肿，甚至致命。甚至致
27、命。基础治疗：抗凝、利尿、强心等。基础治疗：抗凝、利尿、强心等。相关疾病治疗：如相关疾病治疗：如CTDCTD、先天性体、先天性体- -肺分流等。肺分流等。肺动脉高压（WHO功能分级II、III、IV级）基础治疗（抗凝剂基础治疗（抗凝剂利尿剂利尿剂吸氧吸氧地地高辛高辛急性血管反应试验急性血管反应试验口服钙离子拮口服钙离子拮抗剂抗剂持续有效持续有效继续继续CCB治疗治疗功能功能II级级功能功能III级级功能功能IV级级西地那非（西地那非（A）曲 前 列 环 素曲 前 列 环 素（C）吸入依洛前列素（吸入依洛前列素（A）波生坦（波生坦（A）西地那非（西地那非（A）静滴依前列醇（静滴依前列醇（A）皮下
28、注射曲前列环素（皮下注射曲前列环素（B）静注曲前列环素（静注曲前列环素（C）静滴依前列醇（静滴依前列醇（A）波生坦（波生坦（B）吸入依洛前列素（吸入依洛前列素（B）西地那非（西地那非（C）皮下注射曲前列环素（皮下注射曲前列环素（C）静注曲前列环素（静注曲前列环素（C）临床症状无改善或恶临床症状无改善或恶化化联合治疗？联合治疗？房间隔造口术房间隔造口术/肺移肺移植或者心肺移植植或者心肺移植否否是是阳性阳性阴性阴性其其PHPH多属轻、中度，纠正肺静脉淤血后，多属轻、中度，纠正肺静脉淤血后，PHPH多可恢复正常。多可恢复正常。原发病治疗：强心、利尿减轻心脏前后负原发病治疗：强心、利尿减轻心脏前后负荷
29、手术纠正瓣膜病变荷手术纠正瓣膜病变左心功能不全者，慎用负性肌力左心功能不全者，慎用负性肌力CCBCCB；不主张应用不主张应用 ERAERA、PGIPGI2 2。可考虑应用可考虑应用PDE5-IPDE5-I 。 关键是基础肺部疾病治疗：关键是基础肺部疾病治疗：原发病改善后，原发病改善后，PHPH多能明显缓解。多能明显缓解。长期氧疗（长期氧疗（LTOTLTOT）：对低氧血症患者，每）：对低氧血症患者，每日吸氧日吸氧15h15h，浓度，浓度25253333。血管扩张剂：血管扩张剂：CCBCCB、ERAERA、PGIPGI2 2等可能加重本等可能加重本型肺型肺V/QV/Q比例失调，影响氧合，故不推荐常
30、比例失调，影响氧合，故不推荐常规使用。规使用。 内科治疗：内科治疗：推荐终生抗凝治疗。推荐终生抗凝治疗。PGIPGI2 2及类似物、及类似物、ERAERA和和PDE5-IPDE5-I：周围肺动脉周围肺动脉CTEPHCTEPH、肺动脉血栓内膜剥脱术前高危患者过渡治疗和术肺动脉血栓内膜剥脱术前高危患者过渡治疗和术后仍持续后仍持续PHPH者。者。 外科治疗：外科治疗：强调术前手术可行性评估（包括明确强调术前手术可行性评估（包括明确近端病变及微血管病变情况）近端病变及微血管病变情况）肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术 ：肺动脉主干或主要分支肺动脉主干或主要分支和手术可及的肺段动脉慢性血栓栓塞性肺
31、动脉高和手术可及的肺段动脉慢性血栓栓塞性肺动脉高压压 （CTEPHCTEPH）。）。肺移植术。肺移植术。 原发病治疗为主：如结节病、肺淋巴管肌原发病治疗为主：如结节病、肺淋巴管肌瘤病等。瘤病等。1 1. .肺动脉高压功能肺动脉高压功能IIII级；级；2.2.无右心衰竭；无右心衰竭；3.3.6 6分钟步行距离分钟步行距离380m380m；4.4.最大摄氧量（最大摄氧量（VOVO2 2maxmax）10.4ml/ 120mmHg 120mmHg；6.6.心指数心指数2.2L/2.2L/（min.mmin.m2 2）；）；7.7.肺血管阻力较基线值下降肺血管阻力较基线值下降3030；8.8.血浆血浆BNPBNP水平水平180pg/ml180pg/ml，尿酸，尿酸6.4mg/dl6.4mg/dl，肌钙，肌钙蛋白正常。蛋白正常。 对于难治性PH患者或药物治疗没有效果的患者可进行房间隔球囊造口术或肺移植手术治疗。 应推动从PH终末期的高成本救治转向PH预防、筛查和早期诊断的战略转移。 PH的防治应与心、肺、结缔组织疾病等慢性病的防治紧密结合。
