1、肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation of HypertrophicObstructive Cardiomyopathy胡奉环胡奉环 阜外心血管病医院阜外心血管病医院 冠心病中心冠心病中心1Etiology of Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)o Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is inherited as a Mendelian autosomal
2、inherited as a Mendelian autosomal dominant trait. dominant trait. o Estimated prevalence of 0.2% (0.16% in Estimated prevalence of 0.2% (0.16% in China).China).o It is caused by mutations in 11 genes It is caused by mutations in 11 genes coding for sarcomeric proteins .coding for sarcomeric protein
3、s .2Pathophysiology of HCMPathophysiology of HCMo Ventricular hypertrophyVentricular hypertrophyo Left Ventricular Outflow Left Ventricular Outflow （LVOTLVOT）Pressure GradientPressure Gradient（PG)PG)o Diastolic dysfunctionDiastolic dysfunctiono ArrhythmiaArrhythmiao Myocardial ischemiaMyocardial isc
4、hemia3LVOTPGLVOTPGLeft Ventricular Outflow TractLeft Ventricular Outflow Tract（LVOTLVOT）Pressure Gradient (PG) are produced by Pressure Gradient (PG) are produced by o Apposition with the ventricular septum.Apposition with the ventricular septum.o Systolic anterior motion Systolic anterior motion (S
5、AM)(SAM) of the mitral of the mitral valve.valve.4 LVOTPGLAAOLVPosterior wallSeptumSAMLVOTRV5SAMSAM现象现象6流出道压差7TherapyTherapyo -BlockersBlockers Verapamil Disopyramide Verapamil Disopyramideo Septal myectomySeptal myectomyo PTSMAPTSMAo DDD PacingDDD Pacingo ICD Primary/secondary prevention of high-IC
6、D Primary/secondary prevention of high-risk Sudden Death.risk Sudden Death.8Therapyo PTSMA：适于瓣下或室中部梗适于瓣下或室中部梗 阻的肥厚阻的肥厚型心肌病患者，效果肯定，具有创伤小、花型心肌病患者，效果肯定，具有创伤小、花费时间短等特点。但不适于合并瓣膜病和严费时间短等特点。但不适于合并瓣膜病和严重肥厚者（重肥厚者（30mm）o 外科治疗（改良外科治疗（改良MORROW术）缓解梗阻术）缓解梗阻彻底，适于合并瓣膜病等复杂病例。但创伤彻底，适于合并瓣膜病等复杂病例。但创伤大，需体外循环大，需体外循环9Perc
7、utaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation (PTSMA)o Sigwart was the first to report a successful Sigwart was the first to report a successful nonsurgical myocardial reduction after nonsurgical myocardial reduction after occlusion of the septal branch using 96% occlusion of the septal branch us
8、ing 96% alcohol.alcohol.o PTSMA aims directly to reduce the PTSMA aims directly to reduce the hypertrophied interventricular septum with hypertrophied interventricular septum with associated expansion of the LVOT and associated expansion of the LVOT and reduction of the subaortic gradient.reduction
9、of the subaortic gradient.10Indicationso Symptomatic HCM patients with a NYHA Symptomatic HCM patients with a NYHA class of at least despite of optimal class of at least despite of optimal therapy.therapy.o Patients with substantial side-effects of Patients with substantial side-effects of medicatio
10、n high outflow tract gradients medication high outflow tract gradients (50mmHg at rest or100mmHg under (50mmHg at rest or100mmHg under stress) can be verified.stress) can be verified.11术前评估o 临床症状：头晕、黑蒙、运动耐量低、心绞痛o Echoo MRIo CAGo 核素心肌显像o Holtero 激发试验12ECHO 评估o 室壁厚度及部位：基底、中部或心尖o 流出道梗阻程度：SAM现象和压差13ECHO
11、 评估14LVOTPG (PG=219mmHg)(PG=219mmHg)15MRI评估o 室壁厚度及部位o 流出道宽度16激发试验隐匿性梗阻o 证实了激发试验全性证实了激发试验全性和有效性。和有效性。o 区分梗阻类型（静息区分梗阻类型（静息型和潜在型型和潜在型)。o 明确介入和外科治疗明确介入和外科治疗适应证。适应证。 中华心血管病杂志中华心血管病杂志 2008;36:412-414.17冠脉造影：评估冠脉病变和间隔支18左心室造影评估o 评估梗阻部位和测压流出道最窄处距主动脉瓣约25mm，压差80mmHG19流出道最窄处距主动脉瓣约25mm压差80mmHG20LVOTPG80mmHGLVPA
12、OP21靶间隔支的确定靶间隔支的确定o PTSMA操作技术的关键是确定靶间隔支。o 间隔支的大小及分布变异很大，20%的患者第1间隔支供应右心室的游离壁；40%的患者瓣下室间隔不是完全由第1间隔支供应，5%的患者不能确定靶间隔区域。o 室间隔由多个细小间隔支供应的操作难度较大。o 冠脉造影结合左室造影22靶间隔支的确定靶间隔支的确定o冠脉造影和左室造影相结合o经间隔支注入造影剂，超声评估供血部位及面积o 心肌声学造影（MCE），判断有无交通支23冠脉造影和左室造影24MCE提高提高PTSMA安全性安全性使用第三代微泡造影使用第三代微泡造影剂在介入术中进行超剂在介入术中进行超声心肌声学造影声心肌
13、声学造影（MCE）o 微泡造影剂可使拟消融微泡造影剂可使拟消融血管的供血范围更加明血管的供血范围更加明确，协助确定靶血管，确，协助确定靶血管，避免误消融。避免误消融。 中国心脏大会（中国心脏大会（CHC）201025MCE提高提高PTSMA安全性安全性26MCE提高提高PTSMA安全性安全性27PTSMA术o 术前常规安装临时起搏器（经右颈内静脉)。o MPA1导管经右桡动脉置于左心室内，测量左室腔内压力曲线。o 6Fr 导引导管（EBU3.5）经右股动脉置于左冠状动脉，连续监测LVOTPG。28PTSMA术o BMW导丝至消融第1间隔支（S1），沿导引钢丝将合适的OTW球囊（2.09mm）送
14、至靶间隔支的近段,加压扩张球囊（6-12atm）o 经中心腔注入造影剂或声学造影剂确定间隔支供血区域是否在肥厚梗阻部位，评估有无交通支开放。超声心动图评估29PTSMA术o 经OTW球囊中心腔缓慢注入xml 无水酒精，总量不超过3ml30LADS1After S1 ablationOTWOTWBefore ablation31PTSMA术注意事项术注意事项o 保持压力泵压力o 注射酒精前透视注意球囊位置和充盈情况o 酒精慢，0.10.3ml/次，每次间隔1mino 注意主动脉压力变化，压差下降时应该升高或不变，一旦下降要查找原因o 注意心率、节律AVB?o 监测有无交通支开放最危险32交通支开
15、放病例:44岁，男性33交通支开放病例:44岁，男性34交通支开放病例:44岁，男性35交通支开放病例:44岁，男性36交通支开放病例:44岁，男性37交通支开放病例:44岁，男性38交通支开放病例:44岁，男性39交通支开放病例:44岁，男性40PTSMA术并发症o In-hospital deathIn-hospital deatho Complete heart blockComplete heart blocko ventricular fibrillationventricular fibrillationo Acute mitral regurgitationAcute mitra
16、l regurgitationo Right bundle branch blockRight bundle branch blocko perforationperforation41预防并发症的措施o 严密心电监测严密心电监测o 术中心肌声学造影术中心肌声学造影o 严格控制注入酒精总量和速度严格控制注入酒精总量和速度o 每次酒精注入后透视观察每次酒精注入后透视观察o 出现出现IIIAVB后酌情使用糖皮质激素后酌情使用糖皮质激素42PTSMA术后评价（阜外工作）术后评价（阜外工作）o 有症状的肥厚型心肌病患者，室间隔厚有症状的肥厚型心肌病患者，室间隔厚 度度15mm，左心室流出道压力阶差静，
17、左心室流出道压力阶差静息状态息状态50mmHg，激发状态，激发状态100mmHgo 研究方法研究方法 分别在术前、术后急性期（分别在术前、术后急性期（1周）、术后远周）、术后远期（期（1年）应用超声心动图、组织多普勒、年）应用超声心动图、组织多普勒、磁共振、心肌核素灌注和代谢显像评价疗效磁共振、心肌核素灌注和代谢显像评价疗效o203例例43院内死亡（阜外医院）院内死亡（阜外医院）o 至至20112011年底，共年底，共2 2例患者死亡（例患者死亡（1%) 1%) o 1 1例由酒精返流至前降支所致，另例由酒精返流至前降支所致，另1 1例由胺碘例由胺碘酮引起的药物性肝损害引起。酮引起的药物性肝损
18、害引起。44三度房室传导阻滞o 超过50%患者术中有一过性IIIAVB。o 仅1例患者安装永久起搏器。o 有5例患者出现晚发IIIAVB（术后72小时后），临时起搏器最长保留达10天45国内外各组术者国内外各组术者PTSMA急性期疗效急性期疗效术者术者 病例数病例数成功率成功率%致死率致死率%装起搏器装起搏器%乔树宾乔树宾203910.990.49Gietzen 50？43Faber 91972.211Kuhn 172？2.3？Seggiwiss 260901.25.8Schweinfurt 659201.546疗效和随访疗效和随访PTSMAn=171 PTSMA术前术前 术后急性期（术后急性
19、期（1周）周） 术后远期术后远期（1年）年）左心室流出道压力左心室流出道压力阶差（阶差（mmHg）97.638.2 52.435.8* 47.338.6* 室间隔厚度室间隔厚度(mm) 22.75.4 20.74.6 16.84.4* 左心房内径左心房内径(mm) 43.87.3 42.4 7.5 32.815.6* 左心室射血分数左心室射血分数(%) 72.88.1 73.29.5 73.39.3 术后晕厥消失病例术后晕厥消失病例/原有晕厥病例原有晕厥病例 / / 82/86 胸闷、胸痛改善胸闷、胸痛改善% / / 73 * p0.05，* p30mm) 易发生右束支阻滞易发生右束支阻滞外科治疗缓解梗阻彻底外科治疗缓解梗阻彻底 适于合并瓣膜病等复杂病例适于合并瓣膜病等复杂病例 创伤大，需体外循环创伤大，需体外循环 易发生左束支阻滞易发生左束支阻滞 51较适宜较适宜PTSMA：室间隔基底段肥厚为主室间隔基底段肥厚为主52可能需消融多个间隔支53不宜PTSMA： 室间隔供应血管呈 网状分布54小结o PTSMA是破坏性治疗措施o 选择适合的病例o 确定靶间隔支o 缓慢注入酒精o 严密观察有无交通支开放，一旦开放就是恶梦o 预防并发症的发生55谢谢大家！谢谢大家！56
