1、.洪莹洪莹干燥综合征干燥综合征 .干燥综合征干燥综合征m定义定义m病因和发病机制病因和发病机制m临床表现临床表现m辅助检查辅助检查m诊断诊断m治疗治疗.定义定义m原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。m继发性干燥综合征继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA.病因和发病机制病因和发病机制m较强的免疫遗传因素较强的免疫遗传因素m病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎m产生相对特
2、异的自身抗体产生相对特异的自身抗体 SSA和和SSB被认为对干燥综合症被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有的诊断和病因学有重要意义。重要意义。 m性激素性激素 .临床表现临床表现-I -I 起病缓慢、隐匿，临床表现多样起病缓慢、隐匿，临床表现多样局部表现局部表现 （一）、眼部症状（一）、眼部症状 （二）、口干症（二）、口干症 （三）、其他干燥症表现（三）、其他干燥症表现.局部表现局部表现_（一）眼部症状（一）眼部症状早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗症状持续存
3、在，不治疗干眼症的并发症：干眼症的并发症：疼痛、强烈畏光疼痛、强烈畏光 角膜损伤角膜损伤 角膜溃疡、穿孔角膜溃疡、穿孔流脓流脓 感染感染眼眶肿块眼眶肿块 肿胀的泪腺肿胀的泪腺.局部表现局部表现_眼部症状眼部症状( (如下图如下图:) :).局部表现局部表现_（二）口干症（二）口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1、 猖獗龋齿猖獗龋齿 2 、填充物脱离、填充物脱离 3、 牙齿缺损牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感口舌烧灼感 6、 腮腺肿大腮腺肿大.局部表现局部表现_口干症口干症（龋齿症状如图：）.局部表现局部表现
4、_（三）（三）其他干燥症表现其他干燥症表现 1、鼻干燥、鼻干燥 感染感染 充血、结痂、鼻出血充血、结痂、鼻出血 2、气管干燥症、气管干燥症 慢性干咳慢性干咳 3、皮肤干燥症、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮皮肤瘙痒、脱皮症状如下图：症状如下图： .临床表现临床表现系统表现系统表现（一）、肌肉骨骼症状（一）、肌肉骨骼症状（二）、肺部症状（二）、肺部症状（三）、肾受累（三）、肾受累（四）、消化道症状（四）、消化道症状（五）、神经系统病变（五）、神经系统病变（六）、血管损害（六）、血管损害（七）、自身免疫性甲状腺疾病（七）、自身免疫性甲状腺疾病.（一）肌肉骨骼症状（一）肌肉骨骼症状 肌肉肌肉 累及占累及占
5、2%2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节关节 约约10%10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。 （二）肺部症状（二）肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化少数病人可发生肺间质的纤维化（三）肾受累（三）肾受累肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状（四）消化道症状（四）消化道症状口腔干燥口腔干
6、燥 吞咽困难吞咽困难消化不良消化不良50%的患者有胃部症状，的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等自身免疫性肝病自身免疫性肝病HCV与与SS的关系的关系.（五）神经系统病变（五）神经系统病变 中枢神经系统受累少见中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损主要是颅神经和周围神经受损（六）血管损害（六）血管损害 15%的的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多 动脉炎的坏死性血管炎动脉炎的坏死性血管炎（七）自身免疫性甲状腺疾病（七）自身免疫性
7、甲状腺疾病35-45%35-45%的的pSSpSS患者有甲状腺病变患者有甲状腺病变18-24%18-24%的有自身免疫性甲状腺炎的有自身免疫性甲状腺炎.辅助检查辅助检查（一）眼部滤纸试验（一）眼部滤纸试验滤纸试验（ Schirmer I 试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸，距一端的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为为阳性。此试验目前应用较多。阳
8、性。此试验目前应用较多。试验如图所示：试验如图所示： .、唾液流率、唾液流率(+)(+)，即，即1515分钟内只收集到自然流出唾液分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml1.5ml（正常人（正常人1.5ml1.5ml）；）；2 2、腮腺造影、腮腺造影(+)(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；球状的阴影；3 3、唾液腺核素检查、唾液腺核素检查(+)(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；功能差；4 4、唇腺活检组织学检查、唇腺活检组织学检查(+)(+)，即在，即在4mm24mm2组织内有组织内有5050个淋个淋巴细胞聚集
9、则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶11者为者为(+)(+)。辅助检查辅助检查（二）口腔（二）口腔.辅助检查辅助检查（三）血液（三）血液周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查：血清免疫学检查：1 1、抗、抗SSASSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于7070的患者；的患者；2 2、抗、抗SSBSSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于抗体：有称是本病的标记抗体，见于4545的患者；的患者；3 3、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于、高免疫球蛋白血症，均
10、为多克隆性，见于9090患者。患者。4 4、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。患者。 .20022002年干燥综合征国际分类（诊断）标准年干燥综合征国际分类（诊断）标准1、口腔症状：、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 每日感口干持续每日感口干持续3 3个月以上；个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大；成年后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。吞咽干性食物时需用水帮助。2、眼部症状：、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续
11、3 3个月以上；个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉；有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液每日需用人工泪液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3、眼部体征：下述检查任、眼部体征：下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性 Schirmer I Schirmer I 试验（）（试验（）（5mm/5min5mm/5min）；）； 角膜染色（）（角膜染色（）（4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法）。计分法）。.20022002年干燥综合征国际分类（诊断）标准年干燥综合征国际分类（诊断）标准4、组织学检查：、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶下唇腺病
12、理示淋巴细胞灶1 1（指（指4mm24mm2组织内至少组织内至少有有5050个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）5、 唾液腺受损：下述检查任唾液腺受损：下述检查任1项或项或1项以上阳性；项以上阳性； 唾液流率（）（唾液流率（）（1.5ml/15min1.5ml/15min）；）； 腮腺造影（）；腮腺造影（）； 唾液腺同位素检查（）唾液腺同位素检查（）6、自身抗体：、自身抗体： 抗抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（双扩散法）（）（双扩散法） .治疗治疗m尚无可以根治疾病的方法。尚无可以根治疾病的方法。m目前对目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病
13、的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。的发展和延长患者的生存期。.预后预后m本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。m内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差; ;m其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。日常生活和工作。.基本资料：基本资料
14、：姓名:梁玉莹性别:女年龄: 50岁入院时间：2016-4-1 15：46主诉:反复口干、眼干1年 .现病史：现病史： 患者患者1 1年前无明显诱因开始出现口干、眼干，饮水次数增多，偶有口年前无明显诱因开始出现口干、眼干，饮水次数增多，偶有口腔溃疡，自觉泪少，有双侧腮腺肿痛，呈交替性，每年发作腔溃疡，自觉泪少，有双侧腮腺肿痛，呈交替性，每年发作10+10+次，次，10+10+天左天左右可自行消退，伴发热，最高提问波动于右可自行消退，伴发热，最高提问波动于39.039.0C C，无眼部刺痛、异物感，无眼部刺痛、异物感，无眼红，无发热、皮疹、脱发，无四肢关节肿痛，无明显胸闷、气促、头晕、无眼红，无
15、发热、皮疹、脱发，无四肢关节肿痛，无明显胸闷、气促、头晕、头痛，无明显咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者间断服用中药头痛，无明显咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者间断服用中药治疗，腮腺肿痛可缓解，但仍反复发作。患者近治疗，腮腺肿痛可缓解，但仍反复发作。患者近4 4月口干、眼干较前加重，月口干、眼干较前加重，进固体食物时须伴水送下，夜间需起床饮水，偶有眼部异物感。患者仍间断进固体食物时须伴水送下，夜间需起床饮水，偶有眼部异物感。患者仍间断自服中药，未至医院正规诊治。昨日患者于我院门诊就诊，查抗自服中药，未至医院正规诊治。昨日患者于我院门诊就诊，查抗SSASSA抗体、抗体、抗抗SS
16、BSSB抗体阳性及双侧腮腺体积增大，拟抗体阳性及双侧腮腺体积增大，拟“干燥综合征干燥综合征”收到我科。患者自收到我科。患者自起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。.体格检查体格检查T36.3C P80次次/分分 R20次次/分分 Bp130/90mmHg （2016.3.30 2016.3.30 我院）血常规正常，抗核抗体我院）血常规正常，抗核抗体+ +抗双链抗双链DNADNA抗体抗体+ +抗核抗核体体谱：抗核抗体、抗体体谱：抗核抗体、抗SSBSSB抗体、抗抗体、抗SSA/Ro52SSA/Ro52抗体、抗抗体、抗
17、SSA/Ro60SSA/Ro60抗体、抗体、抗抗nRNP/SmnRNP/Sm抗体阳性。腮腺彩超：双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦抗体阳性。腮腺彩超：双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦CTCT平扫平扫+ +增强：增强：1.1.双侧腮腺体积饱满（左侧为甚），并左侧腮腺浅叶前双侧腮腺体积饱满（左侧为甚），并左侧腮腺浅叶前缘结节状混杂密度影，性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床随缘结节状混杂密度影，性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床随访；访；2.2.双侧上颌窦、筛窦炎症。双侧上颌窦、筛窦炎症。.专科情况专科情况 舌质暗红，舌乳头萎缩，双侧腮腺肿大，左侧为甚，舌质暗红，舌乳头萎缩，双侧腮腺肿大，
18、左侧为甚，左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。.入院诊断入院诊断1、干燥综合症干燥综合症2、淋巴增殖性疾病？、淋巴增殖性疾病？3、胆囊切除术后、胆囊切除术后4、子宫全切术后、子宫全切术后.入院医嘱予以一级护理，优质蛋白饮食。入院医嘱予以一级护理，优质蛋白饮食。 予以监测血压、脉搏、呼吸予以监测血压、脉搏、呼吸7:00-15:00-20:00.7:00-15:00-20:00.静静脉滴注舒血宁注射液改善微循环，马来酸桂哌齐特改脉滴注舒血宁注射液改善微循环，马来酸桂哌齐特改善血液循环，康复新液漱口，玻璃酸钠滴眼液和抢糖善血液循环，康复新液漱口，玻璃酸钠滴眼液和抢
19、糖苷滴眼液改善眼部干涩症状，口服白芍总苷胶囊、硫苷滴眼液改善眼部干涩症状，口服白芍总苷胶囊、硫酸羟氯喹片调节免疫；口服醋酸泼尼松片、洛索洛芬酸羟氯喹片调节免疫；口服醋酸泼尼松片、洛索洛芬钠片抗炎止痛。钠片抗炎止痛。.护理问题：护理问题：1.1.疼痛：与组织创伤有关。疼痛：与组织创伤有关。2.2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。3.3.焦虑：对本身疾病知识不了解有关。焦虑：对本身疾病知识不了解有关。4.4.皮肤完整性性受损的危险皮肤完整性性受损的危险. .5.5.营养失调营养失调: :低于机体需要量低于机体需要量6.6.预感性悲哀预感性悲哀:
20、:与疾病发展有关与疾病发展有关.护理问题：护理问题：P1.疼痛：与组织创伤有关。疼痛：与组织创伤有关。护理措施护理措施: 1. 1.保持口腔清洁，每日早晚用软毛牙刷刷牙、漱口保持口腔清洁，每日早晚用软毛牙刷刷牙、漱口, ,注意动作轻注意动作轻柔。柔。 2. 2.经常到口腔科检查经常到口腔科检查, ,防止或延迟龋齿的发生。防止或延迟龋齿的发生。P2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。护理措施护理措施: 1. 1.保持温湿度适宜，鼓励咳嗽排痰，必要时雾化，预防感染保持温湿度适宜，鼓励咳嗽排痰，必要时雾化，预防感染 2. 2.对有口干的患者嘱其经常用
21、液体湿润口腔对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, ,平时多食促进唾平时多食促进唾液分泌的食物液分泌的食物, ,如话梅、山渣等酸性食物。如话梅、山渣等酸性食物。 3. 3.避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。精神类药物等。.P3.焦虑：对本身疾病知识不了解有关焦虑：对本身疾病知识不了解有关护理措施护理措施: 1 1、帮助其了解疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染，受、帮助其了解疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染，受伤伤. . 2 2、鼓励患者，正确对待疾病，及时的反馈病情好转信息，取、鼓励患者，正确对待疾病
22、，及时的反馈病情好转信息，取得家属的支持与配合。得家属的支持与配合。P4.皮肤完整性性受损的危险皮肤完整性性受损的危险护理措施护理措施:1 1、内衣裤质地以纯棉为佳内衣裤质地以纯棉为佳, ,并经常更换并经常更换, ,洗浴后涂一些油脂的护肤膏洗浴后涂一些油脂的护肤膏, ,保持皮肤湿润以防干裂。保持皮肤湿润以防干裂。2 2、嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留, ,防止高热中署防止高热中署. .3 3、嘱患者不使用碱性肥皂、嘱患者不使用碱性肥皂4 4、避免用手搔抓皮肤、避免用手搔抓皮肤 护理问题：护理问题：.P5.营养失调营养失调:低于机体需要量低于机体需要量护理措施护
23、理措施 : 1、避免过冷过热、粗糙高糖、辛辣刺激食物、避免过冷过热、粗糙高糖、辛辣刺激食物蔬菜蔬菜 3、保证摄入足量蛋白质、保证摄入足量蛋白质,高维生素的食物高维生素的食物护理问题：护理问题：.p6.预感性悲哀预感性悲哀:与疾病发展有关与疾病发展有关护理措施：护理措施： 1 1、评估患者悲哀过程的各种反应，如否认、愤怒、协议、抑、评估患者悲哀过程的各种反应，如否认、愤怒、协议、抑郁、接受郁、接受 2 2、评估患者悲哀时应用语言和非语言方式进行沟通的能力、评估患者悲哀时应用语言和非语言方式进行沟通的能力 3 3、与患者建立融洽关系，倾听并鼓励患者表达感受、与患者建立融洽关系，倾听并鼓励患者表达感受 4 4、提供有关健康状况的真是信息，即不要做虚假保证，也不、提供有关健康状况的真是信息，即不要做虚假保证，也不要令患者失望要令患者失望护理问题：护理问题：.
