1、多发性肌炎多发性肌炎- -皮肌炎皮肌炎神经内科护理查房神经内科护理查房 程娜程娜22022-7-122022-7-12病例分析病例分析 纪玉梅汇报病例纪玉梅汇报病例v患者：患者：v诊断：诊断：v症状：近症状：近1 1个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困 难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚；难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚；v查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上 肢肌力肢肌力3 3+ +级，左上肢肌力级，左上肢肌力4 4级，双上肢皮级，双上肢皮 肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中 上腹
2、轻压痛，余无特殊。上腹轻压痛，余无特殊。32022-7-122022-7-12病例分析病例分析v辅助检查：辅助检查： 生化：肌酸磷酸激酶（生化：肌酸磷酸激酶（CKCK）62U/L62U/L；谷丙转氨酶；谷丙转氨酶（ALTALT）23U/L23U/L，谷草转氨酶（，谷草转氨酶（ASTAST）54U/L 54U/L ，谷氨，谷氨酰转肽酶（酰转肽酶（GGTGGT）206U/L 206U/L ，碱性磷酸酶（，碱性磷酸酶（ALPALP）182U/L 182U/L ，乳酸脱氢酶（，乳酸脱氢酶（LDHLDH）1081U/L1081U/L ECT ECT：未见明显异常；：未见明显异常； 右侧肩关节右侧肩关节X
3、 X线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松；线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松； 肌电图：周围神经病变；肌电图：周围神经病变； 42022-7-122022-7-12概概 述：述：v多发性肌炎多发性肌炎- -皮肌炎（皮肌炎（polymyositis-polymyositis-dermatomyositisdermatomyositis，PM-DMPM-DM）是一组主要累及）是一组主要累及肌肉肌肉和和皮肤皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病；肌病；v病因及确却发病机制尚不清楚；耿婷汇报病因及确却发病机制尚不清楚；耿婷汇报v病理：受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性病理：受
4、累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变；或坏死性病变；vPMPM：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现；为主要临床表现；vDM=PM+DM=PM+典型皮疹典型皮疹v本组疾病对本组疾病对皮质类固醇激素皮质类固醇激素治疗反应良好，推测治疗反应良好，推测其发病机制可能与其发病机制可能与自身免疫异常自身免疫异常有关。有关。52022-7-122022-7-12分分 类类多发性肌炎多发性肌炎30%-40%皮肌炎皮肌炎20%-30%重叠综合征重叠综合征20%20%伴恶性肿瘤伴恶性肿瘤10%-15%儿童皮肌炎儿童皮肌炎10%多发性肌炎多发性肌炎-皮
5、肌炎皮肌炎62022-7-122022-7-12恶性肿瘤相关的恶性肿瘤相关的PM/DMPM/DMv先有恶性肿瘤先有恶性肿瘤 多发性肌炎或皮肌炎多发性肌炎或皮肌炎v多发性肌炎或皮肌炎若干年后多发性肌炎或皮肌炎若干年后 恶性肿瘤恶性肿瘤vDMDM合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤PMPM合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤v病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变；炎的改变；v年龄：年龄：4040岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是6060岁以上的老年人；岁以上的老年人；vPM/DMPM/DM伴恶性肿瘤的类型：伴恶性肿瘤的类型： 香港、新加坡、中国
6、南部：鼻咽癌香港、新加坡、中国南部：鼻咽癌 日本：胃癌、肺癌、乳腺癌日本：胃癌、肺癌、乳腺癌 北欧：卵巢癌、肺癌北欧：卵巢癌、肺癌72022-7-122022-7-12临床表现临床表现 张文婷张文婷症状：症状：A、对称性进行性肌、对称性进行性肌 无力无力B、肌痛、肌痛C、肌压痛、肌压痛D、肌萎缩、肌萎缩受累肌群：受累肌群：A A、近端肢带肌、近端肢带肌B B、颈肌、颈肌C C、眼、咽、喉、膈、眼、咽、喉、膈 、肋间肌、肋间肌D D、心肌、心肌表现：表现：A、步行障碍、步行障碍B、举臂抬头困难、举臂抬头困难、 严重者不能梳头穿衣严重者不能梳头穿衣C、复视、声嘶、吞、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难
7、咽困难、呼吸困难D、心律失常、心衰、心律失常、心衰82022-7-122022-7-1292022-7-122022-7-12102022-7-122022-7-12112022-7-122022-7-12122022-7-122022-7-12皮肤病变皮肤病变1Gottron征：征： 掌指关节和近掌指关节和近端指关节伸面红色端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素后中心萎缩，色素减退。为减退。为DMDM的特异的特异性皮疹，具诊断价性皮疹，具诊断价值。值。2向阳性皮疹：向阳性皮疹： 眶周出现淡红眶周出现淡红色水肿性斑疹，以色水肿性斑疹，以上睑为主，约上睑为主，约50%5
8、0%早期即可出现此征，早期即可出现此征，为为DMDM特征性皮疹之特征性皮疹之一。一。3暴露部位皮疹：暴露部位皮疹： 30%30%出现面、出现面、颈、胸部颈、胸部V V字区、字区、颈后披肩状以及颈后披肩状以及四肢暴露部位红四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细色皮疹，伴毛细血管扩张，部分血管扩张，部分光敏感。光敏感。4技工手：技工手： 1/31/3患者双手患者双手外侧和掌面皮肤出外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工屑，与职业性技工操作者的手相似操作者的手相似。132022-7-122022-7-12142022-7-122022-7-12152022-7-122022-7-12
9、162022-7-122022-7-122022-7-1217182022-7-122022-7-12192022-7-122022-7-12202022-7-122022-7-12212022-7-122022-7-12222022-7-122022-7-12232022-7-122022-7-12其他临床表现其他临床表现间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌炎、心包炎、心内膜炎心悸、气短、胸闷、心前区不适心悸、气短、胸闷、心前区不适蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿爆发型爆发
10、型PM可见：横纹肌溶解、肾衰可见：横纹肌溶解、肾衰242022-7-122022-7-12实验室检查实验室检查 李丽李丽v肌酸磷酸肌酶肌酸磷酸肌酶CKCK、醛缩酶醛缩酶ALDALD、谷草转氨酶、谷草转氨酶ASTAST、谷丙转氨酶、谷丙转氨酶ALTALT、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶LDHLDH；v这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌肉损伤程度；肉损伤程度；v肌酶升高可早于肌炎；肌酶升高可早于肌炎；血血 清清 肌肌 酶酶1肌肌 电电 图图2自自 身身 抗抗 体体3252022-7-122022-7-12诊断标准诊断标准v1 1、肢带肌：、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆
11、带肌、四肢近端（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力；吞咽困难或呼吸肌无力；v2 2、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单核细胞浸润；死、被吞噬和单核细胞浸润；v3 3、血清中肌酶，特别是、血清中肌酶，特别是CKCK、ASTAST、LDHLDH等升高；等升高；v4 4、肌电图呈肌源性损害；、肌电图呈肌源性损害；v5 5、皮肤的典型皮疹：、皮肤的典型皮疹：GottronGottron征；征；向阳性向阳性皮疹；暴露部位皮疹；技工手。皮疹；暴露部位皮疹；
12、技工手。262022-7-122022-7-12诊断标准诊断标准v确诊确诊PMPM：1-41-4条中任何条中任何3 3条标准；条标准；v可疑可疑PMPM：1-41-4条中任何条中任何2 2条标准；条标准；v确诊确诊DMDM：第：第5 5条条+1-4+1-4条中任何条中任何3 3条；条；v拟诊拟诊DMDM：第：第5 5条条+1-4+1-4条中任何条中任何2 2条；条；v可疑可疑DMDM：第：第5 5条条+1-4+1-4条中任何条中任何1 1条。条。272022-7-122022-7-12PM/DMPM/DM的治疗的治疗 高冉高冉糖皮质激素糖皮质激素首选药物首选药物免疫抑制剂的联合应用免疫抑制剂的
13、联合应用免疫抑制剂免疫抑制剂如：甲氨蝶呤如：甲氨蝶呤MTXMTX 硫唑嘌呤硫唑嘌呤AZAAZA静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白血浆置换法血浆置换法生物制剂生物制剂PM/DM282022-7-122022-7-12292022-7-122022-7-12302022-7-122022-7-12多发性肌炎护理及健康教育多发性肌炎护理及健康教育 ：王晓媛：王晓媛 李秀梅李秀梅v1 1、保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。树立坚、保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。树立坚持长期治疗的信心。患者家人要关心、体贴、理解类风湿关节炎
14、患者的身心痛苦，主动协助病持长期治疗的信心。患者家人要关心、体贴、理解类风湿关节炎患者的身心痛苦，主动协助病人生活，多与他们沟通交流。帮助病人面对现实，自勉、自励、自强，消除依赖，激发他们对人生活，多与他们沟通交流。帮助病人面对现实，自勉、自励、自强，消除依赖，激发他们对家庭、子女、社会的责任感。家庭、子女、社会的责任感。v2 2、加强营养摄入由于肌纤维炎症损伤、加强营养摄入由于肌纤维炎症损伤, ,修复需要大量蛋白质修复需要大量蛋白质, ,患者应选择高蛋白、高维生素、患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食低盐、易消化软食, ,禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马
15、铃薯禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质等。对吞咽困难者可进流质或半流质, ,进食时取坐位或半卧位进食时取坐位或半卧位, ,防止食物呛入气道引起吸入性肺防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。炎。v3 3、糖皮质激素不良反应的观察及护理糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药、糖皮质激素不良反应的观察及护理糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药, ,用药期间必用药期间必须严格遵守给药时间、剂量须严格遵守给药时间、剂量, ,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规, ,定期复查电解质定期复查电解质, ,严严防
16、感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。v4 4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不可擅自停药。
17、不可擅自停药。v5 5、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息, ,避免活动避免活动, ,以免加重症状。为防止肌肉以免加重症状。为防止肌肉萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动, ,如屈伸肘、膝关节如屈伸肘、膝关节, ,抬双臂双腿等动抬双臂双腿等动作作; ;病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行进行, ,逐步增加锻炼的强度和时间逐步增加锻炼的强度和时间,
18、 ,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。疗。v6 6、 加强自我保健意识由于糖皮质激素具有免疫抑制作用加强自我保健意识由于糖皮质激素具有免疫抑制作用, ,长期应用病人自身抵抗力下降长期应用病人自身抵抗力下降, ,从而从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所, ,预防上呼吸道感染预防上呼吸道感染, ,保持口腔卫保持口腔卫生生, ,预防霉菌感染预防霉菌感染, ,保持皮肤清洁干燥保持皮肤清洁干燥, ,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁防止皮肤破损。女性患者注
19、意外阴清洁, ,预防泌尿系统逆行预防泌尿系统逆行性感染。性感染。v 定期复诊为了观察疗效和药物反应定期复诊为了观察疗效和药物反应, ,更改药物或剂量更改药物或剂量, ,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血查肌酶前避免剧烈运动抽血查肌酶前避免剧烈运动, ,影响检验结果的准确性。行肌电图检查者嘱穿宽松衣裤影响检验结果的准确性。行肌电图检查者嘱穿宽松衣裤, ,以利暴露以利暴露被检查肌肉被检查肌肉, ,天冷时注意保暖。天冷时注意保暖。312022-7-122022-7-12多发性肌炎预后多发性肌炎预后 吕萍吕萍v 本病病情多在本病病情多在2 23 3年趋向逐步恢复，仅少
20、数死亡；少数急性发作年趋向逐步恢复，仅少数死亡；少数急性发作呈显著乏力的病例，预后较差，常由于并发感染死亡。另有小部分呈显著乏力的病例，预后较差，常由于并发感染死亡。另有小部分病例病情加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。一般儿童较成人预病例病情加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。一般儿童较成人预后为佳。后为佳。v 本病并发肿瘤的几率从本病并发肿瘤的几率从9%9%52%52%不等。一般在不等。一般在4040岁以后，发病年岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报道在龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报道在5050岁以上男性患者中可岁以上男性患者中可高达高达71%71%。皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率
21、远超过多发性肌炎。皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎。施守义等报道的施守义等报道的135135例中有例中有1212例（例（8.89%8.89%）伴发肿瘤，大多先诊断）伴发肿瘤，大多先诊断皮肌炎，随后发现肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、皮肌炎，随后发现肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及时地去除伴发的肿瘤，胆囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及时地去除伴发的肿瘤，可能使皮肌炎得到缓解。可能使皮肌炎得到缓解。v 本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性肺
22、炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网膜下腔出血而死咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网膜下腔出血而死亡，合并恶性肿瘤者往往因恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死。亡，合并恶性肿瘤者往往因恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死。此外，常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激此外，常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。另据报告，皮肌炎致死的危险素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。另据报告，皮肌炎致死的危险因素主要为肺纤维化、恶性肿瘤和急性发病。因素主要为肺纤维化、恶性肿瘤和急性发病。322022-7-122022-7-12v护士长总结护士长总结2022-7-1234
