1、广东医学院儿科教研室广东医学院儿科教研室 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径特特 点：点：1 1 气体交换通过胎盘进行气体交换通过胎盘进行2 2 脐脐V-AV-A血，脐血，脐A-VA-V血血3 3 有有V V导管、导管、A A导管、卵圆孔等特殊通道导管、卵圆孔等特殊通道4 4 肝脏含氧量最高，其次是脑、心及上肝脏含氧量最高，其次是脑、心及上 肢，最低是下半身肢，最低是下半身
2、 婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较AB先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病分类先天性心脏病分类1 1、左向右分流型（潜伏青紫型）、左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭2 2、右向左分流型（青紫型）、右向左分流型（青紫型） 法乐氏四联症法乐氏四联症3 3、无分流型（无青紫型）、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄肺动脉狭窄、主动脉缩窄病史病史体格检查体格检查EisenmengerASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉
3、窦型原发孔型：原发孔型：约占约占15%，也称部分性心内膜垫型也称部分性心内膜垫型继发孔型继发孔型：最常见，最常见，约占约占75%，也称中央型，也称中央型静脉窦型：静脉窦型：约占约占5%冠状静脉窦型：冠状静脉窦型：约占约占2%ASD病理生理病理生理可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径ASD临床表现临床表现ASD临床表现临床表现ASD听诊听诊
4、ASD X线表现线表现患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出动脉段凸出.ASD预后及治疗预后及治疗室间隔缺损室间隔缺损VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%VSD分类（分类（2） 按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD病理生理病理生理VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室扩大右心室扩大右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉
5、肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血VSD临床表现临床表现VSD临床表现临床表现VSD X线表现线表现VSD治疗治疗补片补片直接缝合直接缝合动脉导管未闭动脉导管未闭PDA病理分型病理分型PDA病理生理病理生理PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房PDA临床表现临床表现PDA临床表现
6、临床表现PDA X线检查线检查PDA治疗治疗介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比法洛四联症法洛四联症TOF的四种畸形的四种畸形TOF 病理生理病理生理青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀TOF临床表现临床表现蹲踞蹲踞患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作TOF听诊听诊TOF X线检查线检查TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF治疗治疗
