1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病 1心肌疾病心肌疾病心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏（遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病伴心脏受累，即继发性心肌病。伴心脏受累，即继发性心肌病。2分类分类-2008ESC扩张型心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌限制型心肌病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病3肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、
2、一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、心室腔变小、心室腔变小、左室血液充盈受阻、舒张期顺应性左室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降下降为解剖特点。为解剖特点。4病例病例龚士银，女，龚士银，女，66岁岁主诉：阵发性心慌胸闷主诉：阵发性心慌胸闷30余年，加重余年，加重2月余。月余。 简要病史：患者简要病史：患者30年前无明显诱因出现阵发性胸闷、年前无明显诱因出现阵发性胸闷、憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时口服药物治疗症状均可缓解。口服药物治疗
3、症状均可缓解。2015年患者无明显诱因再年患者无明显诱因再次出现次出现胸闷、憋气、胸闷、憋气、心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为“冠心病、冠心病、心律心律5病例病例失常、房颤、失常、房颤、高血压、糖尿病高血压、糖尿病”。行冠脉造影检查并置。行冠脉造影检查并置 入入支架支架1枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。患者患者5月前月前胸闷、憋气、胸闷、憋气、心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，无咳痰，无咳痰，症状于活动后加重，夜间
4、不能平卧。症状于活动后加重，夜间不能平卧。半月前再次就半月前再次就诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好转后诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好转后出院。出院后出院。出院后1个月症状再次加重。现患者为求进一步诊疗个月症状再次加重。现患者为求进一步诊疗就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明显异常。就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明显异常。 高血压高血压2年，最高达年，最高达180/100mmHg，血压控制可。，血压控制可。6病例病例糖尿病史糖尿病史2年。家属诉其有肥厚型心肌病史年。家属诉其有肥厚型心肌病史2年。年。 既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史
5、均无明显异既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史均无明显异常。常。 体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏浊闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏浊音界正常，心率音界正常，心率64次次/分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区未分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。闻及病理性杂音。7临床特点临床特点一、症状：一、症状：劳力性呼吸困难和乏力（劳力性呼吸困难和乏力（最常见，最常见，前者可达前者可达90%90%以上）；以上）；部分患者有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；部分患者
6、有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；最常见的持续性心律失常是最常见的持续性心律失常是房颤。房颤。二、体征：二、体征：心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-43-4肋间闻及较粗糙肋间闻及较粗糙的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。8辅助检查辅助检查一、胸部一、胸部X X线检查线检查普通胸部普通胸部X X线心影大小可以正常或左心室增大。线心影大小可以正常或左心室增大。二、心电图（二、心电图（变化多端变化多端）QRSQRS波左心室高电压；波左
7、心室高电压；STST段压低或段压低或T T波倒置（波倒置（I I、aVLaVL、V4-V6V4-V6导联）；导联）；少数患者可有深而不宽的病理性少数患者可有深而不宽的病理性Q Q波（波（IIII、IIIIII、aVFaVF导联）。导联）。9心电图心电图10超声心动图超声心动图IVS非对称性肥厚非对称性肥厚(IVS15mm或舒或舒张期室间隔与左室后壁之比大于张期室间隔与左室后壁之比大于1.3) )；左室舒张功能减退，但左室舒张功能减退，但LVEF50%LVEF50%；二尖瓣前叶收缩期前移二尖瓣前叶收缩期前移(systolic anterior motion, SAM)；左室流出道狭窄；左室流出道
8、狭窄；左室流出道压差加大；左室流出道压差加大；11超声心动图超声心动图M M型和超声心动图特征：型和超声心动图特征：左房左房42mm42mm，左室，左室50mm50mm，右房，右房51mm51mm* *35mm35mm，右室，右室21mm21mm，室室间隔间隔16mm16mm，左室侧壁近心尖段左室侧壁近心尖段25mm25mm，左室后壁左室后壁10mm10mm，升升主动脉主动脉37mm37mm，主肺动脉，主肺动脉23mm23mm。房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见SAMSAM现象，各组瓣膜形态、结构及开放未见异常。现象，各组瓣膜形态、结构
9、及开放未见异常。12心导管和心血管造影心导管和心血管造影左室舒张末期压力增高左室舒张末期压力增高左室腔与左室流出道间存在压力阶差；左室腔与左室流出道间存在压力阶差；左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状；左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状；冠状动脉造影多数正常冠状动脉造影多数正常（但对那些有疑似心绞痛症状和心电图（但对那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-TST-T改改变的患者有重要鉴别价值。）变的患者有重要鉴别价值。）13心内膜心肌活检心内膜心肌活检 一般不用于一般不用于HCM诊断，用于与淀粉样变、糖诊断，用于与淀粉样变、糖原贮积症等鉴别诊断。原贮积症等鉴别诊断。14诊断标准诊断标准一、病史；一
10、、病史；二、体格检查；二、体格检查；三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度15mm或与后壁厚度之比或与后壁厚度之比1.3；四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。15治疗治疗治疗原则：治疗原则： 改善症状，减少合并症和预防猝死。改善症状，减少合并症和预防猝死。治疗方法：治疗方法： 减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。16药物治疗药物治疗一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能 1、- -
11、受体阻滞剂受体阻滞剂 2、钙通道阻滞剂（、钙通道阻滞剂（非非二氢吡啶类）二氢吡啶类）17- -受体阻滞剂受体阻滞剂抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力，左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力，降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等症状，并具有抗心律失常作用。症状，并具有抗心律失常作用。18钙通道阻滞剂（钙通道阻滞剂（非非二氢吡啶类）二氢吡啶类）抑制钙离子内流，干扰兴奋抑制钙离子内流，干扰兴奋- -收缩偶联，降低收缩偶联，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。
12、左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。维拉帕米维拉帕米8080240mg/d240mg/d，地尔硫卓，地尔硫卓180180270mg/d270mg/d。由于由于CCBCCB具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者用药初期需严密观察。用药初期需严密观察。19药物治疗药物治疗二、针对心力衰竭的治疗二、针对心力衰竭的治疗 ACEI、ARB、- -受体阻滞剂、利尿剂、螺受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。内酯甚至地高辛。三、针对房颤的治疗三、针对房颤的治疗 阵发性阵发性胺碘酮；胺碘酮； 持续性持续性- -受体阻滞剂。受体阻滞剂。 （除非禁忌，一般考虑（除非禁忌，一般考虑口服抗凝药口服抗凝药治疗。）治疗。）20非药物治疗非药物治疗适应症：适应症：LVOT（流出道压力阶差）（流出道压力阶差）50mmHg，伴严重活动受限（伴严重活动受限（NYHA III-IV级），内科治级），内科治疗无效。疗无效。方法方法1. 肥厚室间隔切开切除术；肥厚室间隔切开切除术；2.经皮间隔心肌消融术；经皮间隔心肌消融术；3.双腔心脏起搏：双腔心脏起搏：右室心尖起搏引起室间隔的异右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）。常运动（收缩期向右室移动）。21谢谢谢谢 22
